Histopathology · H1-099

巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎、HE染色）

Arteritis temporalis (HE)

描出疾患: 巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）

🧠 全体像：巨細胞性動脈炎giant cell arteritis巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis）giant cell arteritis（巨細胞性動脈炎）は、50歳以上に生じる中〜大型動脈の肉芽腫性血管炎granulomatous vasculitis肉芽腫性血管炎（granulomatous vasculitis）granulomatous vasculitis（肉芽腫性血管炎）で、外頸動脈external carotid artery外頸動脈（external carotid artery）external carotid artery（外頸動脈）枝、とくに側頭動脈temporal artery側頭動脈（temporal artery）temporal artery（側頭動脈）を侵しやすい。内弾性板internal elastic lamina内弾性板（internal elastic lamina）internal elastic lamina（内弾性板）の断裂rupture (tear)断裂（rupture (tear)）rupture (tear)（断裂）、内膜肥厚intimal thickening内膜肥厚（intimal thickening）intimal thickening（内膜肥厚）、単核球浸潤mononuclear infiltration単核球浸潤（mononuclear infiltration）mononuclear infiltration（単核球浸潤）を認め、眼動脈ophthalmic artery眼動脈（ophthalmic artery）ophthalmic artery（眼動脈）系虚血による不可逆的視力喪失を防ぐため治療を検査結果待ちで遅らせない。

血管壁傷害

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='genetic predisposition'>遺伝的素因</span>と免疫活性化"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dendritic cell'>樹状細胞</span>・T細胞が血管壁で活性化"]
    B --> C["マクロファージ・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multinucleated giant cell'>多核巨細胞</span>を動員"]
    C --> D["中膜炎症と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='internal elastic lamina'>内弾性板</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='rupture (tear)'>断裂</span>"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intimal proliferation'>内膜過形成</span>・線維化"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='luminal narrowing'>内腔狭窄</span>"]
    F --> G["頭皮・顎・眼の虚血"]
    G --> H["頭痛・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='jaw claudication'>顎跛行</span>・視覚症状"]

内弾性板internal elastic lamina内弾性板（internal elastic lamina）internal elastic lamina（内弾性板）そのものを単純な自己抗原autoantigen自己抗原（autoantigen）autoantigen（自己抗原）と断定するより、血管壁でのT細胞・マクロファージ性免疫応答が弾性線維を含む中膜を傷害すると理解する。

標本の読み方

所見	意味
分節性segmental分節性（segmental）segmental（分節性）病変	炎症が連続せず、正常部を挟む跳躍病変となる
内膜結節性肥厚	内腔狭窄luminal narrowing内腔狭窄（luminal narrowing）luminal narrowing（内腔狭窄）・閉塞の主因
内弾性板internal elastic lamina内弾性板（internal elastic lamina）internal elastic lamina（内弾性板）断裂rupture (tear)断裂（rupture (tear)）rupture (tear)（断裂）	特徴的な壁傷害
肉芽腫性炎症granulomatous inflammation肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation）granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症）	リンパ球、マクロファージ、多核巨細胞multinucleated giant cell多核巨細胞（multinucleated giant cell）multinucleated giant cell（多核巨細胞）
多核巨細胞multinucleated giant cell多核巨細胞（multinucleated giant cell）multinucleated giant cell（多核巨細胞）	弾性板elastic laminae弾性板（elastic laminae）elastic laminae（弾性板）周辺に出現しうるが、欠如例もある
中膜線維化	慢性炎症後の瘢痕化scarring瘢痕化（scarring）scarring（瘢痕化）
外膜線維化	慢性病変でみられる支持所見

多核巨細胞multinucleated giant cell多核巨細胞（multinucleated giant cell）multinucleated giant cell（多核巨細胞）がなくても、内膜肥厚intimal thickening内膜肥厚（intimal thickening）intimal thickening（内膜肥厚）、内弾性板internal elastic lamina内弾性板（internal elastic lamina）internal elastic lamina（内弾性板）断裂rupture (tear)断裂（rupture (tear)）rupture (tear)（断裂）、中膜の単核球性炎症がそろえば巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis, GCA）giant cell arteritis, GCA（巨細胞性動脈炎）を除外しない。

臨床像

症候	病態
新規頭痛・頭皮圧痛scalp tenderness頭皮圧痛（scalp tenderness）scalp tenderness（頭皮圧痛）	頭皮動脈の炎症・虚血
顎跛行jaw claudication顎跛行（jaw claudication）jaw claudication（顎跛行）	咀嚼筋muscles of mastication咀嚼筋（muscles of mastication）muscles of mastication（咀嚼筋）への血流不足
一過性黒内障amaurosis fugax一過性黒内障（amaurosis fugax）amaurosis fugax（一過性黒内障）・複視Diplopia複視（Diplopia）Diplopia（複視）・視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）	眼動脈ophthalmic artery眼動脈（ophthalmic artery）ophthalmic artery（眼動脈）系虚血
発熱・倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感・体重減少	全身炎症
リウマチ性多発筋痛症polymyalgia rheumaticaリウマチ性多発筋痛症（polymyalgia rheumatica）polymyalgia rheumatica（リウマチ性多発筋痛症）	肩・骨盤帯pelvic girdle骨盤帯（pelvic girdle）pelvic girdle（骨盤帯）痛を伴う関連疾患
大動脈病変	大動脈瘤aortic aneurysm大動脈瘤（aortic aneurysm）aortic aneurysm（大動脈瘤）・解離の長期リスク

診断と緊急対応

50歳以上の新規頭痛、顎跛行jaw claudication顎跛行（jaw claudication）jaw claudication（顎跛行）、視覚症状、炎症反応上昇elevated inflammatory markers炎症反応上昇（elevated inflammatory markers）elevated inflammatory markers（炎症反応上昇）から疑う。
側頭動脈temporal artery側頭動脈（temporal artery）temporal artery（側頭動脈）超音波または生検で血管炎を確認する。
跳躍病変があるため、陰性生検だけで臨床的疑いの高い症例を除外しない。
頭蓋外大型血管病変が疑われる場合はCT、MRI、PETなどを追加する。

⚠️ 視覚症状または強い臨床疑いがある場合、糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）治療を生検結果待ちで遅らせない。視力が脅かされる症例では静注パルス療法pulse therapyパルス療法（pulse therapy）pulse therapy（パルス療法）を検討し、再発・ステロイド毒性低減にはトシリズマブtocilizumabトシリズマブ（tocilizumab）tocilizumab（トシリズマブ）などを併用することがある。

血管炎の位置づけ

血管炎は感染性と非感染性non-infectious非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性）に大別される。感染性血管炎infectious vasculitis感染性血管炎（infectious vasculitis）infectious vasculitis（感染性血管炎）では細菌・真菌などが血管壁へ直接侵入し、壁破壊、感染性動脈瘤mycotic aneurysm感染性動脈瘤（mycotic aneurysm）mycotic aneurysm（感染性動脈瘤）、血栓、梗塞を起こしうる。非感染性non-infectious非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性）血管炎では免疫複合体、ANCA関連好中球活性化、T細胞性免疫など、病型ごとに異なる機序が働く。

血管径	代表疾患
大型血管	巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis, GCA）giant cell arteritis, GCA（巨細胞性動脈炎）、高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎）
中型血管	結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎）、川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）
小型血管	顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis, MPA顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎）、多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）など

他の血管炎との比較

項目	巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis, GCA）giant cell arteritis, GCA（巨細胞性動脈炎）	高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎）	結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎）
年齢	50歳以上	多くは50歳未満	幅広い
主な血管	頭蓋動脈・大動脈と分枝	大動脈と主要分枝	中型筋性動脈muscular artery筋性動脈（muscular artery）muscular artery（筋性動脈）
組織	肉芽腫性炎症granulomatous inflammation肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation）granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症）、内弾性板internal elastic lamina内弾性板（internal elastic lamina）internal elastic lamina（内弾性板）断裂rupture (tear)断裂（rupture (tear)）rupture (tear)（断裂）	肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫性大動脈炎aortitis大動脈炎（aortitis）aortitis（大動脈炎）と瘢痕	分節性壊死segmental necrosis分節性壊死（segmental necrosis）segmental necrosis（分節性壊死）性動脈炎
ANCA	通常陰性	通常陰性	通常陰性
肺毛細血管炎capillaritis毛細血管炎（capillaritis）capillaritis（毛細血管炎）	典型的でない	典型的でない	典型的でなく、肺動脈は通常保たれる

結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎）をp-ANCA関連血管炎とは分類しない。p-ANCAは染色パターンであり、顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis, MPA顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎）などとの関連を病型ごとに評価する。

高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎）では大動脈と主要分枝の肉芽腫性炎症granulomatous inflammation肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation）granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症）・線維化により、上肢脈拍低下、血圧左右差、臓器虚血organ ischemia臓器虚血（organ ischemia）organ ischemia（臓器虚血）を起こす。結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎）では腎・腸間膜・冠・肝などの中型筋性動脈muscular artery筋性動脈（muscular artery）muscular artery（筋性動脈）に分節性壊死segmental necrosis分節性壊死（segmental necrosis）segmental necrosis（分節性壊死）性炎症が生じ、血栓、梗塞、出血を招く。B型肝炎関連例は存在するが、現在の全症例を説明するものではない。

まとめ

巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis, GCA）giant cell arteritis, GCA（巨細胞性動脈炎）は50歳以上の中〜大型動脈に生じる肉芽腫性血管炎granulomatous vasculitis肉芽腫性血管炎（granulomatous vasculitis）granulomatous vasculitis（肉芽腫性血管炎）である。
内膜肥厚intimal thickening内膜肥厚（intimal thickening）intimal thickening（内膜肥厚）、内弾性板internal elastic lamina内弾性板（internal elastic lamina）internal elastic lamina（内弾性板）断裂rupture (tear)断裂（rupture (tear)）rupture (tear)（断裂）、単核球炎症を確認し、巨細胞欠如例も考慮する。
跳躍病変のため、陰性生検だけで除外しない。
視力喪失を防ぐため、強く疑う場合は診断手続きと並行して治療を開始する。