Pediatrics · 42

川崎病と小児多系統炎症性症候群（MIS-C）

Kawasaki syndrome. MIS-C

前提：病態: 動脈炎・静脈炎（血管炎の機序）
疾患: 川崎病

🧠 全体像：川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）は乳幼児に多い中型血管炎medium-vessel vasculitis中型血管炎（medium-vessel vasculitis）medium-vessel vasculitis（中型血管炎）で、最大の懸念は冠動脈拡張・瘤。発熱と粘膜皮膚所見から早く疑い、完全型の基準を満たさない不全型incomplete form不全型（incomplete form）incomplete form（不全型）も炎症反応と心エコーで拾い上げる。MIS-CはSARS-CoV-2感染後の高炎症状態で、ショック・心機能障害・消化器症状が目立つことが多い。

川崎病

主要所見

発熱に加え、次の5所見を評価する。所見は同時に揃わず、経時的serial経時的（serial）serial（経時的）診察と写真記録が役立つ。

所見	典型像
両側眼球結膜充血conjunctival injection (hyperemia)結膜充血（conjunctival injection (hyperemia)）conjunctival injection (hyperemia)（結膜充血）	滲出物を伴わない、角膜輪部corneal limbus角膜輪部（corneal limbus）corneal limbus（角膜輪部）を比較的避ける充血
口唇・口腔	赤く乾燥・亀裂fissure亀裂（fissure）fissure（亀裂）した口唇、いちご舌strawberry tongueいちご舌（strawberry tongue）strawberry tongue（いちご舌）、口腔咽頭発赤。潰瘍や滲出性扁桃炎exudative tonsillitis滲出性扁桃炎（exudative tonsillitis）exudative tonsillitis（滲出性扁桃炎）は非典型
発疹	多形性pleomorphism多形性（pleomorphism）pleomorphism（多形性）で、通常は水疱・痂皮を作らない
四肢末端変化	急性期の手足の紅斑・硬性浮腫indurated edema硬性浮腫（indurated edema）indurated edema（硬性浮腫）、回復期recovery phase回復期（recovery phase）recovery phase（回復期）の爪周囲からの膜様落屑membranous desquamation膜様落屑（membranous desquamation）membranous desquamation（膜様落屑）
頸部リンパ節	通常は片側性、1.5 cm以上が目安

古典的には5日以上の発熱＋4/5主要所見で完全型とする。ただし主要所見が揃う典型例では第5病日を待たず診断・治療できる。BCG接種痕BCG scarBCG接種痕（BCG scar）BCG scar（BCG接種痕）の発赤、易刺激性irritability易刺激性（irritability）irritability（易刺激性）、無菌性膿尿sterile pyuria無菌性膿尿（sterile pyuria）sterile pyuria（無菌性膿尿）、肝機能異常、胆嚢水腫gallbladder hydrops胆嚢水腫（gallbladder hydrops）gallbladder hydrops（胆嚢水腫）などは補助所見。

不全型を見逃さない

flowchart TD
    A["説明困難な発熱＋主要所見2〜3個／乳児の遷延発熱"] --> B["CRP・ESR、CBC、肝機能、アルブミン、尿検査"]
    B --> C{"炎症反応と補助所見が支持するか"}
    C -->|"支持する"| D["冠動脈Z scoreを含む心エコー"]
    C -->|"乏しい"| E["鑑別を再評価し臨床経過を追う"]
    D --> F{"心エコー異常または臨床的疑いが高い"}
    F -->|"はい"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Kawasaki disease'>川崎病</span>として速やかに治療"]
    F -->|"いいえ"| H["発熱・検査を再評価し必要なら再エコー"]

合併症と治療

心エコーで冠動脈径を体表面積body surface area, BSA体表面積（body surface area, BSA）body surface area, BSA（体表面積）補正Z scoreで評価し、心機能、心膜液pericardial effusion心膜液（pericardial effusion）pericardial effusion（心膜液）、弁逆流も確認する。
標準初期治療は免疫グロブリン静注intravenous immunoglobulin (IVIG)免疫グロブリン静注（intravenous immunoglobulin (IVIG)）intravenous immunoglobulin (IVIG)（免疫グロブリン静注）2 g/kgを単回投与＋アスピリン。原則として発症10日以内、遷延発熱・炎症や冠動脈病変があればそれ以降も治療する。
急性期アスピリン用量には地域差があり、解熱antipyresis解熱（antipyresis）antipyresis（解熱）後は低用量3〜5 mg/kg/日で抗血小板antiplatelet抗血小板（antiplatelet）antiplatelet（抗血小板）療法を継続する。6〜8週の冠動脈評価が正常なら通常は終了し、病変があれば長期化する。
生後6か月未満、初診時右冠動脈right coronary artery (RCA)右冠動脈（right coronary artery (RCA)）right coronary artery (RCA)（右冠動脈）または左前下行枝LAD (anterior interventricular)前下行枝（LAD (anterior interventricular)）LAD (anterior interventricular)（前下行枝）Z score 2.5以上、またはIVIG不応高リスクでは、初回からグルココルチコイド等を追加する強化治療を検討する。
IVIG終了36時間以降も発熱が持続・再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）するIVIG不応例では、再IVIG、グルココルチコイド、インフリキシマブinfliximabインフリキシマブ（infliximab）infliximab（インフリキシマブ）等を専門施設で選ぶ。
心エコーは診断時と1〜2週に行う。冠動脈描出不十分または1〜2週時点で炎症所見が残る場合は4〜6週も検討し、冠動脈拡張・瘤があればZ scoreと変化に応じてより頻回かつ長期に行う。生ワクチンはIVIG後の推奨間隔を確認する。

小児多系統炎症性症候群

通常はSARS-CoV-2感染の2〜6週後に発症する。CDCの2023年以降のサーベイランスsurveillanceサーベイランス（surveillance）surveillance（サーベイランス）定義は、21歳未満、38℃以上の発熱、入院を要する重症度、CRP 3.0 mg/dL以上、他の説明がない2カテゴリー以上の新規臓器病変に、SARS-CoV-2検査または疫学的関連を組み合わせる。これは届出notification届出（notification）notification（届出）・監視用で、個々の臨床判断を置き換えない。

領域	所見
心血管	ショック、左室機能低下left ventricular dysfunction左室機能低下（left ventricular dysfunction）left ventricular dysfunction（左室機能低下）、冠動脈変化、心筋逸脱酵素・BNP上昇
消化器	強い腹痛、嘔吐、下痢。急性腹症acute abdomen急性腹症（acute abdomen）acute abdomen（急性腹症）様となる
粘膜皮膚	発疹、結膜充血conjunctival injection (hyperemia)結膜充血（conjunctival injection (hyperemia)）conjunctival injection (hyperemia)（結膜充血）、口唇・口腔変化、手足の浮腫・発赤
血液	リンパ球減少lymphopeniaリンパ球減少（lymphopenia）lymphopenia（リンパ球減少）、血小板減少、D-dimer上昇
炎症	CRP、フェリチンferritinフェリチン（ferritin）ferritin（フェリチン）、プロカルシトニンprocalcitonin, PCTプロカルシトニン（procalcitonin, PCT）procalcitonin, PCT（プロカルシトニン）などの上昇

初期対応

敗血症、毒素性ショック、急性COVID-19、川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）、心筋炎、虫垂炎などを同時に鑑別する。
CBC、CRP/ESR、電解質、肝腎機能、凝固・D-dimer、フェリチンferritinフェリチン（ferritin）ferritin（フェリチン）、トロポニンtroponinトロポニン（troponin）troponin（トロポニン）、BNP/NT-proBNPN-terminal pro-B-type natriuretic peptideNT-proBNP（N-terminal pro-B-type natriuretic peptide）N-terminal pro-B-type natriuretic peptide（NT-proBNP）、SARS-CoV-2検査、血液培養を病態に応じて行う。
ECGと心エコーを行い、ショック・心機能障害はPICUと小児循環器科で管理する。
免疫調節はIVIG＋グルココルチコイドを軸に重症度で調整する。アスピリンや抗凝固は血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）、出血、冠動脈、左室機能、血栓リスクthrombotic risk血栓リスク（thrombotic risk）thrombotic risk（血栓リスク）に応じて選び、全例に治療量抗凝固therapeutic-dose anticoagulation治療量抗凝固（therapeutic-dose anticoagulation）therapeutic-dose anticoagulation（治療量抗凝固）を行うわけではない。

川崎病とMIS-Cの比較

項目	川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）	MIS-C
好発	乳幼児	より高年齢にも多い
血小板	亜急性期に増加しやすい	減少しやすい
ショック・心筋障害	比較的少ない	多い
消化器症状	ありうる	強く出やすい
SARS-CoV-2との関係	必須でない	先行感染preceding infection先行感染（preceding infection）preceding infection（先行感染）との関連が中心

まとめ

川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）は主要5所見を経時的serial経時的（serial）serial（経時的）に探し、不全型incomplete form不全型（incomplete form）incomplete form（不全型）も炎症反応と心エコーで評価する。
IVIG 2 g/kgが標準で、冠動脈リスクに応じて治療と画像追跡を強化する。
MIS-Cではショック、心機能障害、消化器症状、血小板減少が鑑別の手掛かり。
いずれも入院下で小児循環器・感染／リウマチ・集中治療intensive care集中治療（intensive care）intensive care（集中治療）を連携する。