Histopathology · H2-120A

デスモイド型線維腫症（表在型との鑑別編）

Desmoid fibromatosis – MESENTERIUM

描出疾患: 軟部肉腫

🧠 全体像：デスモイド型線維腫症desmoid-type fibromatosisデスモイド型線維腫症（desmoid-type fibromatosis）desmoid-type fibromatosis（デスモイド型線維腫症）のβ-カテニンcateninカテニン（catenin）catenin（カテニン）経路異常・組織像・FAP関連・治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）はデスモイド型線維腫症mesenteriumデスモイド型線維腫症（mesenterium）mesenterium（デスモイド型線維腫症）で扱った。出典テキストは「線維腫症には表在型superficial表在型（superficial）superficial（表在型）とデスモイド型deepデスモイド型（deep）deep（デスモイド型）の2型がある」と分類しており、本項目では既出項目が扱わなかった表在型superficial BCC表在型（superficial BCC）superficial BCC（表在型）線維腫症という別カテゴリーと、両者を混同しない理由を補足する。

表在型線維腫症とデスモイド型線維腫症

線維腫症fibromatosis線維腫症（fibromatosis）fibromatosis（線維腫症）という名称は、生物学的挙動が大きく異なる2つの群を含む点に注意が必要である。

項目	表在型線維腫症superficial fibromatosis表在型線維腫症（superficial fibromatosis）superficial fibromatosis（表在型線維腫症）	デスモイド型線維腫症desmoid-type fibromatosisデスモイド型線維腫症（desmoid-type fibromatosis）desmoid-type fibromatosis（デスモイド型線維腫症）
代表例	掌蹠palms and soles掌蹠（palms and soles）palms and soles（掌蹠）腱膜aponeurosis腱膜（aponeurosis）aponeurosis（腱膜）の線維腫症（Dupuytren拘縮Dupuytren contractureDupuytren拘縮（Dupuytren contracture）Dupuytren contracture（Dupuytren拘縮））、足底線維腫症（Ledderhose病）、陰茎の線維腫症（Peyronie病）	腹壁・腹腔内（腸間膜）・腹壁外の深部軟部組織
発生の場	皮下の腱膜aponeurosis腱膜（aponeurosis）aponeurosis（腱膜）・筋膜という浅い層	筋膜・筋層を越えて深部軟部組織へ浸潤
病変の大きさ・浸潤性	小型で、深部構造への浸潤性は乏しい	大型化・深部浸潤性が強く、局所再発を繰り返す
FAP（家族性大腸腺腫症familial adenomatous polyposis, FAP家族性大腸腺腫症（familial adenomatous polyposis, FAP）familial adenomatous polyposis, FAP（家族性大腸腺腫症））との関連	明確な関連はない	Gardner症候群として腸間膜デスモイド腫瘍desmoid tumorデスモイド腫瘍（desmoid tumor）desmoid tumor（デスモイド腫瘍）の頻度が上昇する
治療の基本方針general principles治療の基本方針（general principles）general principles（治療の基本方針）	限局切除、コラゲナーゼcollagenaseコラゲナーゼ（collagenase）collagenase（コラゲナーゼ）局所注射など保存的選択肢が中心	無症状病変ではまず経過観察し、増大・症状増悪時に全身療法systemic therapy全身療法（systemic therapy）systemic therapy（全身療法）や広範切除を検討する

⚠️ 「線維腫症＝すべて同じ疾患」と一括りにしない。表在型superficial BCC表在型（superficial BCC）superficial BCC（表在型）は局所的な線維性増殖にとどまり全身療法systemic therapy全身療法（systemic therapy）systemic therapy（全身療法）の対象になることは通常なく、深部のデスモイドdesmoid (tumor)デスモイド（desmoid (tumor)）desmoid (tumor)（デスモイド）型のように腸間膜へ浸潤して腸管合併症を来す病態とは臨床的重みが異なる。

flowchart TD
    A["線維芽細胞・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myofibroblast'>筋線維芽細胞</span>性増殖"] --> B{"発生の層"}
    B -->|"皮下<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aponeurosis'>腱膜</span>・筋膜（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='superficial'>浅層</span>）"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='superficial BCC'>表在型</span>線維腫症"]
    B -->|"深部筋膜・筋層を越えて浸潤（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='deep'>深層</span>）"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='desmoid-type fibromatosis'>デスモイド型線維腫症</span>"]
    C --> E["限局切除や局所注射で対応可能なことが多い"]
    D --> F["局所再発を繰り返しうる；FAPでは腸間膜発生が増加"]

腸間膜発生の臨床的な重み

腸間膜に発生するデスモイド型線維腫症desmoid-type fibromatosisデスモイド型線維腫症（desmoid-type fibromatosis）desmoid-type fibromatosis（デスモイド型線維腫症）は、腹壁型・腹壁外型に比べて腸管や腸間膜血管を巻き込みやすく、腸閉塞・腸管虚血bowel ischemia腸管虚血（bowel ischemia）bowel ischemia（腸管虚血）・水腎症など臓器機能に直結する合併症を起こしうる。このため、同じ「デスモイド型線維腫症desmoid-type fibromatosisデスモイド型線維腫症（desmoid-type fibromatosis）desmoid-type fibromatosis（デスモイド型線維腫症）」でも発生部位によって経過観察の許容度や手術リスクsurgical risk手術リスク（surgical risk）surgical risk（手術リスク）の評価は異なり、腹腔内発生例では特に多職種でのリスク評価が重要になる。

線維芽細胞・筋線維芽細胞myofibroblast筋線維芽細胞（myofibroblast）myofibroblast（筋線維芽細胞）分化を示す軟部腫瘍全般は線維芽細胞・筋線維芽細胞myofibroblast筋線維芽細胞（myofibroblast）myofibroblast（筋線維芽細胞）分化軟部腫瘍を参照する。

まとめ

線維腫症には、浅層superficial浅層（superficial）superficial（浅層）に生じ局所にとどまる表在型superficial BCC表在型（superficial BCC）superficial BCC（表在型）（掌蹠palms and soles掌蹠（palms and soles）palms and soles（掌蹠）・足底・陰茎の線維腫症）と、深部に浸潤するデスモイドdesmoid (tumor)デスモイド（desmoid (tumor)）desmoid (tumor)（デスモイド）型の2群がある。
表在型superficial BCC表在型（superficial BCC）superficial BCC（表在型）はFAPとの関連が乏しく、限局切除や局所注射など保存的治療が中心になる。
デスモイドdesmoid (tumor)デスモイド（desmoid (tumor)）desmoid (tumor)（デスモイド）型はFAP（Gardner症候群）との関連があり、局所浸潤性・再発性が強い。
腸間膜発生のデスモイドdesmoid (tumor)デスモイド（desmoid (tumor)）desmoid (tumor)（デスモイド）型は腸管・血管合併症vascular complication血管合併症（vascular complication）vascular complication（血管合併症）のリスクが腹壁型・腹壁外型より高く、部位に応じたリスク評価が必要である。
β-カテニンcateninカテニン（catenin）catenin（カテニン）経路異常・組織像・治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）の詳細はデスモイド型線維腫症mesenteriumデスモイド型線維腫症（mesenterium）mesenterium（デスモイド型線維腫症）を参照する。