Internal Medicine · S-47

血管炎

Vasculitides

前提：病態: 動脈炎・静脈炎（血管炎）
前提：正常: 補体系
疾患: ANCA関連血管炎 IgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）クリオグロブリン血症リウマチ性多発筋痛症巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）結節性多発動脈炎血管炎（大血管炎・中血管炎・小血管炎）顕微鏡的多発血管炎好酸球性多発血管炎性肉芽腫症高安動脈炎肺動脈瘤膜性増殖性糸球体腎炎
症状: 外陰部潰瘍触知可能紫斑多発性単神経炎
検査値: クリオグロブリン
画像所見: 肺胞出血

🧠 全体像：血管炎は血管壁の炎症により狭窄・閉塞、虚血、動脈瘤、出血を来す疾患群disease group疾患群（disease group）disease group（疾患群）である。罹患血管径と臓器パターンで候補を絞り、感染・薬剤・悪性腫瘍など二次性原因を除外し、可能なら治療前に生検または血管画像で確証を得る。

血管径による整理

主な血管径	代表疾患	典型的手掛かり
大型	巨細胞性動脈炎GCA巨細胞性動脈炎（GCA）GCA（巨細胞性動脈炎）、高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎）	脈拍・血圧左右差、跛行claudication跛行（claudication）claudication（跛行）、大動脈病変
中型	結節性多発動脈炎PAN結節性多発動脈炎（PAN）PAN（結節性多発動脈炎）、川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）	臓器梗塞、腎血管性高血圧renovascular hypertension腎血管性高血圧（renovascular hypertension）renovascular hypertension（腎血管性高血圧）、毛細血管瘤microaneurysm毛細血管瘤（microaneurysm）microaneurysm（毛細血管瘤）
小型・ANCA関連	GPA、MPA、EGPA	微量免疫沈着型pauci-immune微量免疫沈着型（pauci-immune）pauci-immune（微量免疫沈着型）糸球体腎炎、肺毛細血管炎capillaritis毛細血管炎（capillaritis）capillaritis（毛細血管炎）、ENT／好酸球性病変
小型・免疫複合体	IgA血管炎、クリオグロブリン血症性血管炎cryoglobulinemic vasculitisクリオグロブリン血症性血管炎（cryoglobulinemic vasculitis）cryoglobulinemic vasculitis（クリオグロブリン血症性血管炎）	触知性紫斑palpable purpura触知性紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知性紫斑）、補体低下、Ig沈着
可変血管	Behçet病Behçet diseaseBehçet病（Behçet disease）Behçet disease（Behçet病）	口腔・外陰部潰瘍genital ulcer外陰部潰瘍（genital ulcer）genital ulcer（外陰部潰瘍）、眼炎、静脈血栓・動脈瘤

ANCA関連血管炎

疾患	臨床パターン	ANCA・病理
多発血管炎性肉芽腫症GPA多発血管炎性肉芽腫症（GPA）GPA（多発血管炎性肉芽腫症）	副鼻腔炎・中耳炎・鼻破壊、肺結節pulmonary nodule肺結節（pulmonary nodule）pulmonary nodule（肺結節）／空洞・肺胞出血、RPGN	PR3-ANCAproteinase 3-ANCAPR3-ANCA（proteinase 3-ANCA）proteinase 3-ANCA（PR3-ANCA）／c-ANCAが多い。壊死性肉芽腫性炎症granulomatous inflammation肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation）granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症）
顕微鏡的多発血管炎MPA顕微鏡的多発血管炎（MPA）MPA（顕微鏡的多発血管炎）	RPGN、肺胞出血、多発性単神経炎mononeuritis multiplex多発性単神経炎（mononeuritis multiplex）mononeuritis multiplex（多発性単神経炎）	MPO-ANCAmyeloperoxidase ANCAMPO-ANCA（myeloperoxidase ANCA）myeloperoxidase ANCA（MPO-ANCA）／p-ANCAが多い。肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫を欠く微量免疫沈着型pauci-immune微量免疫沈着型（pauci-immune）pauci-immune（微量免疫沈着型）血管炎
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症EGPA好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）EGPA（好酸球性多発血管炎性肉芽腫症）	成人発症喘息、好酸球増多、鼻副鼻腔sinonasal (nasal cavity and paranasal sinuses)鼻副鼻腔（sinonasal (nasal cavity and paranasal sinuses)）sinonasal (nasal cavity and paranasal sinuses)（鼻副鼻腔）病変、肺浸潤pulmonary infiltrate肺浸潤（pulmonary infiltrate）pulmonary infiltrate（肺浸潤）、神経障害、心病変	MPO-ANCAmyeloperoxidase ANCAMPO-ANCA（myeloperoxidase ANCA）myeloperoxidase ANCA（MPO-ANCA）は一部のみ。好酸球性炎症・肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫

ANCA陰性でもAAVを否定できず、陽性でも感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）、薬剤、IBDなどで偽陽性となる。抗原特異的antigen-specific抗原特異的（antigen-specific）antigen-specific（抗原特異的）PR3/MPO測定と臨床像を合わせる。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary-renal syndrome'>腎肺症候群</span>／紫斑／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mononeuritis multiplex'>多発単神経炎</span>"] --> B["尿沈渣・クレアチニン・CBC・炎症・胸部画像"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proteinase 3-ANCA'>PR3-ANCA</span>／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myeloperoxidase ANCA'>MPO-ANCA</span>＋感染除外"]
    C --> D{"臓器・生命を脅かす"}
    D -->|"はい"| E["迅速に生検検体を確保し寛解導入"]
    D -->|"いいえ"| F["病型・リスクに応じた<span class='jp-term jp-term-diagram' title='induction therapy'>導入療法</span>"]
    E --> G["リツキシマブまたは<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cyclophosphamide'>シクロホスファミド</span>＋グルココルチコイド"]
    F --> H["リツキシマブ／メトトレキサート等を個別化"]
    G --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='maintenance of remission'>寛解維持</span>＋感染予防"]

重症GPA/MPAではリツキシマブまたはシクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）とグルココルチコイドで導入する。avacopanをステロイド低減目的に使う場合がある。血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）は全重症例のルーチンではなく、急速進行性rapidly progressive急速進行性（rapidly progressive）rapidly progressive（急速進行性）の高度腎障害や低酸素を伴う肺胞出血、抗GBM抗体anti-GBM antibody抗GBM抗体（anti-GBM antibody）anti-GBM antibody（抗GBM抗体）病重複などで利益・リスクを個別検討する。EGPAは予後因子と臓器に応じ、グルココルチコイド、メポリズマブmepolizumabメポリズマブ（mepolizumab）mepolizumab（メポリズマブ）、リツキシマブ、シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）などを選ぶ。

免疫複合体小血管炎

IgA血管炎

下肢・臀部優位の非血小板減少性触知性紫斑palpable purpura触知性紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知性紫斑）、腹痛、関節痛、腎炎が四徴で、皮膚または腎にIgA優位沈着を認める。多くは支持療法で改善する。グルココルチコイドは重い腹痛・関節症arthropathy関節症（arthropathy）arthropathy（関節症）状に用いることがあるが、腎炎予防目的のルーチン投与ではない。重症腎炎はIgA腎症に準じて管理する。

クリオグロブリン血症性血管炎

混合型はHCV、自己免疫疾患、B細胞性腫瘍と関連し、紫斑、関節痛、末梢神経障害、膜性増殖性糸球体腎炎membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN膜性増殖性糸球体腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN）membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN（膜性増殖性糸球体腎炎）、低C4を来す。採血・搬送を保温してクリオグロブリンcryoglobulinクリオグロブリン（cryoglobulin）cryoglobulin（クリオグロブリン）を測定し、原因治療を軸に、重症例ではリツキシマブ±グルココルチコイド、選択例で血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）を行う。

皮膚限局性白血球破砕性血管炎leukocytoclastic vasculitis白血球破砕性血管炎（leukocytoclastic vasculitis）leukocytoclastic vasculitis（白血球破砕性血管炎）では薬剤・感染を除き、早期病変early stage disease早期病変（early stage disease）early stage disease（早期病変）を直接蛍光抗体法direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA)直接蛍光抗体法（direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA)）direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA)（直接蛍光抗体法）用検体とともに生検する。原因除去、安静・挙上、症状に応じコルヒチンcolchicineコルヒチン（colchicine）colchicine（コルヒチン）などを用いる。

中型・大型血管炎

結節性多発動脈炎

PANは中型動脈の壊死性炎症で、皮膚網状皮斑livedo reticularis網状皮斑（livedo reticularis）livedo reticularis（網状皮斑）、筋痛、腹痛・腸管虚血bowel ischemia腸管虚血（bowel ischemia）bowel ischemia（腸管虚血）、多発性単神経炎mononeuritis multiplex多発性単神経炎（mononeuritis multiplex）mononeuritis multiplex（多発性単神経炎）、腎血管性高血圧renovascular hypertension腎血管性高血圧（renovascular hypertension）renovascular hypertension（腎血管性高血圧）、精巣痛を来す。糸球体腎炎と肺毛細血管炎capillaritis毛細血管炎（capillaritis）capillaritis（毛細血管炎）は通常伴わない。血管造影angiography血管造影（angiography）angiography（血管造影）の毛細血管瘤microaneurysm毛細血管瘤（microaneurysm）microaneurysm（毛細血管瘤）または生検で診断し、HBV関連なら抗ウイルス性治療と短期免疫抑制±血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）、非HBV例は重症度に応じグルココルチコイド±シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）を用いる。

巨細胞性動脈炎

50歳以上の新規頭痛、頭皮圧痛scalp tenderness頭皮圧痛（scalp tenderness）scalp tenderness（頭皮圧痛）、顎跛行jaw claudication顎跛行（jaw claudication）jaw claudication（顎跛行）、視覚症状、リウマチ性多発筋痛症polymyalgia rheumaticaリウマチ性多発筋痛症（polymyalgia rheumatica）polymyalgia rheumatica（リウマチ性多発筋痛症）を手掛かりとする。超音波または側頭動脈生検temporal artery biopsy側頭動脈生検（temporal artery biopsy）temporal artery biopsy（側頭動脈生検）で確定するが、視力障害リスクがあれば検査結果を待たず高用量グルココルチコイドhigh-dose glucocorticoid高用量グルココルチコイド（high-dose glucocorticoid）high-dose glucocorticoid（高用量グルココルチコイド）を開始する。一過性黒内障amaurosis fugax一過性黒内障（amaurosis fugax）amaurosis fugax（一過性黒内障）は一過性視力消失であり、失明の警告warnings警告（warnings）warnings（警告）症状である。トシリズマブtocilizumabトシリズマブ（tocilizumab）tocilizumab（トシリズマブ）は再発予防・ステロイド低減に有用で、大動脈病変も画像追跡する。

高安動脈炎

大動脈と主要分枝の肉芽腫性炎症granulomatous inflammation肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation）granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症）で、若年女性に多い。四肢跛行claudication跛行（claudication）claudication（跛行）、脈拍減弱、上肢血圧差、血管雑音bruit血管雑音（bruit）bruit（血管雑音）、腎動脈renal artery腎動脈（renal artery）renal artery（腎動脈）性高血圧、大動脈弁逆流を来す。MRA/CTA/PETなどで壁炎症・狭窄・動脈瘤を評価し、グルココルチコイド＋ステロイド節減薬steroid-sparing agentステロイド節減薬（steroid-sparing agent）steroid-sparing agent（ステロイド節減薬）を用いる。血行再建revascularization血行再建（revascularization）revascularization（血行再建）は可能なら炎症を鎮静化してから行う。

その他

Behçet病Behçet diseaseBehçet病（Behçet disease）Behçet disease（Behçet病）：反復性口腔アフタoral aphthosis口腔アフタ（oral aphthosis）oral aphthosis（口腔アフタ）、外陰部潰瘍genital ulcer外陰部潰瘍（genital ulcer）genital ulcer（外陰部潰瘍）、ぶどう膜炎、皮膚病変、パセルギー現象pathergyパセルギー現象（pathergy）pathergy（パセルギー現象）。臓器別にコルヒチンcolchicineコルヒチン（colchicine）colchicine（コルヒチン）、アザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）、抗TNF薬anti-TNF agent抗TNF薬（anti-TNF agent）anti-TNF agent（抗TNF薬）などを用い、肺動脈瘤pulmonary artery aneurysm肺動脈瘤（pulmonary artery aneurysm）pulmonary artery aneurysm（肺動脈瘤）や中枢神経病変は重症である。
川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）：主に5歳未満の発熱、両側非滲出性exudate滲出性（exudate）exudate（滲出性）結膜充血conjunctival injection (hyperemia)結膜充血（conjunctival injection (hyperemia)）conjunctival injection (hyperemia)（結膜充血）、口唇・口腔変化、発疹、四肢末端変化、頸部リンパ節腫大。冠動脈瘤を防ぐためIVIG＋アスピリンを速やかに投与し、高リスク例ではグルココルチコイド追加を検討する。

まとめ

血管径、臓器パターン、ANCA／免疫沈着、血管画像・生検を統合して分類する。
GPAは主にPR3/c-ANCA、MPAは主にMPO/p-ANCAで、元資料のGPA=P-ANCAという記載は逆である。
視力を脅かすGCA、腎肺症候群pulmonary-renal syndrome腎肺症候群（pulmonary-renal syndrome）pulmonary-renal syndrome（腎肺症候群）、腸管虚血bowel ischemia腸管虚血（bowel ischemia）bowel ischemia（腸管虚血）、肺動脈瘤pulmonary artery aneurysm肺動脈瘤（pulmonary artery aneurysm）pulmonary artery aneurysm（肺動脈瘤）は診断確定を待ち過ぎない。