Cardiology · B-07

動脈疾患の疫学・危険因子・スクリーニング・予防・保存的治療：血管炎

Epidemiology and risk factors, screening, prevention and conservative treatment of arterial diseases: vasculitis

前提：病態: Ⅲ型・Ⅳ型過敏反応動脈炎・静脈炎
前提：正常: 動脈の組織構造

🧠 全体像：血管炎は血管壁の炎症により内腔狭窄luminal narrowing内腔狭窄（luminal narrowing）luminal narrowing（内腔狭窄）・血栓・動脈瘤を生じ、支配臓器を虚血性に傷害する。罹患血管径と免疫機序で整理する。

病因と分類

感染性血管炎infectious vasculitis感染性血管炎（infectious vasculitis）infectious vasculitis（感染性血管炎）は細菌や真菌（Aspergillus、Mucorなど）が動脈壁へ直接侵入し、壁を脆弱化detrusor weakness脆弱化（detrusor weakness）detrusor weakness（脆弱化）して真菌性動脈瘤mycotic aneurysm真菌性動脈瘤（mycotic aneurysm）mycotic aneurysm（真菌性動脈瘤）、血栓症、梗塞を来す。非感染性non-infectious非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性）血管炎は免疫介在性immune-mediated免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性）で、III型過敏反応type III hypersensitivity reactionIII型過敏反応（type III hypersensitivity reaction）type III hypersensitivity reaction（III型過敏反応）（type III hypersensitivity；免疫複合体性）、ANCA、抗内皮細胞抗体、細胞性免疫が関与する。

血管径	疾患	好発・病変	主な所見	診断・治療
大型	巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis, GCA）giant cell arteritis, GCA（巨細胞性動脈炎）	>50歳；側頭動脈temporal artery側頭動脈（temporal artery）temporal artery（側頭動脈）、眼動脈ophthalmic artery眼動脈（ophthalmic artery）ophthalmic artery（眼動脈）、椎骨動脈vertebral artery椎骨動脈（vertebral artery）vertebral artery（椎骨動脈）	頭痛、視覚障害visual disturbance視覚障害（visual disturbance）visual disturbance（視覚障害）・失明、顎跛行jaw claudication顎跛行（jaw claudication）jaw claudication（顎跛行）、感冒様症状	側頭動脈生検temporal artery biopsy側頭動脈生検（temporal artery biopsy）temporal artery biopsy（側頭動脈生検）、炎症反応；副腎皮質ステロイド
大型	高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎）	<50歳、アジア；大動脈弓aortic arch大動脈弓（aortic arch）aortic arch（大動脈弓）と分枝	上肢脈拍低下、網膜出血retinal hemorrhage網膜出血（retinal hemorrhage）retinal hemorrhage（網膜出血）、不全麻痺paresis不全麻痺（paresis）paresis（不全麻痺）	MRA・CTA・US；副腎皮質ステロイド
中型	結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎）	腎・冠・肝・腸間膜動脈の分節性壊死segmental necrosis分節性壊死（segmental necrosis）segmental necrosis（分節性壊死）性炎症	腎不全、高血圧、MI、腹痛・下血melena下血（melena）melena（下血）、皮疹	生検・血管画像；通常ANCA陰性。重症度に応じ副腎皮質ステロイド ± シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）
中型	川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）	主に5歳未満；冠動脈・皮膚粘膜移行部mucocutaneous junction皮膚粘膜移行部（mucocutaneous junction）mucocutaneous junction（皮膚粘膜移行部）の血管	手掌足底紅斑、頸部リンパ節腫脹cervical lymphadenopathy頸部リンパ節腫脹（cervical lymphadenopathy）cervical lymphadenopathy（頸部リンパ節腫脹）、手足浮腫peripheral (ankle) edema足浮腫（peripheral (ankle) edema）peripheral (ankle) edema（足浮腫）；冠血栓coronary thrombus冠血栓（coronary thrombus）coronary thrombus（冠血栓）・動脈瘤	静注免疫グロブリンintravenous immunoglobulin, IVIG静注免疫グロブリン（intravenous immunoglobulin, IVIG）intravenous immunoglobulin, IVIG（静注免疫グロブリン）＋アセチルサリチル酸acetylsalicylic acidアセチルサリチル酸（acetylsalicylic acid）acetylsalicylic acid（アセチルサリチル酸）
小型〜中型	バージャー病Buerger diseaseバージャー病（Buerger disease）Buerger disease（バージャー病）	若年〜中年の喫煙者	四肢壊死・壊疽、神経性疼痛、表在性結節性静脈炎superficial nodular phlebitis表在性結節性静脈炎（superficial nodular phlebitis）superficial nodular phlebitis（表在性結節性静脈炎）	完全禁煙¹
小型〜中型	多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）	上下気道・腎	副鼻腔炎、鼻咽頭潰瘍nasopharyngeal ulcer鼻咽頭潰瘍（nasopharyngeal ulcer）nasopharyngeal ulcer（鼻咽頭潰瘍）、喀血、血尿	生検、PR3-ANCAproteinase 3-ANCAPR3-ANCA（proteinase 3-ANCA）proteinase 3-ANCA（PR3-ANCA）；臓器障害例はステロイド＋リツキシマブ／シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）²
小型	顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis, MPA顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎）	細動脈・細静脈venule細静脈（venule）venule（細静脈）・毛細血管、多臓器	喀血、血尿、腹痛、紫斑	MPO-ANCAmyeloperoxidase ANCAMPO-ANCA（myeloperoxidase ANCA）myeloperoxidase ANCA（MPO-ANCA）；臓器障害例はステロイド＋リツキシマブ／シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）²
小型〜中型	好酸球性多発血管炎性肉芽腫症eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA（好酸球性多発血管炎性肉芽腫症）	気道・肺・末梢神経・皮膚；喘息、好酸球増多	肺浸潤pulmonary infiltrate肺浸潤（pulmonary infiltrate）pulmonary infiltrate（肺浸潤）、紫斑、多発性単神経炎mononeuritis multiplex多発性単神経炎（mononeuritis multiplex）mononeuritis multiplex（多発性単神経炎）	好酸球、IgE、MPO-ANCAmyeloperoxidase ANCAMPO-ANCA（myeloperoxidase ANCA）myeloperoxidase ANCA（MPO-ANCA）は一部のみ；重症度に応じステロイド±免疫抑制薬immunosuppressant免疫抑制薬（immunosuppressant）immunosuppressant（免疫抑制薬）／生物学的製剤
小型	IgA血管炎（旧Henoch–Schönlein purpura）	IgA免疫複合体性；皮膚・関節・消化管・腎	触知可能な紫斑palpable purpura触知可能な紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知可能な紫斑）、腹痛、関節痛、血尿	臨床像±IgA沈着生検；臓器障害に応じ支持療法・免疫治療
小型	皮膚白血球破砕性血管炎cutaneous leukocytoclastic vasculitis皮膚白血球破砕性血管炎（cutaneous leukocytoclastic vasculitis）cutaneous leukocytoclastic vasculitis（皮膚白血球破砕性血管炎）	主に皮膚の毛細血管後細静脈postcapillary venule毛細血管後細静脈（postcapillary venule）postcapillary venule（毛細血管後細静脈）	下肢優位の触知可能な紫斑palpable purpura触知可能な紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知可能な紫斑）	皮膚生検で小血管炎を確認；薬剤・感染・全身疾患systemic disease全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患）を検索

血管径の大きさを示す図が示すように、この分類には重なりがある。たとえばGPA／EGPAは小型〜中型血管、PAN／川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）は中型動脈を中心に侵すため、図の横幅は「その太さにしか病変がない」という意味ではない。巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis, GCA）giant cell arteritis, GCA（巨細胞性動脈炎）では病変が分節性segmental分節性（segmental）segmental（分節性）なため生検が正常でも除外できない。高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎）では大動脈弓aortic arch大動脈弓（aortic arch）aortic arch（大動脈弓）の肉芽腫性炎症granulomatous inflammation肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation）granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症）と線維化が大血管起始部を狭窄・閉塞する。

flowchart TD
  A["血管壁の炎症"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='luminal narrowing'>内腔狭窄</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thrombus formation'>血栓形成</span>"]
  A --> C["壁の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='detrusor weakness'>脆弱化</span>・動脈瘤形成"]
  B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='organ ischemia'>臓器虚血</span>・梗塞"]
  C --> E["破裂・出血"]
  D --> F["血管径＋臓器パターン＋抗体・生検で分類"]

⭐ バージャー病Buerger diseaseバージャー病（Buerger disease）Buerger disease（バージャー病）では禁煙が治療の中心であり、継続喫煙は壊疽と切断につながる。

まとめ

血管炎は感染性と免疫介在性immune-mediated免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性）に分け、さらに罹患血管径で分類する。
大血管炎large-vessel vasculitis大血管炎（large-vessel vasculitis）large-vessel vasculitis（大血管炎）はGCA・高安、中血管炎はPAN・川崎、小血管炎はGPA・MPAが代表的である。
臓器パターン、画像、生検、ANCAを組み合わせ、感染性を除外して治療する。

出典

1.Thromboangiitis obliterans or Buerger's disease: challenges for the rheumatologist（Rheumatology・2007）バージャー病が若年者の小・中動脈を侵し、喫煙が発症・進行・予後を左右すること閲覧 2026-08-09
2.EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update（European Alliance of Associations for Rheumatology・2024）ANCA関連血管炎の寛解導入・維持療法とステロイド曝露低減を含む専門的管理閲覧 2026-08-09