Internal Medicine · R-07

小血管炎

Small-Vessel Vasculitides

前提：病態: 動脈炎・静脈炎（血管炎）
前提：正常: 補体系自己抗体のスクリーニング法
疾患: ANCA関連血管炎 IgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）クリオグロブリン血症ベーチェット病血管炎（大血管炎・中血管炎・小血管炎）顕微鏡的多発血管炎好酸球性多発血管炎性肉芽腫症腎肺症候群多発血管炎性肉芽腫症
症状: 周辺部潰瘍性角膜炎触知可能紫斑前房蓄膿
検査値: クリオグロブリン
画像所見: 肺胞出血
スコア: 国際Behçet病基準

🧠 全体像：小血管炎では、毛細血管・細静脈venule細静脈（venule）venule（細静脈）・細動脈の炎症により、紫斑、糸球体腎炎、肺胞出血、末梢神経障害が組み合わさる。まずANCA関連血管炎と免疫複合体性血管炎を分け、臓器障害の速さに応じて生検と治療を急ぐ。

小血管炎を疑う組合せ

flowchart TD
  A["紫斑・腎炎・肺病変・単<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neuronitis'>神経炎</span>"] --> B["尿沈渣、腎機能、胸部画像、血算"]
  B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proteinase 3-ANCA'>PR3-ANCA</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myeloperoxidase ANCA'>MPO-ANCA</span>、補体、IgA、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cryoglobulin'>クリオグロブリン</span>"]
  C --> D{"ANCA関連を示唆?"}
  D -->|"はい"| E["GPA・MPA・EGPAを臨床像で分類"]
  D -->|"いいえ"| F["IgA・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cryoglobulin'>クリオグロブリン</span>・薬剤・感染を評価"]
  E --> G["可能な臓器から生検"]
  F --> G

喀血、酸素化低下、急速なCr上昇、乏尿、多発単神経炎mononeuritis multiplex多発単神経炎（mononeuritis multiplex）mononeuritis multiplex（多発単神経炎）、腸管虚血bowel ischemia腸管虚血（bowel ischemia）bowel ischemia（腸管虚血）、心筋炎は緊急所見である。

ANCA関連血管炎

疾患	典型臓器・組織	ANCAの傾向
多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）	上気道破壊、肺結節pulmonary nodule肺結節（pulmonary nodule）pulmonary nodule（肺結節）・空洞、免疫沈着に乏しい（pauci-immune）壊死性糸球体腎炎、肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫	PR3-ANCAproteinase 3-ANCAPR3-ANCA（proteinase 3-ANCA）proteinase 3-ANCA（PR3-ANCA）（c-ANCAパターン）が多い
顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis, MPA顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎）	糸球体腎炎、肺毛細血管炎capillaritis毛細血管炎（capillaritis）capillaritis（毛細血管炎）・肺胞出血、肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫なし	MPO-ANCAmyeloperoxidase ANCAMPO-ANCA（myeloperoxidase ANCA）myeloperoxidase ANCA（MPO-ANCA）（p-ANCAパターン）が多い
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA（好酸球性多発血管炎性肉芽腫症）	成人発症喘息、好酸球増多、肺浸潤pulmonary infiltrate肺浸潤（pulmonary infiltrate）pulmonary infiltrate（肺浸潤）、単神経炎neuronitis神経炎（neuronitis）neuronitis（神経炎）、心病変	ANCA陽性は一部で、多くはMPO-ANCAmyeloperoxidase ANCAMPO-ANCA（myeloperoxidase ANCA）myeloperoxidase ANCA（MPO-ANCA）

💡 ANCAは診断を支持するが、陰性でもAAVを否定できず、感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）などでも陽性になり得る。ANCA型と蛍光patternを混同せず、組織と臨床像を優先する。

治療の現在形

臓器・生命を脅かすGPA/MPAの寛解導入は、リツキシマブまたはシクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）＋glucocorticoidが中心である。
非重症例ではリツキシマブやMTXなどを病型・腎機能に応じて選ぶ。
維持療法にはリツキシマブ、アザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）、MTXなどを用いる。
血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）は全重症例へ一律に追加せず、重篤な腎不全や肺胞出血などで個別に検討する。
トリメトプリムtrimethoprimトリメトプリム（trimethoprim）trimethoprim（トリメトプリム）・スルファメトキサゾールsulfamethoxazoleスルファメトキサゾール（sulfamethoxazole）sulfamethoxazole（スルファメトキサゾール）はニューモシスチス肺炎Pneumocystis pneumoniaニューモシスチス肺炎（Pneumocystis pneumonia）Pneumocystis pneumonia（ニューモシスチス肺炎）予防や一部GPA再発抑制に役割があるが、全身性AAVの単独寛解導入薬ではない。
非重症・再発性EGPAではメポリズマブmepolizumabメポリズマブ（mepolizumab）mepolizumab（メポリズマブ）、臓器障害例ではglucocorticoidに免疫抑制薬immunosuppressant免疫抑制薬（immunosuppressant）immunosuppressant（免疫抑制薬）を組み合わせる。

免疫複合体性小血管炎

IgA血管炎

下肢・臀部優位の触知性紫斑palpable purpura触知性紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知性紫斑）、関節痛、腹痛、IgA腎症を四本柱とする。皮膚または腎生検でIgA優位沈着を確認する。小児では自然軽快も多く、支持療法と腎所見の追跡が基本で、glucocorticoidは強い腹痛などに用いることがあるが腎炎予防目的に一律投与しない。

クリオグロブリン血症性血管炎

型	免疫グロブリン	主な関連
I型	単クローン性Ig	血液腫瘍、過粘稠hyperviscosity過粘稠（hyperviscosity）hyperviscosity（過粘稠）、虚血
II型	単クローン性IgM-RF＋多クローン性polyclonal多クローン性（polyclonal）polyclonal（多クローン性）IgG	HCV、自己免疫、リンパ増殖性疾患lymphoproliferative diseasesリンパ増殖性疾患（lymphoproliferative diseases）lymphoproliferative diseases（リンパ増殖性疾患）
III型	多クローン性polyclonal多クローン性（polyclonal）polyclonal（多クローン性）IgM-RF＋多クローン性polyclonal多クローン性（polyclonal）polyclonal（多クローン性）IgG	感染、自己免疫疾患

紫斑、関節痛、末梢神経障害、低補体hypocomplementemia低補体（hypocomplementemia）hypocomplementemia（低補体）性腎炎を来す。検体を保温してクリオグロブリンcryoglobulinクリオグロブリン（cryoglobulin）cryoglobulin（クリオグロブリン）を測定し、HCVなど原因を治療する。重症臓器障害ではリツキシマブなどを検討する。

皮膚白血球破砕性血管炎

薬剤、感染、自己免疫疾患、悪性腫瘍に伴うことがある。皮膚に限局するか、腎・消化管・神経病変があるかを確認し、原因除去を優先する。新鮮fresh新鮮（fresh）fresh（新鮮）な病変の皮膚生検が有用である。

Behçet病

Behçet病Behçet diseaseBehçet病（Behçet disease）Behçet disease（Behçet病）は反復性口腔・外陰部潰瘍genital ulcer外陰部潰瘍（genital ulcer）genital ulcer（外陰部潰瘍）、眼病変ocular lesion眼病変（ocular lesion）ocular lesion（眼病変）、皮膚病変、血管・神経病変を来し、大小すべての血管を侵し得るため、厳密には小血管炎だけに限定されない。粘膜皮膚病変には局所治療・コルヒチンcolchicineコルヒチン（colchicine）colchicine（コルヒチン）、眼・神経・大血管病変にはアザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）、抗TNF薬anti-TNF agent抗TNF薬（anti-TNF agent）anti-TNF agent（抗TNF薬）などを臓器別に用いる。

まとめ

小血管炎では紫斑、腎炎、肺胞出血、末梢神経障害の組合せを探す。
GPAはPR3-ANCAproteinase 3-ANCAPR3-ANCA（proteinase 3-ANCA）proteinase 3-ANCA（PR3-ANCA）、MPAはMPO-ANCAmyeloperoxidase ANCAMPO-ANCA（myeloperoxidase ANCA）myeloperoxidase ANCA（MPO-ANCA）が典型だが、ANCAだけで診断しない。
AAV治療は重症度別に行い、血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）や抗菌薬を一律の寛解導入にしない。