中血管炎・大血管炎

🧠 全体像：中血管炎は臓器虚血organ ischemia臓器虚血（organ ischemia）organ ischemia（臓器虚血）や動脈瘤、大血管炎large-vessel vasculitis大血管炎（large-vessel vasculitis）large-vessel vasculitis（大血管炎）は脈拍・血圧の左右差や分枝虚血として現れる。Kawasaki病Kawasaki diseaseKawasaki病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（Kawasaki病）では冠動脈、巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis, GCA）giant cell arteritis, GCA（巨細胞性動脈炎）では視力、高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎）では大動脈分枝を守ることが診療の中心である。

血管径と病態

Kawasaki病

主に5歳未満に起こる急性発熱性血管炎である。典型例は5日以上の発熱に、次の5所見中4つ以上を伴う。ただし冠動脈所見を伴う不全型incomplete form不全型（incomplete form）incomplete form（不全型）では日数・項目数だけで除外しない。

1. 両側非滲出性exudate滲出性（exudate）exudate（滲出性）結膜充血conjunctival injection (hyperemia)結膜充血（conjunctival injection (hyperemia)）conjunctival injection (hyperemia)（結膜充血）
2. 口唇発赤・亀裂fissure亀裂（fissure）fissure（亀裂）、苺舌strawberry tongue苺舌（strawberry tongue）strawberry tongue（苺舌）など口腔変化
3. 手足の紅斑・浮腫、回復期recovery phase回復期（recovery phase）recovery phase（回復期）の膜様落屑membranous desquamation膜様落屑（membranous desquamation）membranous desquamation（膜様落屑）
4. 多形性pleomorphism多形性（pleomorphism）pleomorphism（多形性）発疹
5. 頸部リンパ節腫脹cervical lymphadenopathy頸部リンパ節腫脹（cervical lymphadenopathy）cervical lymphadenopathy（頸部リンパ節腫脹）

心エコーで冠動脈を評価し、標準治療は静注免疫グロブリンIVIG静注免疫グロブリン（IVIG）IVIG（静注免疫グロブリン）とaspirinである。高リスク例やIVIG抵抗例ではglucocorticoidなどを追加する。一般的なウイルス血清検査を診断の必須項目にはしない。

巨細胞性動脈炎

50歳以上の新規頭痛、頭皮圧痛scalp tenderness頭皮圧痛（scalp tenderness）scalp tenderness（頭皮圧痛）、顎跛行jaw claudication顎跛行（jaw claudication）jaw claudication（顎跛行）、視覚症状、炎症反応高値、リウマチ性多発筋痛症polymyalgia rheumaticaリウマチ性多発筋痛症（polymyalgia rheumatica）polymyalgia rheumatica（リウマチ性多発筋痛症）を手掛かりにする。

⚠️ 一過性黒内障amaurosis fugax一過性黒内障（amaurosis fugax）amaurosis fugax（一過性黒内障）、複視Diplopia複視（Diplopia）Diplopia（複視）、視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）があれば検査結果を待たずglucocorticoidを開始する。失明後の回復は難しい。

flowchart TD
  A["50歳以上の新規頭痛・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='jaw claudication'>顎跛行</span>・視覚症状"] --> B["ESR・CRP、血算"]
  B --> C["側頭・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='axillary artery'>腋窩動脈</span>超音波を速やかに実施"]
  C --> D{"画像で支持される?"}
  D -->|"はい"| E["GCAとして治療"]
  D -->|"不明"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='temporal artery biopsy'>側頭動脈生検</span>または追加画像"]
  A --> G["視覚切迫なら即時ステロイド"]
  G --> E

EULAR 2023では専門性がある施設で超音波を第一選択画像とし、腋窩動脈axillary artery腋窩動脈（axillary artery）axillary artery（腋窩動脈）も含める。側頭動脈生検temporal artery biopsy側頭動脈生検（temporal artery biopsy）temporal artery biopsy（側頭動脈生検）は依然重要で、治療開始のために遅らせない。再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）・ステロイド毒性リスクtoxicity risk毒性リスク（toxicity risk）toxicity risk（毒性リスク）ではトシリズマブtocilizumabトシリズマブ（tocilizumab）tocilizumab（トシリズマブ）などを検討し、大血管病変も画像で評価する。

高安動脈炎

若年女性に多く、初期の全身炎症期inflammatory phase炎症期（inflammatory phase）inflammatory phase（炎症期）から、狭窄・閉塞・拡張による血管期へ進む。

MR血管造影angiography血管造影（angiography）angiography（血管造影）、CT血管造影CT angiographyCT血管造影（CT angiography）CT angiography（CT血管造影）、超音波、必要時FDG-PETで血管壁と内腔を評価する。治療はグルココルチコイド単独にせず、MTX、アザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）などの非ステロイド薬を早期に併用する。難治例で生物学的製剤を足すときは、インフリキシマブinfliximabインフリキシマブ（infliximab）infliximab（インフリキシマブ）などのTNF阻害薬とトシリズマブtocilizumabトシリズマブ（tocilizumab）tocilizumab（トシリズマブ）（IL-6受容体阻害薬IL-6 receptor inhibitorIL-6受容体阻害薬（IL-6 receptor inhibitor）IL-6 receptor inhibitor（IL-6受容体阻害薬）——TNF阻害薬とは作用機序が異なる別クラス）が候補で、2021年ACR／血管炎財団ガイドラインは高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎）ではTNF阻害薬をトシリズマブtocilizumabトシリズマブ（tocilizumab）tocilizumab（トシリズマブ）より優先することを条件付きで推奨する（高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎）での臨床データ・使用経験がTNF阻害薬の方が豊富なため）¹。⚠️ 同じ大血管炎large-vessel vasculitis大血管炎（large-vessel vasculitis）large-vessel vasculitis（大血管炎）でも巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis, GCA）giant cell arteritis, GCA（巨細胞性動脈炎）ではこの順序が逆で、トシリズマブtocilizumabトシリズマブ（tocilizumab）tocilizumab（トシリズマブ）が確立したステロイド節減薬steroid-sparing agentステロイド節減薬（steroid-sparing agent）steroid-sparing agent（ステロイド節減薬）である。血行再建revascularization血行再建（revascularization）revascularization（血行再建）は可能なら炎症を鎮静化してから行う。

まとめ

• Kawasaki病Kawasaki diseaseKawasaki病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（Kawasaki病）では冠動脈瘤を心エコーで追い、IVIGを遅らせない。
• GCAの視覚症状は治療を先行させる救急病態で、超音波・生検・大血管画像を使い分ける。
• 高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎）では脈拍・血圧差と分枝虚血を捉え、薬物治療後に血行再建revascularization血行再建（revascularization）revascularization（血行再建）を計画する。