Neurology · G3-16

髄液循環障害（水頭症）

G3-16: Disturbed cerebrospinal fluid circulation (hydrocephalus)

前提：正常: 冠循環。脳循環。脳脊髄液。血液脳関門。中枢神経・神経解剖：脳室と脳脊髄液
疾患: 水頭症中脳水道狭窄
画像所見: iNPH様所見を伴う無症候性脳室拡大不均衡に拡大したくも膜下腔を伴う水頭症
スコア: iNPH grading scale

🧠 全体像：水頭症は髄液循環障害による病的な脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）である。閉塞部位、頭蓋内圧、年齢、急性度を見極め、単なる脳萎縮cerebral atrophy脳萎縮（cerebral atrophy）cerebral atrophy（脳萎縮）による脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）と区別する。

分類

型	機序	代表原因	主治療
交通性facultative通性（facultative）facultative（通性）	脳室外で吸収障害malabsorption吸収障害（malabsorption）malabsorption（吸収障害）	髄膜炎、くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）、髄膜瘢痕	シャントを中心に原因別治療Cause-specific treatment原因別治療（Cause-specific treatment）Cause-specific treatment（原因別治療）
非交通性noncommunicating非交通性（noncommunicating）noncommunicating（非交通性）/閉塞性	脳室系ventricular system脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系）内の物理的閉塞	中脳水道狭窄aqueductal stenosis中脳水道狭窄（aqueductal stenosis）aqueductal stenosis（中脳水道狭窄）、腫瘍、嚢胞、脳室内出血intraventricular hemorrhage, IVH脳室内出血（intraventricular hemorrhage, IVH）intraventricular hemorrhage, IVH（脳室内出血）	ETVまたはシャント、原因治療
特発性正常圧水頭症idiopathic normal pressure hydrocephalus特発性正常圧水頭症（idiopathic normal pressure hydrocephalus）idiopathic normal pressure hydrocephalus（特発性正常圧水頭症）	慢性髄液動態障害	明確な先行疾患なし	選択例でシャント
代償性脳室拡大ex vacuo ventriculomegaly代償性脳室拡大（ex vacuo ventriculomegaly）ex vacuo ventriculomegaly（代償性脳室拡大）	脳萎縮cerebral atrophy脳萎縮（cerebral atrophy）cerebral atrophy（脳萎縮）に伴う空間の拡大	神経変性neurodegeneration神経変性（neurodegeneration）neurodegeneration（神経変性）、大梗塞	水頭症ではなく原疾患を治療

症候

乳児：頭囲head circumference頭囲（head circumference）head circumference（頭囲）増大、膨隆大泉門anterior fontanelle大泉門（anterior fontanelle）anterior fontanelle（大泉門）、落陽現象sunset eyes落陽現象（sunset eyes）sunset eyes（落陽現象）、哺乳不良poor feeding哺乳不良（poor feeding）poor feeding（哺乳不良）、嘔吐、発達遅滞。
年長児・成人の頭蓋内圧亢進：頭痛、悪心・嘔吐、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）、意識変容、局在徴候。
iNPHidiopathic normal pressure hydrocephalusiNPH（idiopathic normal pressure hydrocephalus）idiopathic normal pressure hydrocephalus（iNPH）：歩行障害gait disturbance歩行障害（gait disturbance）gait disturbance（歩行障害）が最も特徴的で、認知障害cognitive impairment認知障害（cognitive impairment）cognitive impairment（認知障害）、尿意切迫urgency尿意切迫（urgency）urgency（尿意切迫）・失禁を伴う。三徴がすべてそろう必要はない。

診断

flowchart TD
  A["症状と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular enlargement (dilatation)'>脳室拡大</span>"] --> B["CT/MRIで閉塞・腫瘍・出血を評価"]
  B --> C["閉塞性または急性頭蓋内圧亢進"]
  B --> D["慢性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='idiopathic normal pressure hydrocephalus'>iNPH</span>疑い"]
  C --> E["緊急<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurosurgery'>脳神経外科</span>評価"]
  D --> F["DESH、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='callosal angle'>脳梁角</span>、歩行・認知・排尿評価"]
  F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='(CSF) tap test'>タップテスト</span>/持続ドレナージで反応予測"]
  G --> H["利益と合併症を説明しシャント検討"]

⚠️ 腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺）は閉塞性水頭症obstructive hydrocephalus閉塞性水頭症（obstructive hydrocephalus）obstructive hydrocephalus（閉塞性水頭症）や占拠性病変mass lesion占拠性病変（mass lesion）mass lesion（占拠性病変）による圧較差pressure gradient圧較差（pressure gradient）pressure gradient（圧較差）が疑われる場合、ヘルニアの危険がある。画像と臨床で安全性を確認する。

iNPHidiopathic normal pressure hydrocephalusiNPH（idiopathic normal pressure hydrocephalus）idiopathic normal pressure hydrocephalus（iNPH）は髄液圧が正常という一点で診断しない。臨床症候、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）、DESHなどの画像、髄液排除への反応を統合する。
タップテスト(CSF) tap testタップテスト（(CSF) tap test）(CSF) tap test（タップテスト）陰性でも完全には除外できず、症例により持続腰椎ドレナージcontinuous lumbar drainage持続腰椎ドレナージ（continuous lumbar drainage）continuous lumbar drainage（持続腰椎ドレナージ）等を検討する。

治療

脳室腹腔シャントventriculoperitoneal shunt脳室腹腔シャント（ventriculoperitoneal shunt）ventriculoperitoneal shunt（脳室腹腔シャント）は交通性水頭症communicating hydrocephalus交通性水頭症（communicating hydrocephalus）communicating hydrocephalus（交通性水頭症）やiNPHidiopathic normal pressure hydrocephalusiNPH（idiopathic normal pressure hydrocephalus）idiopathic normal pressure hydrocephalus（iNPH）で代表的で、感染、閉塞、過剰排液drainage (fluid)排液（drainage (fluid)）drainage (fluid)（排液）、硬膜下血腫subdural hematoma, SDH硬膜下血腫（subdural hematoma, SDH）subdural hematoma, SDH（硬膜下血腫）を監視する。
内視鏡的第三脳室開窓術endoscopic third ventriculostomy (ETV)内視鏡的第三脳室開窓術（endoscopic third ventriculostomy (ETV)）endoscopic third ventriculostomy (ETV)（内視鏡的第三脳室開窓術）は適切な閉塞性水頭症obstructive hydrocephalus閉塞性水頭症（obstructive hydrocephalus）obstructive hydrocephalus（閉塞性水頭症）で髄液を迂回させる。
急性悪化では外脳室ドレナージexternal ventricular drainage脳室ドレナージ（external ventricular drainage）external ventricular drainage（脳室ドレナージ）など緊急減圧urgent decompression緊急減圧（urgent decompression）urgent decompression（緊急減圧）が必要になりうる。
⚠️ アセタゾラミドacetazolamideアセタゾラミド（acetazolamide）acetazolamide（アセタゾラミド）やフロセミドfurosemideフロセミド（furosemide）furosemide（フロセミド）は、成人水頭症の根治的・定型的routine定型的（routine）routine（定型的）治療ではない。「薬物による一時的治療」は限定的状況にのみ該当する。

まとめ

脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）イコール水頭症ではなく、髄液循環障害と脳萎縮cerebral atrophy脳萎縮（cerebral atrophy）cerebral atrophy（脳萎縮）を区別する。
急性閉塞性水頭症obstructive hydrocephalus閉塞性水頭症（obstructive hydrocephalus）obstructive hydrocephalus（閉塞性水頭症）は脳神経外科neurosurgery脳神経外科（neurosurgery）neurosurgery（脳神経外科）救急である。
iNPHidiopathic normal pressure hydrocephalusiNPH（idiopathic normal pressure hydrocephalus）idiopathic normal pressure hydrocephalus（iNPH）は歩行を中心とした臨床評価、特徴的画像、排液drainage (fluid)排液（drainage (fluid)）drainage (fluid)（排液）反応からシャント適応indication for shunt surgeryシャント適応（indication for shunt surgery）indication for shunt surgery（シャント適応）を判断する。