Neurology · G1-11

頭蓋内圧亢進と脳ヘルニアの症候

G1-11: Increased intracranial pressure and cerebral herniation

前提：病態: 頭蓋内圧亢進の病理（浮腫・ヘルニア・水頭症）
前提：正常: 中枢神経・神経解剖：脳室と脳脊髄液
疾患: 特発性頭蓋内圧亢進症
症状: 外転神経麻痺眼瞼下垂散瞳頭蓋内圧亢進瞳孔不同乳頭浮腫脳神経麻痺脳浮腫

🧠 全体像：頭蓋は硬い箱であり、脳・髄液・血液の総量が増えると代償が尽きた時点で圧が急上昇surge急上昇（surge）surge（急上昇）する。急速な意識低下、瞳孔変化、異常肢位abnormal posturing異常肢位（abnormal posturing）abnormal posturing（異常肢位）、呼吸循環異常は脳ヘルニアbrain herniation脳ヘルニア（brain herniation）brain herniation（脳ヘルニア）の危険信号red flags危険信号（red flags）red flags（危険信号）である。

Monro-Kellieの原則

頭蓋内の脳、髄液、血液の容積総和field potential総和（field potential）field potential（総和）はほぼ一定である。初期にはCSFの移動や静脈血排出で補償するが、限界を超えると頭蓋内圧が急に上昇する。原因は血腫・腫瘍・膿瘍、水頭症、血管原性Vasogenic血管原性（Vasogenic）Vasogenic（血管原性）/細胞障害cell injury細胞障害（cell injury）cell injury（細胞障害）性/間質性脳浮腫である。

所見	意義
頭痛、嘔吐、意識低下	非特異的だが進行性なら警戒
うっ血乳頭papilledemaうっ血乳頭（papilledema）papilledema（うっ血乳頭）	多くは亜急性〜慢性の圧亢進を示唆
VI神経麻痺による複視Diplopia複視（Diplopia）Diplopia（複視）	圧亢進の非局在徴候となりうる
Cushing反応	高血圧・徐脈・不規則呼吸。切迫ヘルニアimpending herniation切迫ヘルニア（impending herniation）impending herniation（切迫ヘルニア）の遅発危険所見

圧亢進の機序、評価、診断

仰臥位成人の生理的ICPは資料上15 mmHg以下、20 mmHg以上は病的圧亢進の目安として示される。ただし実臨床では単一の数値だけでなく、原因、意識・瞳孔の経時変化evolution経時変化（evolution）evolution（経時変化）、CT/MRI、脳灌流cerebral perfusion脳灌流（cerebral perfusion）cerebral perfusion（脳灌流）を合わせて判断する。脳血流量cerebral blood flow, CBF脳血流量（cerebral blood flow, CBF）cerebral blood flow, CBF（脳血流量）は100 gの脳組織あたり毎分に供給される血液量、脳灌流圧cerebral perfusion pressure, CPP脳灌流圧（cerebral perfusion pressure, CPP）cerebral perfusion pressure, CPP（脳灌流圧）は脳への実効灌流圧perfusion pressure灌流圧（perfusion pressure）perfusion pressure（灌流圧）である。自己調節autoregulation自己調節（autoregulation）autoregulation（自己調節）により平均動脈圧mean arterial pressure, MAP平均動脈圧（mean arterial pressure, MAP）mean arterial pressure, MAP（平均動脈圧）が概ね50〜150 mmHgの範囲でCBFは保たれるが、重症脳損傷では破綻し得る。

検査	確認する内容	位置づけ
頭部CT/MRI	正中偏位midline shift正中偏位（midline shift）midline shift（正中偏位）、圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）、出血、脳浮腫、脳ヘルニアbrain herniation脳ヘルニア（brain herniation）brain herniation（脳ヘルニア）、原因病変	急性悪化ではまず緊急画像。ただし不安定な患者の搬送安全を優先
眼底検査fundus examination (fundoscopy)眼底検査（fundus examination (fundoscopy)）fundus examination (fundoscopy)（眼底検査）	うっ血乳頭papilledemaうっ血乳頭（papilledema）papilledema（うっ血乳頭）	慢性/亜急性ICP亢進を支持するが、急性重症例で陰性でも除外できない
ICPモニタ	脳室内カテーテル、脳実質brain parenchyma脳実質（brain parenchyma）brain parenchyma（脳実質）内カテーテル	とくに重症頭部外傷traumatic brain injury, TBI頭部外傷（traumatic brain injury, TBI）traumatic brain injury, TBI（頭部外傷）で、圧推移の把握grasp把握（grasp）grasp（把握）と治療反応評価に用いる

頭痛、噴出性嘔吐projectile vomiting噴出性嘔吐（projectile vomiting）projectile vomiting（噴出性嘔吐）、混乱・焦燥agitation焦燥（agitation）agitation（焦燥）・嗜眠lethargy (somnolence)嗜眠（lethargy (somnolence)）lethargy (somnolence)（嗜眠）、けいれん、複視Diplopia複視（Diplopia）Diplopia（複視）（脳幹圧迫brainstem compression脳幹圧迫（brainstem compression）brainstem compression（脳幹圧迫）または外転神経abducens nerve外転神経（abducens nerve）abducens nerve（外転神経）〔CN VI〕麻痺）、うっ血乳頭papilledemaうっ血乳頭（papilledema）papilledema（うっ血乳頭）を組み合わせて評価する。Cushing三徴Cushing triadCushing三徴（Cushing triad）Cushing triad（Cushing三徴）（不規則呼吸、脈圧開大wide pulse pressure脈圧開大（wide pulse pressure）wide pulse pressure（脈圧開大）を伴う高血圧、徐脈）は代償不全decompensating代償不全（decompensating）decompensating（代償不全）を示す危険な遅発所見である。

ヘルニア症候群

型	主要な解剖・徴候
帯状回下subfalcine帯状回下（subfalcine）subfalcine（帯状回下）	帯状回cingulate gyrus帯状回（cingulate gyrus）cingulate gyrus（帯状回）が大脳鎌falx cerebri大脳鎌（falx cerebri）falx cerebri（大脳鎌）下へ偏位。前大脳動脈anterior cerebral artery前大脳動脈（anterior cerebral artery）anterior cerebral artery（前大脳動脈）圧迫で下肢優位の対側麻痺を来しうる
中心性下降	間脳diencephalon間脳（diencephalon）diencephalon（間脳）〜中脳が下方へ移動し、意識低下、瞳孔/眼球運動変化、異常肢位abnormal posturing異常肢位（abnormal posturing）abnormal posturing（異常肢位）が進行
鉤	CN III圧迫による同側散瞳mydriasis散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳）・眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）、意識悪化。大脳脚crus cerebri大脳脚（crus cerebri）crus cerebri（大脳脚）圧迫で片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）
小脳扁桃cerebellar tonsil小脳扁桃（cerebellar tonsil）cerebellar tonsil（小脳扁桃）下降	大後頭孔foramen magnum大後頭孔（foramen magnum）foramen magnum（大後頭孔）で延髄を圧迫し、呼吸・循環停止の危険

追加の型	解剖学的移動	重要所見key finding重要所見（key finding）key finding（重要所見）
上行性小脳ascending cerebellar上行性小脳（ascending cerebellar）ascending cerebellar（上行性小脳）	後頭蓋窩posterior fossa後頭蓋窩（posterior fossa）posterior fossa（後頭蓋窩）病変で小脳がテント切痕tentorial notch (incisura)テント切痕（tentorial notch (incisura)）tentorial notch (incisura)（テント切痕）へ上方移動	中脳圧迫、意識低下、水頭症を来し得る
中心性下降の進展	間脳diencephalon間脳（diencephalon）diencephalon（間脳）から中脳、橋へと下方偏位	小瞳孔から中等度固定瞳孔、眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害）、除皮質/除脳硬直decerebrate rigidity除脳硬直（decerebrate rigidity）decerebrate rigidity（除脳硬直）、呼吸パターン異常へ進行し得る
鉤回uncal鉤回（uncal）uncal（鉤回）の血管合併症vascular complication血管合併症（vascular complication）vascular complication（血管合併症）	後大脳動脈posterior cerebral artery, PCA後大脳動脈（posterior cerebral artery, PCA）posterior cerebral artery, PCA（後大脳動脈）圧迫	同名半盲homonymous hemianopia同名半盲（homonymous hemianopia）homonymous hemianopia（同名半盲）を来し得る。対側大脳脚crus cerebri大脳脚（crus cerebri）crus cerebri（大脳脚）圧迫では例外的に同側片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）（Kernohan現象Kernohan's notch phenomenonKernohan現象（Kernohan's notch phenomenon）Kernohan's notch phenomenon（Kernohan現象））もある

flowchart TD
    A["急速な意識悪化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anisocoria'>瞳孔不同</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='abnormal posturing'>異常肢位</span>"] --> B["ABCを確保し、緊急頭部CT/脳外科連絡"]
    B --> C["頭部挙上・鎮痛鎮静・酸素化/換気を最適化"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperosmolality'>高浸透圧</span>療法またはCSFドレナージを適応で実施"]
    D --> E["血腫除去・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decompressive craniectomy'>減圧開頭</span>など原因治療"]

治療上の注意

頭部30度挙上、鎮痛・鎮静、発熱・けいれんの是正、適切な循環/酸素化が基礎となる。高浸透圧hyperosmolality高浸透圧（hyperosmolality）hyperosmolality（高浸透圧）療法、外部脳室ドレナージexternal ventricular drainage外部脳室ドレナージ（external ventricular drainage）external ventricular drainage（外部脳室ドレナージ）、減圧開頭decompressive craniectomy減圧開頭（decompressive craniectomy）decompressive craniectomy（減圧開頭）は病因と重症度により選択する。副腎皮質ステロイドは腫瘍性の血管原性浮腫Vasogenic Edema血管原性浮腫（Vasogenic Edema）Vasogenic Edema（血管原性浮腫）には有用だが、外傷性脳損傷traumatic brain injury外傷性脳損傷（traumatic brain injury）traumatic brain injury（外傷性脳損傷）のICP低下目的には用いない。予防的・長期の過換気hyperventilation過換気（hyperventilation）hyperventilation（過換気）は脳虚血を招くため避け、切迫ヘルニアimpending herniation切迫ヘルニア（impending herniation）impending herniation（切迫ヘルニア）での短時間の橋渡しとしてのみ考慮する。

まとめ

ICPは固定閾値だけでなく臨床経過、画像、脳灌流圧cerebral perfusion pressure, CPP脳灌流圧（cerebral perfusion pressure, CPP）cerebral perfusion pressure, CPP（脳灌流圧）と合わせて扱う。
新規散瞳mydriasis散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳）と急速な意識悪化は脳ヘルニアbrain herniation脳ヘルニア（brain herniation）brain herniation（脳ヘルニア）を疑う緊急所見である。