急性大動脈症候群

🧠 全体像：急性大動脈症候群acute aortic syndrome急性大動脈症候群（acute aortic syndrome）acute aortic syndrome（急性大動脈症候群）は、解離、壁内血腫intramural hematoma (IMH)壁内血腫（intramural hematoma (IMH)）intramural hematoma (IMH)（壁内血腫）、穿通性粥状硬化性潰瘍penetrating atherosclerotic ulcer (PAU)穿通性粥状硬化性潰瘍（penetrating atherosclerotic ulcer (PAU)）penetrating atherosclerotic ulcer (PAU)（穿通性粥状硬化性潰瘍）、破裂という連続性continuous連続性（continuous）continuous（連続性）のある致死的大動脈壁障害で、直ちに診断・治療する。

この項目では、B-03の大動脈解離aortic dissection大動脈解離（aortic dissection）aortic dissection（大動脈解離）を短く復習し、壁内血腫intramural hematoma (IMH)壁内血腫（intramural hematoma (IMH)）intramural hematoma (IMH)（壁内血腫）・穿通性粥状硬化性潰瘍penetrating atherosclerotic ulcer (PAU)穿通性粥状硬化性潰瘍（penetrating atherosclerotic ulcer (PAU)）penetrating atherosclerotic ulcer (PAU)（穿通性粥状硬化性潰瘍）・破裂を含むAAS全体の連続性continuous連続性（continuous）continuous（連続性）に重点を置く。

大動脈解離

内膜裂孔intimal tear内膜裂孔（intimal tear）intimal tear（内膜裂孔）から中膜に血液が入り偽腔false lumen偽腔（false lumen）false lumen（偽腔）を形成する。40〜60歳の高血圧、Marfan / Ehlers–Danlos syndrome、動脈硬化、胸部外傷、妊娠が原因となる。裂孔は通常大動脈弁から10 cm以内の上行大動脈ascending aorta上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈）にあり、心臓側または腸骨・大腿動脈femoral artery大腿動脈（femoral artery）femoral artery（大腿動脈）まで進展する。

StanfordとDeBakeyの模式図は、上行大動脈ascending aorta上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈）が少しでも含まれればStanford A、上行大動脈ascending aorta上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈）を含まなければStanford B、と読む。古典的なType Bは左鎖骨下動脈left subclavian artery左鎖骨下動脈（left subclavian artery）left subclavian artery（左鎖骨下動脈）分岐より遠位から始まるが、実際には弓部aortic arch弓部（aortic arch）aortic arch（弓部）の関与もあり得る。DeBakey Iは上行から弓部aortic arch弓部（aortic arch）aortic arch（弓部）・下行へ連続、IIは上行に限局、IIIは下行を主体とする。治療を急ぐ場面では裂孔の位置より「上行大動脈ascending aorta上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈）の関与」と破裂・臓器灌流不全malperfusion臓器灌流不全（malperfusion）malperfusion（臓器灌流不全）を優先して伝える。

突然の胸痛、血圧・脈拍差pulse differential脈拍差（pulse differential）pulse differential（脈拍差）、失神、呼吸困難、悪心、脱力、神経脱落を認め、MI、HF、ALIacute limb ischemiaALI（acute limb ischemia）acute limb ischemia（ALI）を伴い得る。破裂は血胸Hemothorax血胸（Hemothorax）Hemothorax（血胸）、心膜血腫hemopericardium心膜血腫（hemopericardium）hemopericardium（心膜血腫）、心タンポナーデ、右心不全を来す。胸部X線の縦隔拡大mediastinal widening縦隔拡大（mediastinal widening）mediastinal widening（縦隔拡大）、ECG、WBC・D-dimerを確認し、CTA、MRA、TEEで確定する。

心拍・血圧を監視し、鎮痛と、禁忌がなければ静注β遮断薬による抗インパルス療法anti-impulse therapy抗インパルス療法（anti-impulse therapy）anti-impulse therapy（抗インパルス療法）を行う。その後も高血圧なら血管拡張薬vasodilator血管拡張薬（vasodilator）vasodilator（血管拡張薬）を追加する。COPDだけでβ遮断薬を一律禁忌とせず、重症気管支攣縮bronchospasm気管支攣縮（bronchospasm）bronchospasm（気管支攣縮）など真の禁忌では非ジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬non-dihydropyridine calcium channel blocker (non-DHP CCB)非ジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬（non-dihydropyridine calcium channel blocker (non-DHP CCB)）non-dihydropyridine calcium channel blocker (non-DHP CCB)（非ジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬）を検討する。開放手術open surgery開放手術（open surgery）open surgery（開放手術）は人工血管prosthetic graft人工血管（prosthetic graft）prosthetic graft（人工血管）置換、血管内治療endovascular treatment血管内治療（endovascular treatment）endovascular treatment（血管内治療）はステントグラフトstent-graftステントグラフト（stent-graft）stent-graft（ステントグラフト）留置を行う。

壁内血腫とPAU

壁内血腫intramural hematoma (IMH)壁内血腫（intramural hematoma (IMH)）intramural hematoma (IMH)（壁内血腫）は明らかな内膜裂孔intimal tear内膜裂孔（intimal tear）intimal tear（内膜裂孔）なしに大動脈壁内intramural壁内（intramural）intramural（壁内）へ出血する。鈍的胸部外傷blunt chest trauma鈍的胸部外傷（blunt chest trauma）blunt chest trauma（鈍的胸部外傷）、高齢高血圧、PAUで生じ、破裂、解離、動脈瘤へ進展する。CT、心エコー、MRIで診断する。

穿通性粥状硬化性潰瘍penetrating atherosclerotic ulcer (PAU)穿通性粥状硬化性潰瘍（penetrating atherosclerotic ulcer (PAU)）penetrating atherosclerotic ulcer (PAU)（穿通性粥状硬化性潰瘍）はアテローム性プラークatherosclerotic plaqueアテローム性プラーク（atherosclerotic plaque）atherosclerotic plaque（アテローム性プラーク）の潰瘍が内膜・内弾性板internal elastic lamina内弾性板（internal elastic lamina）internal elastic lamina（内弾性板）を越えて中膜へ達する病態で、IMH、解離、仮性動脈瘤pseudoaneurysm仮性動脈瘤（pseudoaneurysm）pseudoaneurysm（仮性動脈瘤）へ進む。高齢、高血圧、喫煙、CAD、COPDが背景で、強い胸背部・腹痛と血圧上昇elevated blood pressure血圧上昇（elevated blood pressure）elevated blood pressure（血圧上昇）を示す。CTA／MRAで診断し、破裂、臓器灌流不全malperfusion臓器灌流不全（malperfusion）malperfusion（臓器灌流不全）、治療抵抗性疼痛・高血圧、進行性拡大などの合併症・高リスク所見high-risk findings高リスク所見（high-risk findings）high-risk findings（高リスク所見）があればステントグラフトstent-graftステントグラフト（stent-graft）stent-graft（ステントグラフト）または開放手術open surgery開放手術（open surgery）open surgery（開放手術）を検討し、それ以外は厳格な内科治療と短期間での反復画像評価を行う。¹

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='atherosclerotic plaque'>動脈硬化性プラーク</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ulceration'>潰瘍化</span>"] --> B["内膜のみ：しばしば無症候性"]
  B --> C["中膜への穿通"]
  C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intramural hematoma (IMH)'>壁内血腫</span>"]
  D --> E["解離／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pseudoaneurysm'>仮性動脈瘤</span>／破裂"]

大動脈破裂

Type A解離の病院到着前死亡で最も多い原因は心タンポナーデである。若年成人ではMarfan / Ehlers–Danlosと胸部大動脈、>50歳・喫煙・高血圧男性では腎動脈下動脈瘤infrarenal aneurysm腎動脈下動脈瘤（infrarenal aneurysm）infrarenal aneurysm（腎動脈下動脈瘤）が典型である。解離・動脈瘤・プラーク、外傷、医原性損傷が破裂原因となる。

まとめ

• AASは病型より先に生命危機として認識し、鎮痛・心拍血圧管理BP control血圧管理（BP control）BP control（血圧管理）と確定画像を急ぐ。
• 上行大動脈ascending aorta上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈）病変は緊急手術、合併症のない下行病変は厳格な内科治療が基本である。
• IMHとPAUも解離・破裂へ進展するため、同じAASの一連の病態として扱う。