Histopathology · H2-114A

膠芽腫

Glioblastoma

描出疾患: 中枢神経系腫瘍（成人・小児）

🧠 全体像：膠芽腫glioblastoma, GBM膠芽腫（glioblastoma, GBM）glioblastoma, GBM（膠芽腫）は成人で最も頻度の高い原発性高悪性度high-grade (aggressive)高悪性度（high-grade (aggressive)）high-grade (aggressive)（高悪性度）脳腫瘍brain tumor脳腫瘍（brain tumor）brain tumor（脳腫瘍）で、偽柵状壊死pseudopalisading necrosis偽柵状壊死（pseudopalisading necrosis）pseudopalisading necrosis（偽柵状壊死）と微小血管増殖microvascular proliferation微小血管増殖（microvascular proliferation）microvascular proliferation（微小血管増殖）という2つの所見が診断の核である。星細胞腫astrocytoma星細胞腫（astrocytoma）astrocytoma（星細胞腫）の系列の中で最も悪性度が高く、標準治療を行っても生存期間中央値median duration期間中央値（median duration）median duration（期間中央値）は15〜18か月にとどまる。

星細胞腫系列とグレード

グレード	主な所見	生存期間の目安
グレード2星細胞stellate cells星細胞（stellate cells）stellate cells（星細胞）腫	びまん性浸潤、核分裂mitosis核分裂（mitosis）mitosis（核分裂）まばら、異型最小	10年を超えるが最終的に進行する
グレード3（退形成Anaplasia退形成（Anaplasia）Anaplasia（退形成）性）星細胞stellate cells星細胞（stellate cells）stellate cells（星細胞）腫	著明な異型、核分裂mitosis核分裂（mitosis）mitosis（核分裂）増加	5〜10年
グレード4（膠芽腫glioblastoma (GBM)膠芽腫（glioblastoma (GBM)）glioblastoma (GBM)（膠芽腫））	偽柵状壊死pseudopalisading necrosis偽柵状壊死（pseudopalisading necrosis）pseudopalisading necrosis（偽柵状壊死）＋微小血管増殖microvascular proliferation微小血管増殖（microvascular proliferation）microvascular proliferation（微小血管増殖）、高度に細胞性で著明な異型	15〜18か月（手術＋化学放射線療法chemoradiotherapy化学放射線療法（chemoradiotherapy）chemoradiotherapy（化学放射線療法）後）

⚠️ 現行のWHO分類では、単に「グレード4の星細胞stellate cells星細胞（stellate cells）stellate cells（星細胞）系腫瘍」だからといって「膠芽腫glioblastoma (GBM)膠芽腫（glioblastoma (GBM)）glioblastoma (GBM)（膠芽腫）」と呼ぶわけではない。膠芽腫glioblastoma (GBM)膠芽腫（glioblastoma (GBM)）glioblastoma (GBM)（膠芽腫）はIDH野生型の症例に限定される名称であり、IDH1/2変異を持つグレード4星細胞stellate cells星細胞（stellate cells）stellate cells（星細胞）腫は「IDH変異型mutant変異型（mutant）mutant（変異型）星細胞stellate cells星細胞（stellate cells）stellate cells（星細胞）腫、グレード4」として別の予後（膠芽腫glioblastoma (GBM)膠芽腫（glioblastoma (GBM)）glioblastoma (GBM)（膠芽腫）より良好）のまとまりに分類する。成人発症のGBMの大部分は、低グレード病変を経ずに最初からグレード4として発症する（de novo発症）。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stellate cells'>星細胞</span>由来のグリア系腫瘍"] --> B{"IDH1/2変異の有無"}
    B -->|"変異あり"| C["IDH<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mutant'>変異型</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='stellate cells'>星細胞</span>腫（グレード2〜4）"]
    B -->|"野生型（成人に多い）"| D["多くはde novoに<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high-grade (aggressive)'>高悪性度</span>で発症"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pseudopalisading necrosis'>偽柵状壊死</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microvascular proliferation'>微小血管増殖</span>を確認"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glioblastoma (GBM)'>膠芽腫</span>（IDH野生型、グレード4）"]
    F --> G["手術＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='temozolomide'>テモゾロミド</span>併用<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chemoradiotherapy'>化学放射線療法</span>"]

標本の所見

所見	解釈
偽柵状壊死pseudopalisading necrosis偽柵状壊死（pseudopalisading necrosis）pseudopalisading necrosis（偽柵状壊死）	腫瘍細胞が壊死巣の周囲に柵状に密集配列する像。膠芽腫glioblastoma (GBM)膠芽腫（glioblastoma (GBM)）glioblastoma (GBM)（膠芽腫）に特徴的な壊死パターンで、腫瘍の急速な増大に血管新生が追いつかず生じる虚血性壊死ischemic necrosis虚血性壊死（ischemic necrosis）ischemic necrosis（虚血性壊死）を反映する
微小血管増殖microvascular proliferation微小血管増殖（microvascular proliferation）microvascular proliferation（微小血管増殖）	内皮細胞・周皮periderm周皮（periderm）periderm（周皮）細胞が糸球体様に増殖する所見。腫瘍が壊死・低酸素環境に応じて血管新生因子angiogenic factor血管新生因子（angiogenic factor）angiogenic factor（血管新生因子）（VEGFなど）を産生することを反映する

この2所見のいずれか、とくに両方がそろえば、たとえ細胞異型自体が突出していなくてもグレード4の根拠となる。

臨床像

好発年齢は60〜80歳で、成人原発性脳腫瘍primary brain tumor原発性脳腫瘍（primary brain tumor）primary brain tumor（原発性脳腫瘍）の中で最も頻度が高い高悪性度腫瘍high-grade tumor高悪性度腫瘍（high-grade tumor）high-grade tumor（高悪性度腫瘍）である。痙攣、頭痛、局所神経脱落症状focal neurological deficit局所神経脱落症状（focal neurological deficit）focal neurological deficit（局所神経脱落症状）で発症することが多く、画像ではしばしば脳梁corpus callosum脳梁（corpus callosum）corpus callosum（脳梁）を越えて対側半球へ連続する「蝶形butterfly蝶形（butterfly）butterfly（蝶形）」病変として現れる。標準治療は最大限の安全な摘出に続くテモゾロミドtemozolomideテモゾロミド（temozolomide）temozolomide（テモゾロミド）併用放射線療法で、それでも生存期間中央値median duration期間中央値（median duration）median duration（期間中央値）は15〜18か月にとどまり、再発率も高い。

まとめ

膠芽腫glioblastoma (GBM)膠芽腫（glioblastoma (GBM)）glioblastoma (GBM)（膠芽腫）は成人で最も頻度の高い原発性高悪性度high-grade (aggressive)高悪性度（high-grade (aggressive)）high-grade (aggressive)（高悪性度）脳腫瘍brain tumor脳腫瘍（brain tumor）brain tumor（脳腫瘍）で、偽柵状壊死pseudopalisading necrosis偽柵状壊死（pseudopalisading necrosis）pseudopalisading necrosis（偽柵状壊死）と微小血管増殖microvascular proliferation微小血管増殖（microvascular proliferation）microvascular proliferation（微小血管増殖）が診断の核である。
現行分類では膠芽腫glioblastoma (GBM)膠芽腫（glioblastoma (GBM)）glioblastoma (GBM)（膠芽腫）はIDH野生型に限定され、IDH変異型mutant変異型（mutant）mutant（変異型）グレード4星細胞stellate cells星細胞（stellate cells）stellate cells（星細胞）腫は別の予後群として区別する。
多くの症例は低グレード病変を経ずde novoに発症する。
標準治療（手術＋テモゾロミドtemozolomideテモゾロミド（temozolomide）temozolomide（テモゾロミド）併用化学放射線療法chemoradiotherapy化学放射線療法（chemoradiotherapy）chemoradiotherapy（化学放射線療法））でも生存期間中央値median duration期間中央値（median duration）median duration（期間中央値）は15〜18か月にとどまる。
星細胞stellate cells星細胞（stellate cells）stellate cells（星細胞）腫の他グレードや他の中枢神経腫瘍CNS tumor中枢神経腫瘍（CNS tumor）CNS tumor（中枢神経腫瘍）との比較は中枢・末梢神経系peripheral nervous system (PNS)末梢神経系（peripheral nervous system (PNS)）peripheral nervous system (PNS)（末梢神経系）腫瘍、診断・治療の流れは中枢神経腫瘍CNS tumor中枢神経腫瘍（CNS tumor）CNS tumor（中枢神経腫瘍）の疫学・診断と中枢神経腫瘍CNS tumor中枢神経腫瘍（CNS tumor）CNS tumor（中枢神経腫瘍）の外科・薬物治療を参照する。