Histopathology · H2-123B

脂肪肉腫（後腹膜：組織学的grading・外科的境界編）

Liposarcoma – RETROPERITONEUM

描出疾患: 軟部肉腫

🧠 全体像：脂肪肉腫Liposarcoma脂肪肉腫（Liposarcoma）Liposarcoma（脂肪肉腫）の分子亜型分類（ALT/WDLPS〜DDLPS、粘液型、多形型pleomorphic多形型（pleomorphic）pleomorphic（多形型））と診断の中心的マーカーはH2-109B：脂肪肉腫Liposarcoma脂肪肉腫（Liposarcoma）Liposarcoma（脂肪肉腫）（後腹膜）で扱った。本項目では、亜型を横断して悪性度を数値化する組織学的grading（FNCLCC分類）と、後腹膜という部位に固有の外科的な難しさを補足する。

軟部肉腫の組織学的grading（FNCLCC分類）

FNCLCC（フランス癌センター連合association連合（association）association（連合））分類は、脂肪肉腫Liposarcoma脂肪肉腫（Liposarcoma）Liposarcoma（脂肪肉腫）を含む軟部肉腫全般に用いられる標準的な組織学的grading体系で、3項目のスコアを合算してgradeを決める。

評価項目	スコア1	スコア2	スコア3
腫瘍分化度tumor differentiation grade腫瘍分化度（tumor differentiation grade）tumor differentiation grade（腫瘍分化度）	正常成熟脂肪組織に近い（高分化型脂肪肉腫well-differentiated liposarcoma高分化型脂肪肉腫（well-differentiated liposarcoma）well-differentiated liposarcoma（高分化型脂肪肉腫）など）	組織型が確定できる中間的分化	未分化・組織型が不確かな低分化腫瘍
核分裂mitosis核分裂（mitosis）mitosis（核分裂）数（10 HPFあたり）	少数	中等度	多数
腫瘍壊死	なし	50%未満	50%以上

3項目の合計スコアによりgrade 1（低悪性度）〜grade 3（高悪性度high-grade (aggressive)高悪性度（high-grade (aggressive)）high-grade (aggressive)（高悪性度））に分類され、grade上昇は局所再発・遠隔転移リスクの上昇と関連する。脂肪肉腫Liposarcoma脂肪肉腫（Liposarcoma）Liposarcoma（脂肪肉腫）では、高分化型脂肪肉腫ALT/WDLPS高分化型脂肪肉腫（ALT/WDLPS）ALT/WDLPS（高分化型脂肪肉腫）は分化度differentiation分化度（differentiation）differentiation（分化度）スコアが低くgrade 1にとどまることが多いのに対し、脱分化型DDLPS脱分化型（DDLPS）DDLPS（脱分化型）や円形細胞成分の増えた粘液型、多形型pleomorphic多形型（pleomorphic）pleomorphic（多形型）は分化度differentiation分化度（differentiation）differentiation（分化度）・核分裂mitosis核分裂（mitosis）mitosis（核分裂）数・壊死のいずれかが上昇しgrade 2〜3になりやすい。

flowchart TD
    A["後腹膜<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Liposarcoma'>脂肪肉腫</span>の生検・切除検体"] --> B["組織学的亜型を同定"]
    B --> C["FNCLCC 3項目（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='differentiation'>分化度</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitosis'>核分裂</span>数・壊死）を評価"]
    C --> D["grade 1〜3を判定"]
    D --> E["画像で周囲構造への浸潤範囲を評価"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='resectability'>切除可能性</span>を多職種で検討"]
    F --> G["広範切除（必要に応じ隣接臓器合併切除）"]
    G --> H["高gradeでは<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adjuvant therapy'>補助療法</span>を検討"]

後腹膜という部位に固有の外科的課題

後腹膜脂肪肉腫Liposarcoma脂肪肉腫（Liposarcoma）Liposarcoma（脂肪肉腫）は、周囲の骨格筋（腰筋など）・腎・尿管・大血管・腸管に近接しながら発育するため、H2-109Bで述べた「発見の遅れ」に加え、切除そのものが技術的に難しいという課題がある。

課題	内容
周囲構造への浸潤	骨格筋・腎・大血管など複数の構造に接し、単純な腫瘤摘出では断端陽性になりやすい
完全切除のための合併切除	陰性切除断端surgical margin切除断端（surgical margin）surgical margin（切除断端）を得るために、患側腎・結腸の一部など隣接臓器を含めた一塊en bloc一塊（en bloc）en bloc（一塊）切除（compartmental resection）が検討される
局所再発の管理	とくにDDLPSは断端陰性でも局所再発率が高く、繰り返す再切除が必要になることがある
放射線療法の位置づけ	四肢の軟部肉腫と異なり、後腹膜では周囲臓器の耐容tolerance (of a dose/treatment)耐容（tolerance (of a dose/treatment)）tolerance (of a dose/treatment)（耐容）線量の制約Limitations制約（Limitations）Limitations（制約）から放射線療法の意義は確立しておらず、症例ごとに集学的multidisciplinary集学的（multidisciplinary）multidisciplinary（集学的）検討を要する

⚠️ 「断端陰性を得られれば根治」と単純化しない。後腹膜脂肪肉腫Liposarcoma脂肪肉腫（Liposarcoma）Liposarcoma（脂肪肉腫）、とくにDDLPSは組織学的に断端陰性であっても局所再発をきたしうるため、術後も長期の画像経過観察が必要になる。

軟部腫瘍全般の疫学・病期分類staging病期分類（staging）staging（病期分類）は軟部腫瘍の疫学・病因・組織型・病期・症状・診断、治療の総論common features総論（common features）common features（総論）は軟部腫瘍の治療を参照する。

まとめ

FNCLCC分類は分化度differentiation分化度（differentiation）differentiation（分化度）・核分裂mitosis核分裂（mitosis）mitosis（核分裂）数・壊死の3項目からgrade 1〜3を判定する、軟部肉腫横断的な組織学的grading体系である。
高分化型脂肪肉腫well-differentiated liposarcoma高分化型脂肪肉腫（well-differentiated liposarcoma）well-differentiated liposarcoma（高分化型脂肪肉腫）は低gradeにとどまりやすく、脱分化dedifferentiation脱分化（dedifferentiation）dedifferentiation（脱分化）型・円形細胞優位の粘液型・多形型pleomorphic多形型（pleomorphic）pleomorphic（多形型）は高gradeになりやすい。
後腹膜という部位は周囲臓器への浸潤・完全切除の困難さ・断端陰性でも局所再発しうる点が外科的な課題である。
分子亜型分類・診断マーカーの詳細はH2-109B：脂肪肉腫Liposarcoma脂肪肉腫（Liposarcoma）Liposarcoma（脂肪肉腫）（後腹膜）を参照する。