Pediatrics · 41
IgA血管炎（Henoch–Schönlein紫斑病）
Henoch-Schönlein purpura
🧠 全体像：IgA血管炎は小血管へのIgA沈着を背景とする小児で最も多い全身性血管炎。血小板減少や凝固異常を伴わない触知可能な紫斑palpable purpura触知可能な紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知可能な紫斑）を必須所見とし、関節、消化管、腎を評価する。発疹や腹痛が改善しても腎炎が遅れて出現しうるため、尿・血圧フォローが診療の核心となる。
臨床像
| 臓器 | 主な所見 | 注意点 |
|---|---|---|
| 皮膚 | 左右対称の非退色blanching退色（blanching）blanching（退色）性・触知可能な紫斑palpable purpura触知可能な紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知可能な紫斑）。下肢伸側、足関節ankle joint足関節（ankle joint）ankle joint（足関節）周囲、臀部など重力gravity重力（gravity）gravity（重力）依存部位に多い | 初期は紅斑・蕁麻疹様で、反復出現することがある |
| 関節 | 足関節ankle joint足関節（ankle joint）ankle joint（足関節）・膝を中心とする関節痛／一過性関節炎 | 通常は変形を残さない |
| 消化管 | 疝痛性腹痛colicky abdominal pain疝痛性腹痛（colicky abdominal pain）colicky abdominal pain（疝痛性腹痛）、嘔吐、消化管出血 | 腸重積intussusception腸重積（intussusception）intussusception（腸重積）、虚血・穿孔を見逃さない。腹部症状が紫斑に先行することがある |
| 腎 | 顕微鏡的／肉眼的血尿gross (macroscopic) hematuria肉眼的血尿（gross (macroscopic) hematuria）gross (macroscopic) hematuria（肉眼的血尿）、蛋白尿、高血圧、腎機能低下 | 重症度と長期予後を規定。初期尿が正常でも追跡が必要 |
| その他 | 陰嚢浮腫scrotal edema陰嚢浮腫（scrotal edema）scrotal edema（陰嚢浮腫）・疼痛、まれに肺・中枢神経病変 | 精巣捻転testicular torsion精巣捻転（testicular torsion）testicular torsion（精巣捻転）など緊急疾患を除外 |
診断
典型的な下肢優位の紫斑に、腹痛、関節症arthropathy関節症（arthropathy）arthropathy（関節症）状、腎所見、または生検でのIgA優位沈着のいずれかを組み合わせる臨床診断が中心。
初期評価
- CBCで血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）、必要に応じて凝固検査coagulation assay凝固検査（coagulation assay）coagulation assay（凝固検査）：血小板減少性紫斑、DICなどを除外する。
- 尿定性urinalysis (dipstick / qualitative)尿定性（urinalysis (dipstick / qualitative)）urinalysis (dipstick / qualitative)（尿定性）＋尿沈渣、尿蛋白/クレアチニン比urine protein-to-creatinine ratio尿蛋白/クレアチニン比（urine protein-to-creatinine ratio）urine protein-to-creatinine ratio（尿蛋白/クレアチニン比）、血圧、血清クレアチニンserum creatinine血清クレアチニン（serum creatinine）serum creatinine（血清クレアチニン）・eGFR、アルブミン。
- 強い腹痛では便潜血fecal occult blood (FOB)便潜血（fecal occult blood (FOB)）fecal occult blood (FOB)（便潜血）、腹部超音波。腸重積intussusception腸重積（intussusception）intussusception（腸重積）は回盲部ileocecal region回盲部（ileocecal region）ileocecal region（回盲部）型に限らず小腸型intestinal type腸型（intestinal type）intestinal type（腸型）がありうる。
- 皮膚生検は非典型例で検討する。腎生検はネフローゼ域蛋白尿nephrotic-range proteinuriaネフローゼ域蛋白尿（nephrotic-range proteinuria）nephrotic-range proteinuria（ネフローゼ域蛋白尿）（UPCR 2 mg/mg超）またはeGFR 90 mL/min/1.73 m²未満で推奨される。UPCR 1〜2 mg/mgが2〜4週持続、または0.2〜0.5 mg/mgが4週超持続する場合も、小児腎臓科で検討する。
治療
腎外症状
- 軽症は安静、補液、アセトアミノフェンacetaminophenアセトアミノフェン（acetaminophen）acetaminophen（アセトアミノフェン）などの支持療法。
- NSAIDsは腎機能障害renal impairment腎機能障害（renal impairment）renal impairment（腎機能障害）、脱水、消化管出血がない場合の関節痛に限って慎重に用いる。
- 強い腹痛、消化管出血、著しい関節・軟部組織症状ではグルココルチコイドが症状期間を短縮しうる。ただし、将来の腎炎を予防する目的で一律に投与しない。
- 腸重積intussusception腸重積（intussusception）intussusception（腸重積）、穿孔、精巣捻転testicular torsion精巣捻転（testicular torsion）testicular torsion（精巣捻転）疑いは外科・泌尿器科へ緊急相談する。
IgA血管炎腎炎
- 持続蛋白尿ではACE阻害薬／ARBを含む支持療法を検討し、血圧と腎機能を管理する。
- ネフローゼ域蛋白尿nephrotic-range proteinuriaネフローゼ域蛋白尿（nephrotic-range proteinuria）nephrotic-range proteinuria（ネフローゼ域蛋白尿）、eGFR低下、急速進行性腎炎rapidly progressive glomerulonephritis急速進行性腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis）rapidly progressive glomerulonephritis（急速進行性腎炎）は腎生検と専門治療の対象。免疫抑制療法suppressive therapy抑制療法（suppressive therapy）suppressive therapy（抑制療法）は病理・重症度に基づき小児腎臓科で決定する。
フォローアップ
発症時から尿検査と血圧を反復し、腎所見がなくても少なくとも6か月は月1回を目安に観察する。腎炎例は最初の6か月は毎月、続く6か月は3か月ごと、その後は6か月ごとを一つの目安として、尿、UPCR、eGFR、血圧を少なくとも5年間、重症例では生涯にわたり個別追跡する。家族には浮腫、赤褐色尿dark urine褐色尿（dark urine）dark urine（褐色尿）、尿量低下reduced urine output尿量低下（reduced urine output）reduced urine output（尿量低下）、強い頭痛の受診目安を説明する。
まとめ
- 下肢・臀部優位の左右対称な触知可能紫斑palpable purpura触知可能紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知可能紫斑）が診断の入口。
- 腹痛では腸重積intussusception腸重積（intussusception）intussusception（腸重積）、陰嚢痛では精巣捻転testicular torsion精巣捻転（testicular torsion）testicular torsion（精巣捻転）を除外する。
- ステロイドは重い腎外症状を軽減しうるが、腎炎予防薬ではない。
- 発疹消失後も尿検査と血圧を追跡する。