Histopathology · H2-137
内水頭症(脳室拡大の標本読影)
Internal hydrocephalus
🧠 全体像:「内水頭症(internal hydrocephalus)」は脳室系ventricular system脳室系(ventricular system)ventricular system(脳室系)(内側のCSF腔)そのものが髄液で拡大する状態を指し、現在一般に単に「水頭症」と呼ばれる病態にあたる。くも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔(subarachnoid space)subarachnoid space(くも膜下腔)(外側のCSF腔)が拡大する外水頭症(H2-136)と対になる古典的な肉眼病理学の用語で、髄液循環と交通性facultative通性(facultative)facultative(通性)/非交通性noncommunicating非交通性(noncommunicating)noncommunicating(非交通性)/代償性の分類は頭蓋内圧亢進の病理・髄液循環障害(水頭症)に譲り、本ノートでは肉眼標本でみられる所見の読み方に絞る。
標本の所見
このような標本のラベルは、一般に以下のような構造・所見を示すために付けられる。個々の標本で実際にどの所見が確認されたかは、画像なしには判定できない。
| 所見 | 一般的な解釈 |
|---|---|
| 側脳室lateral ventricles側脳室(lateral ventricles)lateral ventricles(側脳室)の高度拡大 | 脳室系ventricular system脳室系(ventricular system)ventricular system(脳室系)への髄液蓄積を示す、内水頭症の中心的な肉眼所見 |
| 脳幹周囲の相対的な目立ち | 脳幹自体が腫大しているというより、周囲の大脳半球が萎縮することで脳幹が相対的に大きく・目立って見える現象を指すことが多い |
| 大脳半球の萎縮 | 皮質・白質の容積減少volume loss容積減少(volume loss)volume loss(容積減少)。慢性の脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大(ventricular enlargement (dilatation))ventricular enlargement (dilatation)(脳室拡大)に伴う二次的な脳実質brain parenchyma脳実質(brain parenchyma)brain parenchyma(脳実質)圧排mass effect圧排(mass effect)mass effect(圧排)・萎縮を反映する場合と、萎縮そのものが先行して脳室が受動的に拡大する場合(代償性水頭症ex vacuo代償性水頭症(ex vacuo)ex vacuo(代償性水頭症))とがあり、この所見単独では区別できない |
真の内水頭症と代償性拡大の鑑別
⚠️ 側脳室lateral ventricles側脳室(lateral ventricles)lateral ventricles(側脳室)が拡大しているという所見だけでは、髄液の産生・吸収・流出路の異常による「真の水頭症」と、脳萎縮cerebral atrophy脳萎縮(cerebral atrophy)cerebral atrophy(脳萎縮)に伴う代償性拡大ex vacuo enlargement代償性拡大(ex vacuo enlargement)ex vacuo enlargement(代償性拡大)(hydrocephalus ex vacuo)を区別できない。頭蓋内圧、脳室周囲の間質性浮腫transependymal edema間質性浮腫(transependymal edema)transependymal edema(間質性浮腫)の有無、脳溝sulcus脳溝(sulcus)sulcus(脳溝)・脳回gyrus脳回(gyrus)gyrus(脳回)の萎縮パターンなど、複数の所見を統合して判断する。
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lateral ventricles'>側脳室</span>の拡大を認める"] --> B{"髄液の産生・吸収・流出路に異常があるか"}
B -->|"あり"| C["交<span class='jp-term jp-term-diagram' title='facultative'>通性</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='noncommunicating'>非交通性</span>の真の内水頭症"]
C --> D["脳室内圧上昇・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='periventricular edema'>脳室周囲浮腫</span>を伴いうる"]
B -->|"なし、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brain parenchyma'>脳実質</span>の萎縮が先行"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hydrocephalus ex vacuo'>代償性拡大</span>"]
E --> F["脳室内圧は正常、周囲浮腫を伴わない"]
閉塞部位別の原因、正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus (NPH)正常圧水頭症(normal pressure hydrocephalus (NPH))normal pressure hydrocephalus (NPH)(正常圧水頭症)、ETV・VPシャントなどの治療は内水頭症(H2-123A)、真の内水頭症と代償性拡大ex vacuo enlargement代償性拡大(ex vacuo enlargement)ex vacuo enlargement(代償性拡大)の分類・診断・治療の詳細は髄液循環障害(水頭症)を参照する。
まとめ
- 内水頭症は脳室系ventricular system脳室系(ventricular system)ventricular system(脳室系)(内側のCSF腔)が拡大する状態で、外側のくも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔(subarachnoid space)subarachnoid space(くも膜下腔)が拡大する外水頭症(H2-136)と対比される古典的な用語である。
- 側脳室lateral ventricles側脳室(lateral ventricles)lateral ventricles(側脳室)拡大と大脳半球萎縮が並存する所見は、真の水頭症・代償性拡大ex vacuo enlargement代償性拡大(ex vacuo enlargement)ex vacuo enlargement(代償性拡大)のいずれでも生じうるため、この所見単独で機序を確定できない。
- 頭蓋内圧、脳室周囲浮腫periventricular edema脳室周囲浮腫(periventricular edema)periventricular edema(脳室周囲浮腫)の有無、萎縮パターンを統合して真の内水頭症と代償性拡大ex vacuo enlargement代償性拡大(ex vacuo enlargement)ex vacuo enlargement(代償性拡大)を鑑別する。
- 髄液循環障害の一般的な分類・診断・治療は髄液循環障害(水頭症)・頭蓋内圧亢進の病理を参照する。