Pediatrics · 3-34

IgA血管炎・川崎病・小児多系統炎症性症候群・多発血管炎性肉芽腫症

IgA vasculitis, Kawasaki disease, MIS-C, and granulomatosis with polyangiitis

前提：病態: 動脈炎・静脈炎（血管炎）Ⅲ型・Ⅳ型過敏反応（免疫複合体型／遅延型）
疾患: IgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）新型コロナウイルス感染症川崎病多発血管炎性肉芽腫症

🧠 全体像：小児血管炎は血管径と障害臓器で整理する。IgA血管炎は小血管にIgAが沈着して皮膚・関節・腸管・腎を、川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）は中型血管を中心に冠動脈を、GPAはANCA関連の壊死性肉芽腫性血管炎granulomatous vasculitis肉芽腫性血管炎（granulomatous vasculitis）granulomatous vasculitis（肉芽腫性血管炎）として上気道・肺・腎を障害する。MIS-Cは感染後高炎症で、ショックと心筋障害を早期に見抜く。

IgA血管炎

上気道感染upper respiratory tract infection上気道感染（upper respiratory tract infection）upper respiratory tract infection（上気道感染）などの1〜3週後に発症することが多い。IgA免疫複合体の小血管沈着を背景とし、下肢・臀部優位の左右対称な非退色blanching退色（blanching）blanching（退色）性・触知可能紫斑palpable purpura触知可能紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知可能紫斑）が診断の入口となる。

領域	主な所見	見逃せない合併症
皮膚	血小板減少を伴わない触知可能紫斑palpable purpura触知可能紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知可能紫斑）	壊死・水疱、非典型分布では他疾患も検討
関節	足・膝関節Knee joint膝関節（Knee joint）Knee joint（膝関節）痛、一過性関節炎	通常は変形を残さない
消化管	疝痛性腹痛colicky abdominal pain疝痛性腹痛（colicky abdominal pain）colicky abdominal pain（疝痛性腹痛）、嘔吐、血便	腸重積intussusception腸重積（intussusception）intussusception（腸重積）、虚血、穿孔
腎	顕微鏡的/肉眼的血尿gross (macroscopic) hematuria肉眼的血尿（gross (macroscopic) hematuria）gross (macroscopic) hematuria（肉眼的血尿）、蛋白尿、高血圧	ネフローゼ域蛋白尿nephrotic-range proteinuriaネフローゼ域蛋白尿（nephrotic-range proteinuria）nephrotic-range proteinuria（ネフローゼ域蛋白尿）、eGFR低下、急速進行性腎炎rapidly progressive glomerulonephritis急速進行性腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis）rapidly progressive glomerulonephritis（急速進行性腎炎）
その他	陰嚢浮腫scrotal edema陰嚢浮腫（scrotal edema）scrotal edema（陰嚢浮腫）・疼痛、まれに中枢神経・肺病変	精巣捻転testicular torsion精巣捻転（testicular torsion）testicular torsion（精巣捻転）、肺胞出血

CBC・血小板、尿沈渣、尿蛋白/クレアチニン比urine protein-to-creatinine ratio尿蛋白/クレアチニン比（urine protein-to-creatinine ratio）urine protein-to-creatinine ratio（尿蛋白/クレアチニン比）、血圧、腎機能を評価する。非典型例では皮膚生検、持続蛋白尿・腎機能低下などでは腎生検を検討する。

軽症は補液・鎮痛などの支持療法。NSAIDsは脱水、腎障害、消化管出血がない場合に限る。
糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）は強い腹痛などを短縮しうるが、将来の腎炎予防目的に一律投与しない。
持続蛋白尿ではRAS阻害を含む腎保護を検討し、重症腎炎は生検と小児腎臓科管理へ進む。
腎所見は遅れて出るため、紫斑が消えても少なくとも6か月は尿と血圧を反復する。

川崎病

乳幼児に多い中型血管炎medium-vessel vasculitis中型血管炎（medium-vessel vasculitis）medium-vessel vasculitis（中型血管炎）で、冠動脈拡張・瘤の予防が治療目標Goals治療目標（Goals）Goals（治療目標）である。主要所見は記憶語だけでなく、非滲出性exudate滲出性（exudate）exudate（滲出性）結膜充血conjunctival injection (hyperemia)結膜充血（conjunctival injection (hyperemia)）conjunctival injection (hyperemia)（結膜充血）、赤い亀裂fissure亀裂（fissure）fissure（亀裂）口唇・いちご舌strawberry tongueいちご舌（strawberry tongue）strawberry tongue（いちご舌）、頸部リンパ節腫脹cervical lymphadenopathy頸部リンパ節腫脹（cervical lymphadenopathy）cervical lymphadenopathy（頸部リンパ節腫脹）、手足の紅斑・硬性浮腫indurated edema硬性浮腫（indurated edema）indurated edema（硬性浮腫）と爪周囲落屑desquamation落屑（desquamation）desquamation（落屑）、多形性pleomorphism多形性（pleomorphism）pleomorphism（多形性）発疹として具体的に観察する。

主要所見	特徴
両側眼球結膜充血conjunctival injection (hyperemia)結膜充血（conjunctival injection (hyperemia)）conjunctival injection (hyperemia)（結膜充血）	滲出物を伴わず角膜輪部corneal limbus角膜輪部（corneal limbus）corneal limbus（角膜輪部）を比較的避ける
口唇・口腔変化	口唇発赤・乾燥・亀裂fissure亀裂（fissure）fissure（亀裂）、いちご舌strawberry tongueいちご舌（strawberry tongue）strawberry tongue（いちご舌）、咽頭発赤
発疹	多形性pleomorphism多形性（pleomorphism）pleomorphism（多形性）。水疱・痂皮、標的病変target lesion標的病変（target lesion）target lesion（標的病変）は非典型
四肢末端変化	急性期の紅斑・硬性浮腫indurated edema硬性浮腫（indurated edema）indurated edema（硬性浮腫）、回復期recovery phase回復期（recovery phase）recovery phase（回復期）の爪周囲落屑desquamation落屑（desquamation）desquamation（落屑）
頸部リンパ節	通常片側性で1.5 cm以上が目安

古典的には5日以上の発熱と主要所見4/5で完全型とするが、所見が揃う典型例では第5病日を待たない。所見が少ない不全型incomplete form不全型（incomplete form）incomplete form（不全型）も、CRP/ESR、CBC、肝機能、アルブミン、尿所見と冠動脈ZスコアZ scoreZスコア（Z score）Z score（Zスコア）（Z score）を含む心エコーで評価する。

flowchart TD
    A["説明困難な発熱＋粘膜皮膚所見"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Kawasaki disease'>川崎病</span>主要所見を経時評価"]
    B --> C["完全型または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='incomplete form'>不全型</span>を疑う"]
    C --> D["炎症検査＋心エコー"]
    D --> E["IVIG 2 g/kg＋アスピリン"]
    E --> F["冠動脈リスク・IVIG反応を評価"]
    F --> G["高リスクなら初回治療強化<br>不応なら追加治療"]
    G --> H["冠動脈<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Z score'>Zスコア</span>に応じ長期追跡"]

標準初期治療は免疫グロブリン静注intravenous immunoglobulin (IVIG)免疫グロブリン静注（intravenous immunoglobulin (IVIG)）intravenous immunoglobulin (IVIG)（免疫グロブリン静注）2 g/kg単回＋アスピリンで、原則発症10日以内に行う。高リスク例では初回から糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）等を追加し、IVIG不応例では再IVIG、糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）、インフリキシマブinfliximabインフリキシマブ（infliximab）infliximab（インフリキシマブ）などを専門施設で選ぶ。

小児多系統炎症性症候群

小児多系統炎症性症候群multisystem inflammatory syndrome in children, MIS-C小児多系統炎症性症候群（multisystem inflammatory syndrome in children, MIS-C）multisystem inflammatory syndrome in children, MIS-C（小児多系統炎症性症候群）は、通常SARS-CoV-2感染後数週で発症する。発熱、強い消化器症状、発疹・結膜充血conjunctival injection (hyperemia)結膜充血（conjunctival injection (hyperemia)）conjunctival injection (hyperemia)（結膜充血）に、ショック、左室機能低下left ventricular dysfunction左室機能低下（left ventricular dysfunction）left ventricular dysfunction（左室機能低下）、心筋逸脱酵素・BNP上昇、リンパ球・血小板減少、凝固亢進hypercoagulability凝固亢進（hypercoagulability）hypercoagulability（凝固亢進）を伴いやすい。

敗血症、毒素性ショック、急性COVID-19、川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）、心筋炎、急性腹症acute abdomen急性腹症（acute abdomen）acute abdomen（急性腹症）を同時に鑑別する。ECG・心エコーと循環評価を早期に行い、治療はIVIG＋糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）を軸に、抗血小板antiplatelet抗血小板（antiplatelet）antiplatelet（抗血小板）・抗凝固療法Anticoagulation therapy抗凝固療法（Anticoagulation therapy）Anticoagulation therapy（抗凝固療法）を冠動脈、心機能、血栓・出血リスクに応じて選ぶ。

多発血管炎性肉芽腫症

旧称Wegener肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫症は、現在は多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）と呼ぶ。小児ではまれだが、反復する副鼻腔炎・鼻出血epistaxis鼻出血（epistaxis）epistaxis（鼻出血）・痂皮、耳病変、鞍鼻saddle nose鞍鼻（saddle nose）saddle nose（鞍鼻）、肺結節pulmonary nodule肺結節（pulmonary nodule）pulmonary nodule（肺結節）・空洞・肺胞出血、血尿・蛋白尿・急速進行性糸球体腎炎rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN）rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN（急速進行性糸球体腎炎）の組合せで疑う。

PR3-ANCAproteinase 3-ANCAPR3-ANCA（proteinase 3-ANCA）proteinase 3-ANCA（PR3-ANCA）は診断を支持するが、陰性でも否定できない。尿・腎機能、胸部・副鼻腔画像を評価し、可能なら病変組織で壊死性肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫性炎・乏免疫性血管炎を確認する。臓器・生命を脅かす病変ではリツキシマブまたはシクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）＋糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）で寛解導入し、感染予防を含め小児リウマチ・腎・呼吸器が連携する。

まとめ

IgA血管炎では皮疹消失後も尿・血圧を追い、腹痛時は腸重積intussusception腸重積（intussusception）intussusception（腸重積）を除外する。
川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）は第5病日を機械的に待たず、不全型incomplete form不全型（incomplete form）incomplete form（不全型）も炎症反応と心エコーで拾い上げる。
MIS-Cではショック・心筋障害・消化器症状が目立ち、川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）や敗血症と並行評価する。
GPAは上気道・肺・腎の組合せを手掛かりに、ANCAだけで診断・除外しない。