Pathology · B/39
動脈瘤/大動脈解離
Aneurysms and Aortic Dissection
- タグ
- High-yield / ポイント
- 応用トピック
- 大動脈解離の診断と治療大動脈瘤と末梢動脈瘤急性大動脈症候群緊急心臓血管外科手術心血管疾患による突然死高血圧切迫症と緊急症
- 疾患
- マルファン症候群ロイス・ディーツ症候群大動脈解離大動脈瘤
🧠 全体像:動脈瘤は壁の慢性的chronic慢性的(chronic)chronic(慢性的)な脆弱化detrusor weakness脆弱化(detrusor weakness)detrusor weakness(脆弱化)(結合組織合成の低下・分解の亢進、中膜の変性)によって徐々に拡張するのに対し、大動脈解離aortic dissection大動脈解離(aortic dissection)aortic dissection(大動脈解離)は急性の内膜断裂rupture (tear)断裂(rupture (tear))rupture (tear)(断裂)により血液が中膜へ突然流入する現象。この時間軸の違いが、真性true真性(true)true(真性)/仮性、A型/B型といった下位lower下位(lower)lower(下位)分類の理解につながる。
動脈瘤 — 定義と種類
血管または心臓の限局した異常な拡張(袋状の突出)。先天性または後天性。
- 真性動脈瘤true aneurysm真性動脈瘤(true aneurysm)true aneurysm(真性動脈瘤): 壁の3層すべて(内膜、中膜、外膜)または菲薄化した心臓壁を含む。
- 仮性動脈瘤pseudoaneurysm仮性動脈瘤(pseudoaneurysm)pseudoaneurysm(仮性動脈瘤): 壁の破綻 → 内腔と自由に交通する血管外extravascular血管外(extravascular)extravascular(血管外)血腫(「拍動性pulsatile拍動性(pulsatile)pulsatile(拍動性)血腫」)。
- 形状: 嚢状saccular嚢状(saccular)saccular(嚢状)(限局した突出、しばしば血栓を含む)と紡錘状fusiform紡錘状(fusiform)fusiform(紡錘状)(全周性circumferential全周性(circumferential)circumferential(全周性)の拡張)。
原因
結合組織の構造・機能が損なわれると生じる:不十分・異常な結合組織合成、過剰な結合組織分解、血管平滑筋細胞vascular smooth muscle cell血管平滑筋細胞(vascular smooth muscle cell)vascular smooth muscle cell(血管平滑筋細胞)の喪失・表現型変化Phenotypic change表現型変化(Phenotypic change)Phenotypic change(表現型変化) → 嚢胞性中膜変性cystic medial degeneration嚢胞性中膜変性(cystic medial degeneration)cystic medial degeneration(嚢胞性中膜変性)。寄与因子:動脈硬化、高血圧、外傷、先天性欠陥、感染(梅毒)— いずれも壁を弱くする。
腹部大動脈瘤
- 形態: 嚢状saccular嚢状(saccular)saccular(嚢状)または紡錘状fusiform紡錘状(fusiform)fusiform(紡錘状)、典型的には腎動脈renal artery腎動脈(renal artery)renal artery(腎動脈)より下で大動脈分岐部aortic bifurcation大動脈分岐部(aortic bifurcation)aortic bifurcation(大動脈分岐部)より上。通常は広範な動脈硬化±壁在血栓mural thrombus壁在血栓(mural thrombus)mural thrombus(壁在血栓)を伴う。
- 亜型: 炎症性AAA(緻密な大動脈周囲線維化+浸潤)、感染性AAA(循環微生物に感染した動脈硬化病変)。
- 発生機序: 動脈硬化(主因)→ ECM変性、プラークが中膜を圧迫 → 中膜変性・壊死 → 壁菲薄化 → 拡張。遺伝因子がコラーゲンバランスを変える。
flowchart TD
A["動脈硬化"] --> B["ECMの変性<br>プラークが中膜を圧迫"]
B --> C["中膜の変性・壊死"]
C --> D["壁の菲薄化"]
D --> E["動脈の拡張<br>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='abdominal aortic aneurysm, AAA'>腹部大動脈瘤</span>)"]
- 臨床: 破裂 → 後腹膜出血retroperitoneal hemorrhage後腹膜出血(retroperitoneal hemorrhage)retroperitoneal hemorrhage(後腹膜出血)、隣接構造の圧迫(尿管、椎体)、二次血栓 → 腎/下肢/消化管の虚血。
梅毒性動脈瘤
三期梅毒(T. pallidum)→ 胸部大動脈(上行大動脈ascending aorta上行大動脈(ascending aorta)ascending aorta(上行大動脈)+弓部aortic arch弓部(aortic arch)aortic arch(弓部))の栄養血管vasa vasorum栄養血管(vasa vasorum)vasa vasorum(栄養血管)の動脈内膜炎 → 中膜の虚血性傷害 → 炎症・瘢痕化scarring瘢痕化(scarring)scarring(瘢痕化) → 拡張。臨床:大動脈弁輪aortic valve annulus大動脈弁輪(aortic valve annulus)aortic valve annulus(大動脈弁輪)の拡張 → 弁閉鎖不全valvular insufficiency弁閉鎖不全(valvular insufficiency)valvular insufficiency(弁閉鎖不全) → 左室肥大left ventricular hypertrophy左室肥大(left ventricular hypertrophy)left ventricular hypertrophy(左室肥大)、縦隔圧迫mediastinal compression縦隔圧迫(mediastinal compression)mediastinal compression(縦隔圧迫)(呼吸障害respiratory impairment呼吸障害(respiratory impairment)respiratory impairment(呼吸障害))、破裂 → 出血。
ベリー動脈瘤
ウィリス動脈輪circle of Willisウィリス動脈輪(circle of Willis)circle of Willis(ウィリス動脈輪)の分岐点branch point分岐点(branch point)branch point(分岐点)の嚢状動脈瘤saccular aneurysm嚢状動脈瘤(saccular aneurysm)saccular aneurysm(嚢状動脈瘤)。原因:分岐点branch point分岐点(branch point)branch point(分岐点)の先天性中膜欠陥、中年の高血圧、コラーゲン異常の可能性。壁は明るく透明で内膜が硝子化hyalinization硝子化(hyalinization)hyalinization(硝子化)。破裂 → くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血(subarachnoid hemorrhage)subarachnoid hemorrhage(くも膜下出血)(Subarachnoid hemorrhage) → 頭蓋内圧上昇、治療はコイリングCoilingコイリング(Coiling)Coiling(コイリング)またはクリッピングClippingクリッピング(Clipping)Clipping(クリッピング)。
大動脈解離
- 定義: 内膜の裂け目 → 血液が中膜へ入る → 血液で満たされた偽腔false lumen偽腔(false lumen)false lumen(偽腔)。
- 対象: 高血圧を伴う40〜50歳、または結合組織疾患の若年患者。
- 発生機序: 動脈硬化性の内膜傷害、栄養血管vasa vasorum栄養血管(vasa vasorum)vasa vasorum(栄養血管)を障害する高血圧、結合組織疾患(異常なECM)。
- 形態: 内膜の裂け目は通常弁から約10cm以内の上行大動脈ascending aorta上行大動脈(ascending aorta)ascending aorta(上行大動脈)。順行性antegrade順行性(antegrade)antegrade(順行性)・逆行性に進展し、腸骨・大腿動脈femoral artery大腿動脈(femoral artery)femoral artery(大腿動脈)に達しうる。外膜を貫いて破裂(大量出血・心タンポナーデ)または内腔へ再流入(第2の裂け目)。組織像:嚢胞性中膜壊死cystic medial necrosis嚢胞性中膜壊死(cystic medial necrosis)cystic medial necrosis(嚢胞性中膜壊死)・変性、断片化fragmentation断片化(fragmentation)fragmentation(断片化)した弾性線維。
解離の分類
| 型 | 範囲 | DeBakey |
|---|---|---|
| A型(近位 — 最多・最も危険) | 上行大動脈ascending aorta上行大動脈(ascending aorta)ascending aorta(上行大動脈)を含む(起始によらず) | I = 上行+下行、II = 上行のみ |
| B型(遠位) | 上行大動脈ascending aorta上行大動脈(ascending aorta)ascending aorta(上行大動脈)を含まない | III = 左鎖骨下動脈left subclavian artery左鎖骨下動脈(left subclavian artery)left subclavian artery(左鎖骨下動脈)より遠位で始まる |
結果: 心筋梗塞様の激痛、心膜/胸膜/腹膜腔peritoneal cavity腹膜腔(peritoneal cavity)peritoneal cavity(腹膜腔)への破裂 → 心タンポナーデ、血胸Hemothorax血胸(Hemothorax)Hemothorax(血胸)、右心不全、弁装置valvular apparatus弁装置(valvular apparatus)valvular apparatus(弁装置)の破綻、偽腔false lumen偽腔(false lumen)false lumen(偽腔)±血栓。診断: 血管造影angiography血管造影(angiography)angiography(血管造影)、CT、MR。
💡 ポイント: 真性true真性(true)true(真性)動脈瘤 = 3層すべて、仮性 = 壁破綻に被覆血腫。AAA = 動脈硬化性、腎下、破裂 → 後腹膜出血retroperitoneal hemorrhage後腹膜出血(retroperitoneal hemorrhage)retroperitoneal hemorrhage(後腹膜出血)。梅毒性luetic梅毒性(luetic)luetic(梅毒性) = 上行・弓部aortic arch弓部(aortic arch)aortic arch(弓部)胸部大動脈の栄養血管vasa vasorum栄養血管(vasa vasorum)vasa vasorum(栄養血管)動脈内膜炎。ベリー = ウィリス動脈輪circle of Willisウィリス動脈輪(circle of Willis)circle of Willis(ウィリス動脈輪) → くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血(subarachnoid hemorrhage)subarachnoid hemorrhage(くも膜下出血)。解離 = 中膜内の血液(高血圧またはMarfan/嚢胞性中膜壊死cystic medial necrosis嚢胞性中膜壊死(cystic medial necrosis)cystic medial necrosis(嚢胞性中膜壊死))、A型(上行)が危険で心タンポナーデを来しうる。
まとめ
- 動脈瘤は真性true真性(true)true(真性)(壁3層すべてを含む)と仮性(壁破綻の被覆血腫)に分かれ、形状は嚢状saccular嚢状(saccular)saccular(嚢状)と紡錘状fusiform紡錘状(fusiform)fusiform(紡錘状)がある。
- 腹部大動脈瘤abdominal aortic aneurysm, AAA腹部大動脈瘤(abdominal aortic aneurysm, AAA)abdominal aortic aneurysm, AAA(腹部大動脈瘤)は主に動脈硬化により腎動脈renal artery腎動脈(renal artery)renal artery(腎動脈)下で生じ、破裂すると致死的な後腹膜出血retroperitoneal hemorrhage後腹膜出血(retroperitoneal hemorrhage)retroperitoneal hemorrhage(後腹膜出血)を来す。
- 梅毒性動脈瘤Syphilitic aneurysm梅毒性動脈瘤(Syphilitic aneurysm)Syphilitic aneurysm(梅毒性動脈瘤)は三期梅毒による上行大動脈ascending aorta上行大動脈(ascending aorta)ascending aorta(上行大動脈)・弓部aortic arch弓部(aortic arch)aortic arch(弓部)の栄養血管vasa vasorum栄養血管(vasa vasorum)vasa vasorum(栄養血管)動脈内膜炎で生じ、大動脈弁閉鎖不全valvular insufficiency弁閉鎖不全(valvular insufficiency)valvular insufficiency(弁閉鎖不全)を来しうる。
- ベリー動脈瘤Berry aneurysmベリー動脈瘤(Berry aneurysm)Berry aneurysm(ベリー動脈瘤)はウィリス動脈輪circle of Willisウィリス動脈輪(circle of Willis)circle of Willis(ウィリス動脈輪)の分岐点branch point分岐点(branch point)branch point(分岐点)に生じ、破裂するとくも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血(subarachnoid hemorrhage)subarachnoid hemorrhage(くも膜下出血)を起こす。
- 大動脈解離aortic dissection大動脈解離(aortic dissection)aortic dissection(大動脈解離)は内膜の裂け目から血液が中膜へ入り偽腔false lumen偽腔(false lumen)false lumen(偽腔)を形成する病態で、高血圧または結合組織疾患が背景となる。
- 解離はA型(上行大動脈ascending aorta上行大動脈(ascending aorta)ascending aorta(上行大動脈)を含む、最多・最も危険)とB型(上行大動脈ascending aorta上行大動脈(ascending aorta)ascending aorta(上行大動脈)を含まない)に分類され、A型は心タンポナーデのリスクが高い。