動脈炎・静脈炎（血管炎）

🧠 全体像：血管炎は「罹患する血管の太さ」×「免疫機序（III型過敏の免疫複合体沈着immune complex deposition免疫複合体沈着（immune complex deposition）immune complex deposition（免疫複合体沈着） vs ANCAによる好中球活性化）」の2軸で整理すると、大血管の巨細胞動脈炎・高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎）、中血管のPAN・川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）、小血管のANCA関連血管炎という配置が自然に見えてくる。

血管炎 — 定義

血管炎 ＝ 動脈炎 ＝ angiitis： 血管壁の炎症。2つの大きな機序：感染性（直接侵入）と非感染性non-infectious非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性）・免疫介在性immune-mediated免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性）。

感染性血管炎

病原体（通常は細菌や真菌 — Aspergillus、Mucor）の直接侵入による限局性炎症。壁の脆弱化detrusor weakness脆弱化（detrusor weakness）detrusor weakness（脆弱化） → 感染性動脈瘤mycotic aneurysm感染性動脈瘤（mycotic aneurysm）mycotic aneurysm（感染性動脈瘤）・血栓症 → 梗塞。

非感染性（免疫介在性）機序

1. III型過敏（免疫複合体）： 循環複合体が壁に沈着 → 補体活性化complement activation補体活性化（complement activation）complement activation（補体活性化） → マクロファージ融解＋好中球侵入 → ROS → 炎症（SLE、薬剤性、感染後）。
2. ANCA： 好中球細胞質抗原に対する自己抗体 → 好中球の活性化・脱顆粒degranulation脱顆粒（degranulation）degranulation（脱顆粒） → ROS＋タンパク質分解酵素Proteolytic enzymeタンパク質分解酵素（Proteolytic enzyme）Proteolytic enzyme（タンパク質分解酵素） → 内皮傷害endothelial injury内皮傷害（endothelial injury）endothelial injury（内皮傷害）。P-ANCA（核周囲）↔ 結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎）・顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis, MPA顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎）、C-ANCA（細胞質）↔ Wegener。
3. 抗内皮抗体： 川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）。
4. 細胞介在性： 高度のT細胞浸潤。

血管径による分類

大血管の血管炎

• 巨細胞（側頭）動脈炎： 高齢者。側頭動脈temporal artery側頭動脈（temporal artery）temporal artery（側頭動脈）（眼動脈ophthalmic artery眼動脈（ophthalmic artery）ophthalmic artery（眼動脈） → 失明、椎骨動脈vertebral artery椎骨動脈（vertebral artery）vertebral artery（椎骨動脈）も）。慢性肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫性の分節性segmental分節性（segmental）segmental（分節性）炎症に巨細胞＋内弾性板internal elastic lamina内弾性板（internal elastic lamina）internal elastic lamina（内弾性板）の断片化fragmentation断片化（fragmentation）fragmentation（断片化）、線維化で治癒。頭痛、視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）、顔面痛。側頭動脈生検temporal artery biopsy側頭動脈生検（temporal artery biopsy）temporal artery biopsy（側頭動脈生検）、コルチコステロイドcorticosteroidsコルチコステロイド（corticosteroids）corticosteroids（コルチコステロイド）で治療。
• 高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎）（「脈なし病pulseless disease脈なし病（pulseless disease）pulseless disease（脈なし病）」）： 50歳未満の女性、主にアジア。大動脈弓aortic arch大動脈弓（aortic arch）aortic arch（大動脈弓）の線維化が大血管起始部を狭窄・閉塞（内膜肥厚intimal thickening内膜肥厚（intimal thickening）intimal thickening（内膜肥厚）、vasa vasorum周囲の肉芽腫性炎症granulomatous inflammation肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation）granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症））。上肢の脈が弱い、眼症状ocular symptoms (ocular manifestations)眼症状（ocular symptoms (ocular manifestations)）ocular symptoms (ocular manifestations)（眼症状）・網膜出血retinal hemorrhage網膜出血（retinal hemorrhage）retinal hemorrhage（網膜出血） → 失明、神経障害。

中血管の血管炎

• 結節性多発動脈炎PAN結節性多発動脈炎（PAN）PAN（結節性多発動脈炎）： poly ＝ 多数の動脈（腎、冠動脈、肝、腸間膜）、nodosa ＝ 分節性segmental分節性（segmental）segmental（分節性）。壊死性、免疫複合体（しばしばHBV後）、肺循環pulmonary circulation肺循環（pulmonary circulation）pulmonary circulation（肺循環）は侵さない。急性 ＝ 貫壁性浸潤transmural infiltration貫壁性浸潤（transmural infiltration）transmural infiltration（貫壁性浸潤）＋線維素様壊死Fibrinoid necrosis線維素様壊死（Fibrinoid necrosis）Fibrinoid necrosis（線維素様壊死）＋血栓、慢性 ＝ 線維性肥厚。発作性の発熱、体重減少、高血圧、腹部・筋の痛み。P-ANCA陽性、コルチコステロイドcorticosteroidsコルチコステロイド（corticosteroids）corticosteroids（コルチコステロイド）。
• 川崎症候群（皮膚粘膜リンパ節症候群mucocutaneous lymph node syndrome皮膚粘膜リンパ節症候群（mucocutaneous lymph node syndrome）mucocutaneous lymph node syndrome（皮膚粘膜リンパ節症候群））： 4歳未満の小児、日本で多い。抗内皮抗体、冠動脈＋皮膚粘膜の動脈。PAN様の壁変化。結膜conjunctiva結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜）・口腔の紅斑、手足の浮腫、手掌・足底の紅斑、落屑性皮疹Desquamative rash落屑性皮疹（Desquamative rash）Desquamative rash（落屑性皮疹）、頸部リンパ節腫脹cervical lymphadenopathy頸部リンパ節腫脹（cervical lymphadenopathy）cervical lymphadenopathy（頸部リンパ節腫脹）。冠動脈瘤 → 破裂 → AMI/突然心臓死sudden cardiac death (SCD)突然心臓死（sudden cardiac death (SCD)）sudden cardiac death (SCD)（突然心臓死）。

小血管の血管炎

• 顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis, MPA顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎）（白血球破砕fragmentation破砕（fragmentation）fragmentation（破砕）性・過敏性）： 細動脈・細静脈venule細静脈（venule）venule（細静脈）・毛細血管の壊死性血管炎necrotizing vasculitis壊死性血管炎（necrotizing vasculitis）necrotizing vasculitis（壊死性血管炎）。腫瘍・薬物（ペニシリン）・微生物へのP-ANCA反応 → 好中球動員、分節性壊死segmental necrosis分節性壊死（segmental necrosis）segmental necrosis（分節性壊死）に断片化fragmentation断片化（fragmentation）fragmentation（断片化）した好中球核（「白血球破砕fragmentation破砕（fragmentation）fragmentation（破砕）・leukocytoclasia」）。喀血、血尿・タンパク尿proteinuriaタンパク尿（proteinuria）proteinuria（タンパク尿）、消化管出血、筋痛、紫斑。
• Wegener肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫症： 三徴：(1)上・下気道の壊死性肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫、(2)小・中血管の壊死性血管炎necrotizing vasculitis壊死性血管炎（necrotizing vasculitis）necrotizing vasculitis（壊死性血管炎）、(3)壊死性糸球体腎炎。吸入物質への細胞介在性過敏、C-ANCA陽性。慢性副鼻腔炎chronic rhinosinusitis慢性副鼻腔炎（chronic rhinosinusitis）chronic rhinosinusitis（慢性副鼻腔炎）、鼻咽頭潰瘍nasopharyngeal ulcer鼻咽頭潰瘍（nasopharyngeal ulcer）nasopharyngeal ulcer（鼻咽頭潰瘍）、糸球体腎炎。ステロイドで治療。
• 閉塞性血栓血管炎thromboangiitis obliterans (Buerger disease)閉塞性血栓血管炎（thromboangiitis obliterans (Buerger disease)）thromboangiitis obliterans (Buerger disease)（閉塞性血栓血管炎）（Buerger病Buerger diseaseBuerger病（Buerger disease）Buerger disease（Buerger病））： 小動脈（±静脈 → 静脈炎phlebitis静脈炎（phlebitis）phlebitis（静脈炎））の分節性segmental分節性（segmental）segmental（分節性）血栓性炎症。ほぼ例外なく喫煙者で、多くは若年発症（従来「35歳未満」と教えられるが、診断基準diagnostic criteria診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準）はOlin基準が45歳未満、Shionoya基準が50歳未満をとる）。タバコtobaccoタバコ（tobacco）tobacco（タバコ）への過敏 → 内皮傷害endothelial injury内皮傷害（endothelial injury）endothelial injury（内皮傷害）、血管収縮、凝固能亢進hypercoagulability凝固能亢進（hypercoagulability）hypercoagulability（凝固能亢進）。顕微鏡：肉芽腫性炎症granulomatous inflammation肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation）granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症）、微小膿瘍Microabscess微小膿瘍（Microabscess）Microabscess（微小膿瘍）＋内腔血栓、後に線維化。血管造影angiography血管造影（angiography）angiography（血管造影）では分節性閉塞segmental occlusion分節性閉塞（segmental occlusion）segmental occlusion（分節性閉塞）の周囲にコークスクリュー側副血行corkscrew collateralsコークスクリュー側副血行（corkscrew collaterals）corkscrew collaterals（コークスクリュー側副血行）を認める。表在性結節性静脈炎superficial nodular phlebitis表在性結節性静脈炎（superficial nodular phlebitis）superficial nodular phlebitis（表在性結節性静脈炎）、神経痛Neuralgia神経痛（Neuralgia）Neuralgia（神経痛）、四肢の壊疽 → 切断リスク。

💡 ポイント： 血管炎を血管径＋血清学に対応づける：巨細胞（高齢者、側頭動脈temporal artery側頭動脈（temporal artery）temporal artery（側頭動脈）、失明、肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫性、生検＋ステロイド）と高安（若年アジア女性、脈なし弓部aortic arch弓部（aortic arch）aortic arch（弓部））＝ 大、PAN（HBV、肺を侵さない、P-ANCA、腎/冠動脈）と川崎（小児、冠動脈瘤、抗内皮抗体）＝ 中、顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis, MPA顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎）（P-ANCA、白血球破砕fragmentation破砕（fragmentation）fragmentation（破砕）性）、Wegener（C-ANCA、呼吸器＋腎の三徴）、閉塞性血栓血管炎thromboangiitis obliterans (Buerger disease)閉塞性血栓血管炎（thromboangiitis obliterans (Buerger disease)）thromboangiitis obliterans (Buerger disease)（閉塞性血栓血管炎）（若年男性喫煙者、壊疽）＝ 小。

まとめ

• 血管炎は感染性（病原体の直接侵入）と非感染性non-infectious非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性）・免疫介在性immune-mediated免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性）（III型過敏、ANCA、抗内皮抗体、細胞介在性）に大別される。
• 罹患血管径で大・中・小に分類され、大血管は巨細胞動脈炎・高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎）、中血管は結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎）・川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）、小血管は顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis, MPA顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎）・Wegener肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫症・閉塞性血栓血管炎thromboangiitis obliterans (Buerger disease)閉塞性血栓血管炎（thromboangiitis obliterans (Buerger disease)）thromboangiitis obliterans (Buerger disease)（閉塞性血栓血管炎）が代表的である。
• 巨細胞（側頭）動脈炎は高齢者に生じる肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫性動脈炎で失明のリスクがあり、側頭動脈生検temporal artery biopsy側頭動脈生検（temporal artery biopsy）temporal artery biopsy（側頭動脈生検）とステロイドで対応する。
• 結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎）はHBV関連が多く肺循環pulmonary circulation肺循環（pulmonary circulation）pulmonary circulation（肺循環）を侵さず、P-ANCA陽性となりうる。
• Wegener肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫症は上下気道の壊死性肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫・小中血管の壊死性血管炎necrotizing vasculitis壊死性血管炎（necrotizing vasculitis）necrotizing vasculitis（壊死性血管炎）・壊死性糸球体腎炎の三徴を特徴とし、C-ANCA陽性が典型的。
• 閉塞性血栓血管炎thromboangiitis obliterans (Buerger disease)閉塞性血栓血管炎（thromboangiitis obliterans (Buerger disease)）thromboangiitis obliterans (Buerger disease)（閉塞性血栓血管炎）（Buerger病Buerger diseaseBuerger病（Buerger disease）Buerger disease（Buerger病））は喫煙者にほぼ限定される若年発症の疾患で（診断基準diagnostic criteria診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準）の年齢はOlin基準45歳未満・Shionoya基準50歳未満）、四肢壊疽のリスクがある。