Histopathology · H1-100

カポジ肉腫（真皮、HE染色）

Kaposi sarcoma (HE) – DERMIS

薬剤: リポソーム化ドキソルビシン
疾患: カポジ肉腫細菌性血管腫症

🧠 全体像：カポジ肉腫Kaposi sarcomaカポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫）は、カポジ肉腫関連ヘルペスウイルスKaposi sarcoma-associated herpesvirusカポジ肉腫関連ヘルペスウイルス（Kaposi sarcoma-associated herpesvirus）Kaposi sarcoma-associated herpesvirus（カポジ肉腫関連ヘルペスウイルス）（Kaposi sarcoma-associated herpesvirus：KSHV／HHV-8）感染を必須背景とする悪性血管性腫瘍である。紡錘形fusiform紡錘形（fusiform）fusiform（紡錘形）腫瘍細胞、裂隙状血管腔、赤血球漏出、ヘモジデリンhemosiderinヘモジデリン（hemosiderin）hemosiderin（ヘモジデリン）を特徴とし、免疫状態によって臨床経過が大きく変わる。

発症機序

flowchart TD
    A["KSHV・HHV-8感染"] --> B["内皮系細胞に潜伏感染"]
    B --> C["ウイルス性増殖・血管新生シグナル"]
    D["HIV感染・移植後免疫抑制など"] --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune surveillance'>免疫監視</span>が低下"]
    C --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spindle cells'>紡錘形細胞</span>が増殖"]
    E --> F
    F --> G["裂隙状血管腔"]
    G --> H["赤血球漏出・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemosiderin deposition'>ヘモジデリン沈着</span>"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Kaposi sarcoma'>カポジ肉腫</span>"]

HHV-8感染者の多くはカポジ肉腫Kaposi sarcomaカポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫）を発症しない。ウイルス感染に加えて、免疫抑制や地域・宿主要因host factors宿主要因（host factors）host factors（宿主要因）が腫瘍形成tumorigenesis腫瘍形成（tumorigenesis）tumorigenesis（腫瘍形成）に関与する。

標本の読み方

所見	病理学的意味
正常表皮	主病変main lesion主病変（main lesion）main lesion（主病変）が真皮内にあることを示す
紡錘形細胞spindle cells紡錘形細胞（spindle cells）spindle cells（紡錘形細胞）	腫瘍性内皮系細胞が束状に増殖する
裂隙状血管腔	紡錘形細胞spindle cells紡錘形細胞（spindle cells）spindle cells（紡錘形細胞）間を不規則に走り、赤血球を含む
赤血球漏出	紫赤色病変の原因となる
ヘモジデリンhemosiderinヘモジデリン（hemosiderin）hemosiderin（ヘモジデリン）	反復出血後にマクロファージへ蓄積する
炎症細胞	リンパ球・形質細胞などを伴う
硝子様小球	好酸性球状spherical球状（spherical）spherical（球状）物としてみられることがある

病期による形態

病期	主な所見
斑状期patch stage斑状期（patch stage）patch stage（斑状期）	既存血管pre-existing vessel既存血管（pre-existing vessel）pre-existing vessel（既存血管）を裂くような不規則血管腔、軽い炎症、赤血球漏出
局面期plaque stage局面期（plaque stage）plaque stage（局面期）	紡錘形細胞spindle cells紡錘形細胞（spindle cells）spindle cells（紡錘形細胞）と裂隙状血管腔が増加する
結節期	紡錘形細胞spindle cells紡錘形細胞（spindle cells）spindle cells（紡錘形細胞）が密な結節を形成し、異型・分裂像が増えることがある

診断ではHHV-8潜伏核抗原nuclear antigen核抗原（nuclear antigen）nuclear antigen（核抗原）（LANA-1）の免疫染色が有用である。単なる肉芽組織Granulation tissue肉芽組織（Granulation tissue）Granulation tissue（肉芽組織）、血管腫、血管肉腫Angiosarcoma血管肉腫（Angiosarcoma）Angiosarcoma（血管肉腫）などと形態・免疫表現型Immunophenotype免疫表現型（Immunophenotype）Immunophenotype（免疫表現型）を合わせて鑑別する。

四つの疫学型

型	典型的背景	臨床的特徴
古典型classic form古典型（classic form）classic form（古典型）	地中海・東欧系の高齢男性など	下肢の病変が多く、比較的緩徐だが悪性腫瘍である
地域流行endemic (local endemicity)地域流行（endemic (local endemicity)）endemic (local endemicity)（地域流行）型	サハラ以南アフリカ	皮膚限局から小児リンパ節型・内臓型まで多様
医原性・移植関連型	臓器移植後などの免疫抑制	皮膚、粘膜、リンパ節、内臓へ進展しうる
HIV関連型	HIV感染	多中心性で、口腔・リンパ節・消化管・肺などを侵しうる

四型は組織学的にはほぼ同じで、患者背景と分布から区別する。古典型classic form古典型（classic form）classic form（古典型）を「良性」とは呼ばず、比較的緩徐な悪性腫瘍として扱う。

感染経路と臨床像

HHV-8は唾液接触が主要経路の一つで、性的・血液媒介・移植関連の伝播もありうる。「性感染だけで起こる」と限定しない。病変は赤紫色から褐色の無痛性斑、局面、結節として現れる。古典型classic form古典型（classic form）classic form（古典型）では下腿・足部が典型で、顔面、口腔、外陰部vulva外陰部（vulva）vulva（外陰部）を含む皮膚粘膜、リンパ節、内臓へ広がる型もある。

治療の考え方

状況	主な方針
HIV関連型	抗レトロウイルス療法antiretroviral therapy, ART抗レトロウイルス療法（antiretroviral therapy, ART）antiretroviral therapy, ART（抗レトロウイルス療法）を基盤とし、広範・内臓病変では全身治療を追加
移植関連型	拒絶リスクを評価しながら免疫抑制を減量・変更
限局皮膚病変	放射線、切除、局所治療など
広範・進行病変progressive disease, PD進行病変（progressive disease, PD）progressive disease, PD（進行病変）	リポソームliposomeリポソーム（liposome）liposome（リポソーム）化ドキソルビシンdoxorubicinドキソルビシン（doxorubicin）doxorubicin（ドキソルビシン）などの全身治療を検討

⚠️ 糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）はカポジ肉腫Kaposi sarcomaカポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫）を増悪させうる。免疫再構築炎症症候群immune reconstitution inflammatory syndrome (IRIS)免疫再構築炎症症候群（immune reconstitution inflammatory syndrome (IRIS)）immune reconstitution inflammatory syndrome (IRIS)（免疫再構築炎症症候群）を含め、安易にステロイドを開始せず、HIV治療と腫瘍治療を専門的に調整する。

まとめ

カポジ肉腫Kaposi sarcomaカポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫）はHHV-8関連の悪性血管性腫瘍である。
紡錘形細胞spindle cells紡錘形細胞（spindle cells）spindle cells（紡錘形細胞）、裂隙状血管腔、赤血球漏出、ヘモジデリンhemosiderinヘモジデリン（hemosiderin）hemosiderin（ヘモジデリン）を確認する。
四つの疫学型は同じ組織像を示すが、背景と臨床経過が異なる。
HHV-8は性的接触だけでなく唾液・血液・移植でも伝播しうる。
治療は免疫状態と病変範囲に合わせ、HIV関連型では抗レトロウイルス療法antiretroviral therapy, ART抗レトロウイルス療法（antiretroviral therapy, ART）antiretroviral therapy, ART（抗レトロウイルス療法）を基盤とする。