Internal Medicine · R-09

結節性多発動脈炎

Polyarteritis Nodosa

前提：病態: 動脈炎・静脈炎（血管炎）
疾患: 結節性多発動脈炎

🧠 全体像：結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎）は、中小型筋性動脈muscular artery筋性動脈（muscular artery）muscular artery（筋性動脈）の壊死性炎症により、腎・腸管・皮膚・末梢神経へ虚血と微小動脈瘤microaneurysm微小動脈瘤（microaneurysm）microaneurysm（微小動脈瘤）を生じる。糸球体腎炎と肺毛細血管炎capillaritis毛細血管炎（capillaritis）capillaritis（毛細血管炎）を通常起こさない点がANCA関連血管炎との大きな違いである。

病態と原因

病変は血管壁全層のフィブリノイド壊死fibrinoid necrosisフィブリノイド壊死（fibrinoid necrosis）fibrinoid necrosis（フィブリノイド壊死）を呈し、新旧病変が混在する。狭窄・血栓による梗塞と、壁脆弱化detrusor weakness脆弱化（detrusor weakness）detrusor weakness（脆弱化）による動脈瘤・出血を同時に起こし得る。多くは特発性だが、B型肝炎ウイルスなどに関連する。

flowchart TD
  A["中小型<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscular artery'>筋性動脈</span>の壊死性炎症"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='luminal narrowing'>内腔狭窄</span>・血栓"]
  B --> C["腎・腸管・神経・皮膚虚血"]
  A --> D["血管壁の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='detrusor weakness'>脆弱化</span>"]
  D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microaneurysm'>微小動脈瘤</span>・破裂・出血"]

臨床像

系統	主な所見
全身	発熱、体重減少、倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感、筋痛・関節痛
皮膚	網状皮斑livedo reticularis網状皮斑（livedo reticularis）livedo reticularis（網状皮斑）、皮下結節、潰瘍、指趾digits (fingers and toes)指趾（digits (fingers and toes)）digits (fingers and toes)（指趾）虚血
神経	多発単神経炎mononeuritis multiplex多発単神経炎（mononeuritis multiplex）mononeuritis multiplex（多発単神経炎）、左右非対称の感覚・運動障害
腎	腎動脈renal artery腎動脈（renal artery）renal artery（腎動脈）虚血による高血圧・腎機能低下；糸球体腎炎ではない
消化管	食後腹痛、腸管虚血bowel ischemia腸管虚血（bowel ischemia）bowel ischemia（腸管虚血）・梗塞、穿孔、出血
生殖器	精巣痛・圧痛
肺	通常は保たれ、肺胞出血があれば別の血管炎を考える

診断

ANCAは通常陰性で、HBsAg・HBV DNAなど原因検索を行う。
腎・腸間膜動脈造影で多発微小動脈瘤microaneurysm微小動脈瘤（microaneurysm）microaneurysm（微小動脈瘤）、狭窄、途絶を捉える。
皮膚、筋、末梢神経など症候性組織の生検で、中小動脈medium and small arteries中小動脈（medium and small arteries）medium and small arteries（中小動脈）の壊死性血管炎necrotizing vasculitis壊死性血管炎（necrotizing vasculitis）necrotizing vasculitis（壊死性血管炎）を確認する。
腎生検を行う場合は動脈瘤による出血リスクを事前に評価する。

1990 ACRの10項目中3項目という基準は歴史的分類基準であり、診断基準diagnostic criteria診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準）ではない。体重減少、網状皮斑livedo reticularis網状皮斑（livedo reticularis）livedo reticularis（網状皮斑）、精巣痛、筋痛、単神経炎neuronitis神経炎（neuronitis）neuronitis（神経炎）、高血圧、腎機能異常、HBV、血管造影angiography血管造影（angiography）angiography（血管造影）異常、生検所見が含まれる。

治療

病型	治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）
非重症PAN	glucocorticoidを基本に、再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）・毒性を考慮してアザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）やMTXなどを併用
臓器・生命を脅かすPAN	高用量glucocorticoid＋シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）で寛解導入
寛解維持maintenance of remission寛解維持（maintenance of remission）maintenance of remission（寛解維持）	シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）長期継続を避け、アザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）やMTXなどへ移行
HBV関連PAN	抗ウイルス薬を中心に、短期glucocorticoidと血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）を専門的に組み合わせる

⚠️ シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）は全PAN患者へ一律に投与する薬ではない。重症度、感染関連、妊孕性、悪性腫瘍・感染リスクを評価して選ぶ。

まとめ

PANは中小動脈medium and small arteries中小動脈（medium and small arteries）medium and small arteries（中小動脈）の壊死性血管炎necrotizing vasculitis壊死性血管炎（necrotizing vasculitis）necrotizing vasculitis（壊死性血管炎）で、腎・腸管・末梢神経・皮膚を侵す。
肺毛細血管炎capillaritis毛細血管炎（capillaritis）capillaritis（毛細血管炎）と糸球体腎炎を通常欠き、ANCAは陰性である。
血管造影angiography血管造影（angiography）angiography（血管造影）または生検で確認し、重症度とHBV関連性に応じて治療する。