Histopathology · H2-123A

内水頭症

Internal hydrocephalus

描出疾患: 水頭症
画像所見: 経上衣性浸出脳室拡大

🧠 全体像：内水頭症（internal hydrocephalus）は、脳室系ventricular system脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系）そのものが拡大する型の水頭症であり、臨床で単に「水頭症」と呼ぶ場合の多くはこれを指す。髄液の産生・循環・吸収の総論common features総論（common features）common features（総論）と、くも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）（脳外）が主体で拡大する外水頭症との対比はH2-122A：外水頭症で扱った。本項目では脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）そのものの原因と、それに伴う脳実質brain parenchyma脳実質（brain parenchyma）brain parenchyma（脳実質）側の変化を中心に整理する。

内水頭症を来す代表的な原因（部位別）

脳室系ventricular system脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系）のどこで髄液の流れが妨げられるかにより、拡大する脳室の範囲が決まる。

閉塞部位	代表的な原因	拡大する脳室
Monro孔foramen of MonroMonro孔（foramen of Monro）foramen of Monro（Monro孔）	コロイドcolloidコロイド（colloid）colloid（コロイド）嚢胞、脳室内腫瘍	片側または両側の側脳室lateral ventricles側脳室（lateral ventricles）lateral ventricles（側脳室）
中脳水道cerebral aqueduct中脳水道（cerebral aqueduct）cerebral aqueduct（中脳水道）（Sylvius水道）	先天性水道狭窄、松果体部腫瘍pineal region tumor松果体部腫瘍（pineal region tumor）pineal region tumor（松果体部腫瘍）による圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）	両側側脳室lateral ventricles側脳室（lateral ventricles）lateral ventricles（側脳室）・第三脳室third ventricle第三脳室（third ventricle）third ventricle（第三脳室）
第四脳室fourth ventricle第四脳室（fourth ventricle）fourth ventricle（第四脳室）・Luschka孔foramen of LuschkaLuschka孔（foramen of Luschka）foramen of Luschka（Luschka孔）／Magendie孔foramen of MagendieMagendie孔（foramen of Magendie）foramen of Magendie（Magendie孔）	後頭蓋窩腫瘍posterior fossa tumor後頭蓋窩腫瘍（posterior fossa tumor）posterior fossa tumor（後頭蓋窩腫瘍）（髄芽腫Medulloblastoma髄芽腫（Medulloblastoma）Medulloblastoma（髄芽腫）など）、Dandy-Walker奇形	側脳室lateral ventricles側脳室（lateral ventricles）lateral ventricles（側脳室）・第三脳室third ventricle第三脳室（third ventricle）third ventricle（第三脳室）・第四脳室fourth ventricle第四脳室（fourth ventricle）fourth ventricle（第四脳室）の全体
くも膜顆粒arachnoid granulationsくも膜顆粒（arachnoid granulations）arachnoid granulations（くも膜顆粒）（交通性facultative通性（facultative）facultative（通性））	髄膜炎後の癒着・線維化、くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）後	脳室系ventricular system脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系）全体（非交通性noncommunicating非交通性（noncommunicating）noncommunicating（非交通性）より均等な拡大）

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular system'>脳室系</span>のいずれかの部位で髄液流出が障害"] --> B["閉塞部より上流の脳室が選択的に拡大"]
    B --> C["脳室内圧の上昇"]
    C --> D["脳室壁を介した周囲白質への<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mass effect'>圧排</span>"]
    D --> E["脳室周囲白質の菲薄化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brain parenchyma'>脳実質</span>の萎縮性変化"]
    C --> F["頭蓋内圧亢進の徴候"]

標本で一般に想定される所見

このような標本では、脳室系ventricular system脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系）の高度な拡大と、それに圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）された周囲脳実質brain parenchyma脳実質（brain parenchyma）brain parenchyma（脳実質）の変化が典型像として対応づけられる。ただし、個々の標本の詳細な分布や程度は写真を参照しなければ確認できない。

所見	解釈
側脳室lateral ventricles側脳室（lateral ventricles）lateral ventricles（側脳室）の高度な拡大	長期間にわたる脳室内圧上昇を反映する内水頭症の中心的所見
大脳半球の萎縮	拡大した脳室が周囲白質を圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）し続けた結果としての二次的な実質減少
脳幹の相対的な目立ち	脳幹自体が腫大しているというより、周囲の大脳半球が萎縮することで脳幹が相対的に大きく・目立って見える現象を指すことが多い

臨床像と年齢による違い

乳児では頭蓋縫合cranial suture頭蓋縫合（cranial suture）cranial suture（頭蓋縫合）が未閉鎖のため頭囲head circumference頭囲（head circumference）head circumference（頭囲）拡大・大泉門膨隆bulging fontanelle大泉門膨隆（bulging fontanelle）bulging fontanelle（大泉門膨隆）として現れやすく、進行すれば「日没現象sunset sign日没現象（sunset sign）sunset sign（日没現象）」などの眼球運動異常roving eye movements眼球運動異常（roving eye movements）roving eye movements（眼球運動異常）を伴う。年長児・成人では頭蓋が拡大できないため頭蓋内圧亢進の徴候（頭痛、嘔吐、うっ血乳頭papilledemaうっ血乳頭（papilledema）papilledema（うっ血乳頭）、意識障害）が前面に出る。急性の非交通性水頭症non-communicating / obstructive hydrocephalus非交通性水頭症（non-communicating / obstructive hydrocephalus）non-communicating / obstructive hydrocephalus（非交通性水頭症）は生命を脅かす緊急病態になりうる。

正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus, NPH正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus, NPH）normal pressure hydrocephalus, NPH（正常圧水頭症）は、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）を示しながら髄液圧が正常域にとどまる交通性水頭症communicating hydrocephalus交通性水頭症（communicating hydrocephalus）communicating hydrocephalus（交通性水頭症）の特殊な型で、歩行障害gait disturbance歩行障害（gait disturbance）gait disturbance（歩行障害）・認知機能低下cognitive decline認知機能低下（cognitive decline）cognitive decline（認知機能低下）・尿失禁のいわゆるHakim三徴を呈し、高齢者の可逆的な認知機能低下cognitive decline認知機能低下（cognitive decline）cognitive decline（認知機能低下）の原因として重要である。

治療

急性・症候性の非交通性水頭症non-communicating / obstructive hydrocephalus非交通性水頭症（non-communicating / obstructive hydrocephalus）non-communicating / obstructive hydrocephalus（非交通性水頭症）は神経外科的な減圧を要する緊急性の高い病態であり、脳室ドレナージexternal ventricular drainage脳室ドレナージ（external ventricular drainage）external ventricular drainage（脳室ドレナージ）による緊急減圧urgent decompression緊急減圧（urgent decompression）urgent decompression（緊急減圧）の後、原因に応じて脳室腹腔シャントventriculoperitoneal shunt脳室腹腔シャント（ventriculoperitoneal shunt）ventriculoperitoneal shunt（脳室腹腔シャント）（VPシャント）や内視鏡下第三脳室third ventricle第三脳室（third ventricle）third ventricle（第三脳室）底開窓術fenestration開窓術（fenestration）fenestration（開窓術）（endoscopic third ventriculostomy：ETV、とくに中脳水道狭窄aqueductal stenosis中脳水道狭窄（aqueductal stenosis）aqueductal stenosis（中脳水道狭窄）など限局性閉塞に有効）を検討する。交通性水頭症communicating hydrocephalus交通性水頭症（communicating hydrocephalus）communicating hydrocephalus（交通性水頭症）・NPHでも症状進行例ではシャント術が主体になる。

脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）という所見単独で真の内水頭症と代償性拡大hydrocephalus ex vacuo代償性拡大（hydrocephalus ex vacuo）hydrocephalus ex vacuo（代償性拡大）を鑑別する視点は内水頭症（脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）の標本読影image interpretation読影（image interpretation）image interpretation（読影））で扱う。水頭症全体の病態生理・頭蓋内圧亢進との関係は頭蓋内圧亢進の病理（浮腫・ヘルニア・水頭症）、臨床的な分類・症候・診断・治療はG3-16：髄液循環障害（水頭症）を参照する。

まとめ

内水頭症は脳室系ventricular system脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系）そのものが拡大する型で、閉塞部位により拡大する脳室の範囲が決まる。
高度な脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）は脳室周囲白質の圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）・菲薄化を伴いうる。
乳児では頭囲head circumference頭囲（head circumference）head circumference（頭囲）拡大、年長児・成人では頭蓋内圧亢進徴候が前面に出る。
正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus (NPH)正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus (NPH)）normal pressure hydrocephalus (NPH)（正常圧水頭症）はHakim三徴を呈する交通性水頭症communicating hydrocephalus交通性水頭症（communicating hydrocephalus）communicating hydrocephalus（交通性水頭症）の特殊型で、高齢者の可逆的な認知機能低下cognitive decline認知機能低下（cognitive decline）cognitive decline（認知機能低下）の原因として重要である。
急性・症候性例は神経外科的緊急性が高く、脳室ドレナージexternal ventricular drainage脳室ドレナージ（external ventricular drainage）external ventricular drainage（脳室ドレナージ）、ETV、VPシャントを状況に応じて選択する。外水頭症との対比はH2-122A：外水頭症を参照する。