外水頭症（脳外水頭症）

🧠 全体像：水頭症（hydrocephalus）は脳脊髄液CSF脳脊髄液（CSF）CSF（脳脊髄液）が過剰に貯留する病態の総称であり、髄液の産生・循環・吸収のどこが障害されたかで機序が異なる。外水頭症external hydrocephalus外水頭症（external hydrocephalus）external hydrocephalus（外水頭症）は、脳室そのものよりもくも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）（脳外・脳表側）のCSF腔が拡大する型を指し、脳室が拡大する内水頭症（H2-123A）と対比して理解する。

髄液の生理

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='choroid plexus'>脈絡叢</span>でのCSF産生"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular system'>脳室系</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lateral ventricles'>側脳室</span>→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='third ventricle'>第三脳室</span>→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral aqueduct'>中脳水道</span>→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fourth ventricle'>第四脳室</span>）"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foramen of Luschka'>Luschka孔</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foramen of Magendie'>Magendie孔</span>を経て<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subarachnoid space'>くも膜下腔</span>へ流出"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arachnoid granulations'>くも膜顆粒</span>でのCSF吸収（静脈系へ）"]
    D --> E["CSF産生と吸収の均衡"]

CSFは脈絡叢choroid plexus脈絡叢（choroid plexus）choroid plexus（脈絡叢）で産生され、脳室系ventricular system脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系）を通過してLuschka孔foramen of LuschkaLuschka孔（foramen of Luschka）foramen of Luschka（Luschka孔）・Magendie孔foramen of MagendieMagendie孔（foramen of Magendie）foramen of Magendie（Magendie孔）からくも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）へ出た後、くも膜顆粒arachnoid granulationsくも膜顆粒（arachnoid granulations）arachnoid granulations（くも膜顆粒）から静脈系へ吸収される。水頭症はこの産生・流出・吸収のいずれかで均衡が崩れた結果である。

水頭症の分類

外水頭症の特徴

外水頭症は、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）を伴わずに大脳表面のくも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）（脳外CSF腔）が両側性に拡大する状態を指し、乳児期に頭囲head circumference頭囲（head circumference）head circumference（頭囲）拡大の原因として発見されることが多い。乳児で脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）を伴わず良性の経過をたどるものは「良性外水頭症（benign external hydrocephalus／benign enlargement of the subarachnoid spaces：BESS）」と呼ばれ、多くは生後数年で自然に軽快する。

⚠️ 乳児のくも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）拡大は、良性外水頭症だけでなく慢性硬膜下水腫・血腫や、まれに非偶発性外傷（虐待）でも生じうる。頭囲head circumference頭囲（head circumference）head circumference（頭囲）拡大の経過、発達評価、架橋静脈bridging veins架橋静脈（bridging veins）bridging veins（架橋静脈）の走行、出血の有無を総合し、良性像だけで安易に断定しない。

内水頭症との違い、鑑別への位置づけ

外水頭症はくも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）（脳外）のCSF腔拡大が主体である点で、脳室系ventricular system脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系）（脳内）が拡大する内水頭症と区別される。両者は臨床的な意味合いが異なり、内水頭症の機序・原因・治療はH2-123A：内水頭症で扱う。上記の乳児型とは別に、高齢者・脳萎縮cerebral atrophy脳萎縮（cerebral atrophy）cerebral atrophy（脳萎縮）を背景とする代償性の「外水頭症様」所見については外水頭症（高齢者の代償性拡大ex vacuo enlargement代償性拡大（ex vacuo enlargement）ex vacuo enlargement（代償性拡大））で扱う。頭蓋内圧亢進・脳ヘルニアbrain herniation脳ヘルニア（brain herniation）brain herniation（脳ヘルニア）との関係を含む水頭症全体の病態生理は頭蓋内圧亢進の病理（浮腫・ヘルニア・水頭症）、臨床的な分類・症候・診断・治療はG3-16：髄液循環障害（水頭症）を参照する。

まとめ

• 水頭症はCSFの産生・循環・吸収のいずれかの障害により生じ、交通性facultative通性（facultative）facultative（通性）・非交通性noncommunicating非交通性（noncommunicating）noncommunicating（非交通性）・ex vacuoに大別される。
• 外水頭症はくも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）（脳外CSF腔）が主体で拡大する型で、乳児の頭囲head circumference頭囲（head circumference）head circumference（頭囲）拡大の原因として発見されやすい。
• 良性外水頭症BESS良性外水頭症（BESS）BESS（良性外水頭症）は多くが自然軽快するが、慢性硬膜下水腫・血腫や非偶発性外傷との鑑別を要する。
• 脳室系ventricular system脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系）そのものが拡大する内水頭症とは拡大部位・機序が異なり、H2-123A：内水頭症で対比する。
• 詳しい病態生理・臨床像は頭蓋内圧亢進の病理・G3-16：髄液循環障害（水頭症）を参照する。