Pathology · C/104
頭蓋内圧亢進の病理(浮腫・ヘルニア・水頭症)
Pathology of increased intracranial pressure (edema, herniation and hydrocephalus)
🧠 全体像:頭蓋内は硬い骨で囲まれているため容積が増えると圧力の逃げ場がなく、脳組織が解剖学的開口部を通って押し出される(ヘルニア)→血流障害→梗塞→さらなる腫脹という悪循環に陥る。ヘルニアの型は「どこを通るか」で決まり、圧迫される構造(前大脳動脈anterior cerebral artery前大脳動脈(anterior cerebral artery)anterior cerebral artery(前大脳動脈)、動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経(oculomotor nerve (CN III))oculomotor nerve (CN III)(動眼神経)、脳幹)から症状が説明できる。
概要
- 脳+脊髄は硬い被覆(頭蓋骨+脊柱管vertebral canal脊柱管(vertebral canal)vertebral canal(脊柱管))をもつ。
- 利点:保護。
- 欠点:頭蓋内圧上昇時に拡張できない。
代償機構
- 静脈叢が脳を排流する。
- 硬膜+脊髄の弾性がある程度の適応を許す。
- 少量の髄液(CSF・cerebrospinal fluid)・血液のみ移動可能。
臨界圧
- 緩徐な腫脹 → 代償される。
- 急性の腫脹 → ヘルニアが発生。
- ICP > 30 mmHg → 臨床症状clinical manifestation臨床症状(clinical manifestation)clinical manifestation(臨床症状)が出現。
- ICP > 60 mmHg → 脳死brain death脳死(brain death)brain death(脳死)。
脳浮腫
定義
- 脳実質brain parenchyma脳実質(brain parenchyma)brain parenchyma(脳実質)内への過剰な液体の蓄積。
型
A)血管原性浮腫Vasogenic Edema血管原性浮腫(Vasogenic Edema)Vasogenic Edema(血管原性浮腫)
- 血液脳関門(BBB・blood-brain barrier)の傷害(炎症、膿瘍、腫瘍)。
- → 血管透過性亢進increased vascular permeability血管透過性亢進(increased vascular permeability)increased vascular permeability(血管透過性亢進) → 間質腔interstitial space間質腔(interstitial space)interstitial space(間質腔)への液体蓄積。
- 通常は限局性(例:腫瘍周囲)。
B)細胞傷害性浮腫Cytotoxic Edema細胞傷害性浮腫(Cytotoxic Edema)Cytotoxic Edema(細胞傷害性浮腫)
- 虚血、低酸素、毒素 → 神経・グリア・内皮細胞の傷害。
- → Na/K-ATPase(輸送機構)の破綻 → 細胞内への液体蓄積。
- 全般性generalized全般性(generalized)generalized(全般性)。
C)浸透圧性浮腫Osmotic Edema浸透圧性浮腫(Osmotic Edema)Osmotic Edema(浸透圧性浮腫)
- 細胞外浸透圧の低下。
- 例:SIADH(ADH不適合分泌症候群)、低ナトリウム血症hyponatremia低ナトリウム血症(hyponatremia)hyponatremia(低ナトリウム血症)、透析。
D)静水圧性浮腫Hydrostatic Edema静水圧性浮腫(Hydrostatic Edema)Hydrostatic Edema(静水圧性浮腫)
形態
- 脳がより軟らかい。
- 平坦化した脳回gyrus脳回(gyrus)gyrus(脳回)。
- 狭小化した脳溝sulcus脳溝(sulcus)sulcus(脳溝)。
- 圧迫された脳室腔。
ヘルニア
機序
- 脳容積の増加 → ICP上昇 → 脳組織が解剖学的開口部を通り押し出される。
- ヘルニア組織への血液供給blood supply血液供給(blood supply)blood supply(血液供給)の障害 → 梗塞 → さらなる腫脹 → さらなるヘルニア(悪循環)。
flowchart TD
A["脳容積の増加"] --> B["頭蓋内圧上昇"]
B --> C["脳組織が解剖学的開口部を<br>通り押し出される(ヘルニア)"]
C --> D["ヘルニア組織への<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='blood supply'>血液供給</span>の障害"]
D --> E["梗塞"]
E --> F["さらなる腫脹"]
F --> C
型
A)大脳鎌falx cerebri大脳鎌(falx cerebri)falx cerebri(大脳鎌)下(帯状回cingulate gyrus帯状回(cingulate gyrus)cingulate gyrus(帯状回))ヘルニア
- 大脳半球の拡大 → 帯状回cingulate gyrus帯状回(cingulate gyrus)cingulate gyrus(帯状回)が大脳鎌falx cerebri大脳鎌(falx cerebri)falx cerebri(大脳鎌)の縁の下へ変位。
- 前大脳動脈anterior cerebral artery前大脳動脈(anterior cerebral artery)anterior cerebral artery(前大脳動脈)の分枝を圧迫しうる → 虚血。
- 感覚・運動機能motor運動機能(motor)motor(運動機能)の障害(主に下肢)。
B)テント切痕tentorial notch (incisura)テント切痕(tentorial notch (incisura))tentorial notch (incisura)(テント切痕)(鉤)ヘルニア
- 側頭葉temporal lobe側頭葉(temporal lobe)temporal lobe(側頭葉)の鉤が小脳テントtentorium cerebelli小脳テント(tentorium cerebelli)tentorium cerebelli(小脳テント)に圧迫される。
- Duret出血:中脳+橋の出血病変(予後不良の徴候)。
- 第III脳神経の圧迫 → 病変同側の瞳孔散大pupillary dilation瞳孔散大(pupillary dilation)pupillary dilation(瞳孔散大)(「散大dilation (mydriasis)散大(dilation (mydriasis))dilation (mydriasis)(散大)瞳孔・blown pupil」)+眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害(impaired ocular motility (ophthalmoparesis))impaired ocular motility (ophthalmoparesis)(眼球運動障害)。
- 後大脳動脈posterior cerebral artery, PCA後大脳動脈(posterior cerebral artery, PCA)posterior cerebral artery, PCA(後大脳動脈)の圧迫 → 一次視覚皮質primary visual cortex一次視覚皮質(primary visual cortex)primary visual cortex(一次視覚皮質)の虚血。
C)扁桃ヘルニアtonsillar herniation扁桃ヘルニア(tonsillar herniation)tonsillar herniation(扁桃ヘルニア)
- 小脳扁桃cerebellar tonsil小脳扁桃(cerebellar tonsil)cerebellar tonsil(小脳扁桃)が大後頭孔foramen magnum大後頭孔(foramen magnum)foramen magnum(大後頭孔)を通り変位。
- 生命を脅かす:脳幹圧迫brainstem compression脳幹圧迫(brainstem compression)brainstem compression(脳幹圧迫) → 呼吸・心臓中枢 → 死。
水頭症
定義
- 脳室系ventricular system脳室系(ventricular system)ventricular system(脳室系)への過剰な髄液の蓄積。
髄液の生理
- 脈絡叢choroid plexus脈絡叢(choroid plexus)choroid plexus(脈絡叢)が産生 → 脳室系ventricular system脳室系(ventricular system)ventricular system(脳室系) → Luschka孔foramen of LuschkaLuschka孔(foramen of Luschka)foramen of Luschka(Luschka孔)+Magendie孔foramen of MagendieMagendie孔(foramen of Magendie)foramen of Magendie(Magendie孔)を通り出る → くも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔(subarachnoid space)subarachnoid space(くも膜下腔) → くも膜顆粒arachnoid granulationsくも膜顆粒(arachnoid granulations)arachnoid granulations(くも膜顆粒)で再吸収。
- 産生と再吸収のバランス。
病態生理
- 流れや再吸収の障害(最も多い)。
- 稀に:髄液の過剰産生(脈絡叢腫瘍choroid plexus tumor脈絡叢腫瘍(choroid plexus tumor)choroid plexus tumor(脈絡叢腫瘍))。
型
| 型 | 機序 |
|---|---|
| 交通性facultative通性(facultative)facultative(通性) | 産生増加または吸収低下 → 脳室系ventricular system脳室系(ventricular system)ventricular system(脳室系)全体の拡大、例:髄膜炎 → くも膜顆粒arachnoid granulationsくも膜顆粒(arachnoid granulations)arachnoid granulations(くも膜顆粒)の線維化 |
| 非交通性noncommunicating非交通性(noncommunicating)noncommunicating(非交通性)(閉塞性) | 脳室内の髄液流の局所閉塞 → 閉塞の上流の区画のみ拡大、例:中脳水道狭窄aqueductal stenosis中脳水道狭窄(aqueductal stenosis)aqueductal stenosis(中脳水道狭窄) |
| 代償性水頭症ex vacuo代償性水頭症(ex vacuo)ex vacuo(代償性水頭症) | 真の水頭症ではない、脳萎縮cerebral atrophy脳萎縮(cerebral atrophy)cerebral atrophy(脳萎縮)(梗塞、変性)→ 代償性の脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大(ventricular enlargement (dilatation))ventricular enlargement (dilatation)(脳室拡大) |
臨床
- 乳児(縫合開存):頭囲head circumference頭囲(head circumference)head circumference(頭囲)増加、泉門膨隆、「落陽現象sunset eyes落陽現象(sunset eyes)sunset eyes(落陽現象)」(下方視)。
- 成人:頭痛、嘔吐、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫(papilledema)papilledema(乳頭浮腫)、Cushing三徴Cushing triadCushing三徴(Cushing triad)Cushing triad(Cushing三徴)(高血圧+徐脈+不規則呼吸)。
- 正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus (NPH)正常圧水頭症(normal pressure hydrocephalus (NPH))normal pressure hydrocephalus (NPH)(正常圧水頭症):高齢者の尿失禁+運動失調ataxia運動失調(ataxia)ataxia(運動失調)+認知症の三徴、腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺(lumbar puncture)lumbar puncture(腰椎穿刺)に反応。
まとめ表
| 過程 | 機序 | 主な特徴 |
|---|---|---|
| 血管原性浮腫Vasogenic Edema血管原性浮腫(Vasogenic Edema)Vasogenic Edema(血管原性浮腫) | BBB破綻 | 腫瘍、膿瘍、間質液interstitial fluid間質液(interstitial fluid)interstitial fluid(間質液) |
| 細胞傷害性浮腫Cytotoxic Edema細胞傷害性浮腫(Cytotoxic Edema)Cytotoxic Edema(細胞傷害性浮腫) | 細胞ポンプ不全pump failureポンプ不全(pump failure)pump failure(ポンプ不全) | 虚血、低酸素、細胞内液intracellular fluid, ICF細胞内液(intracellular fluid, ICF)intracellular fluid, ICF(細胞内液) |
| 大脳鎌falx cerebri大脳鎌(falx cerebri)falx cerebri(大脳鎌)下ヘルニア | 大脳鎌falx cerebri大脳鎌(falx cerebri)falx cerebri(大脳鎌)の下 | ACA圧迫、下肢障害 |
| 鉤/テント切痕tentorial notch (incisura)テント切痕(tentorial notch (incisura))tentorial notch (incisura)(テント切痕) | テントを通る | 第III脳神経 → 散大dilation (mydriasis)散大(dilation (mydriasis))dilation (mydriasis)(散大)瞳孔、Duret出血、PCAposterior cerebral arteryPCA(posterior cerebral artery)posterior cerebral artery(PCA)虚血 |
| 扁桃ヘルニアtonsillar herniation扁桃ヘルニア(tonsillar herniation)tonsillar herniation(扁桃ヘルニア) | 大後頭孔foramen magnum大後頭孔(foramen magnum)foramen magnum(大後頭孔)を通る | 脳幹圧迫brainstem compression脳幹圧迫(brainstem compression)brainstem compression(脳幹圧迫) → 死 |
| 交通性水頭症communicating hydrocephalus交通性水頭症(communicating hydrocephalus)communicating hydrocephalus(交通性水頭症) | 出血後/髄膜炎後の吸収欠陥 | 全脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大(ventricular enlargement (dilatation))ventricular enlargement (dilatation)(脳室拡大) |
| 非交通性水頭症non-communicating / obstructive hydrocephalus非交通性水頭症(non-communicating / obstructive hydrocephalus)non-communicating / obstructive hydrocephalus(非交通性水頭症) | 中脳水道狭窄aqueductal stenosis中脳水道狭窄(aqueductal stenosis)aqueductal stenosis(中脳水道狭窄)、腫瘍 | 選択的拡大 |
| 代償性水頭症ex vacuo代償性水頭症(ex vacuo)ex vacuo(代償性水頭症) | 脳萎縮cerebral atrophy脳萎縮(cerebral atrophy)cerebral atrophy(脳萎縮) | 真性true真性(true)true(真性)でない、受動的な脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大(ventricular enlargement (dilatation))ventricular enlargement (dilatation)(脳室拡大) |
| NPH | 特発性 | wet+wobbly+wacky、腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺(lumbar puncture)lumbar puncture(腰椎穿刺)に反応 |
💡 ポイント: ICP > 30 mmHg = 症状、> 60 mmHg = 脳死brain death脳死(brain death)brain death(脳死)。脳浮腫:血管原性Vasogenic血管原性(Vasogenic)Vasogenic(血管原性)(BBB → 間質、腫瘍)、細胞傷害性(ポンプ不全pump failureポンプ不全(pump failure)pump failure(ポンプ不全) → 細胞内、虚血)、浸透圧性(SIADH)、静水圧hydrostatic pressure静水圧(hydrostatic pressure)hydrostatic pressure(静水圧)性(高血圧)。ヘルニア:大脳鎌falx cerebri大脳鎌(falx cerebri)falx cerebri(大脳鎌)下(大脳鎌falx cerebri大脳鎌(falx cerebri)falx cerebri(大脳鎌)の下 → ACA → 下肢障害)、鉤/テント切痕tentorial notch (incisura)テント切痕(tentorial notch (incisura))tentorial notch (incisura)(テント切痕)(鉤がテントを通る → 第III脳神経 → 散大dilation (mydriasis)散大(dilation (mydriasis))dilation (mydriasis)(散大)瞳孔、中脳/橋のDuret出血、PCAposterior cerebral arteryPCA(posterior cerebral artery)posterior cerebral artery(PCA)虚血)、扁桃(大後頭孔foramen magnum大後頭孔(foramen magnum)foramen magnum(大後頭孔) → 脳幹 → 死)。水頭症:交通性facultative通性(facultative)facultative(通性)(吸収低下、全系)、非交通性noncommunicating非交通性(noncommunicating)noncommunicating(非交通性)(閉塞、選択的)、代償性(脳萎縮cerebral atrophy脳萎縮(cerebral atrophy)cerebral atrophy(脳萎縮)、真性true真性(true)true(真性)でない)、NPH = 高齢者のwet/wobbly/wacky。
まとめ
- 頭蓋内圧はICP > 30 mmHgで症状が出現し、ICP > 60 mmHgで脳死brain death脳死(brain death)brain death(脳死)に至る。
- 脳浮腫は血管原性Vasogenic血管原性(Vasogenic)Vasogenic(血管原性)(血液脳関門の破綻、限局性)、細胞傷害性(ポンプ不全pump failureポンプ不全(pump failure)pump failure(ポンプ不全)、全般性generalized全般性(generalized)generalized(全般性))、浸透圧性(SIADHなど)、静水圧hydrostatic pressure静水圧(hydrostatic pressure)hydrostatic pressure(静水圧)性に分けられる。
- ヘルニアは容積増加→ICP上昇→組織が開口部を通り押し出される→血流障害→梗塞→さらなる腫脹という悪循環で進行する。
- 大脳鎌falx cerebri大脳鎌(falx cerebri)falx cerebri(大脳鎌)下ヘルニアは前大脳動脈anterior cerebral artery前大脳動脈(anterior cerebral artery)anterior cerebral artery(前大脳動脈)を圧迫して下肢障害を、テント切痕tentorial notch (incisura)テント切痕(tentorial notch (incisura))tentorial notch (incisura)(テント切痕)(鉤)ヘルニアは動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経(oculomotor nerve (CN III))oculomotor nerve (CN III)(動眼神経)を圧迫して瞳孔散大pupillary dilation瞳孔散大(pupillary dilation)pupillary dilation(瞳孔散大)とDuret出血を来す。
- 扁桃ヘルニアtonsillar herniation扁桃ヘルニア(tonsillar herniation)tonsillar herniation(扁桃ヘルニア)は大後頭孔foramen magnum大後頭孔(foramen magnum)foramen magnum(大後頭孔)を通り脳幹(呼吸・心臓中枢)を圧迫し、生命を脅かす。
- 水頭症は交通性facultative通性(facultative)facultative(通性)(吸収障害malabsorption吸収障害(malabsorption)malabsorption(吸収障害)・全脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大(ventricular enlargement (dilatation))ventricular enlargement (dilatation)(脳室拡大))、非交通性noncommunicating非交通性(noncommunicating)noncommunicating(非交通性)(局所閉塞・選択的拡大)、代償性(脳萎縮cerebral atrophy脳萎縮(cerebral atrophy)cerebral atrophy(脳萎縮)による受動的拡大)に分かれ、正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus (NPH)正常圧水頭症(normal pressure hydrocephalus (NPH))normal pressure hydrocephalus (NPH)(正常圧水頭症)は高齢者の尿失禁・運動失調ataxia運動失調(ataxia)ataxia(運動失調)・認知症の三徴を呈する。