Neurology · G2-27

若年成人の脳血管障害

G2-27: Cerebrovascular disorders in young adults

前提：病態: 脳血管障害（低酸素・虚血・梗塞）動脈炎・静脈炎（血管炎）
疾患: Fabry病ミトコンドリア病可逆性後頭葉白質脳症脳静脈洞血栓症卵円孔開存
スコア: RoPEスコア

🧠 全体像：若年成人の脳卒中では、動脈解離、心疾患、妊娠産褥puerperium (postpartum period)産褥（puerperium (postpartum period)）puerperium (postpartum period)（産褥）、薬物、自己免疫疾患、遺伝性疾患などの比率が高い。一方で高血圧、脂質異常症dyslipidemia脂質異常症（dyslipidemia）dyslipidemia（脂質異常症）、糖尿病、喫煙といった通常の危険因子も珍しくなく、年齢だけで特殊疾患に偏らない系統的評価が必要である。

若年発症の捉え方

研究により若年脳卒中の上限は45歳、50歳、55歳など一定しない。年齢区分は診断ではなく、原因検索の幅を広げる契機として用いる。虚血性・出血性脳卒中ischemic/hemorrhagic stroke出血性脳卒中（ischemic/hemorrhagic stroke）ischemic/hemorrhagic stroke（出血性脳卒中）、脳静脈洞血栓症cerebral venous sinus thrombosis (CVT)脳静脈洞血栓症（cerebral venous sinus thrombosis (CVT)）cerebral venous sinus thrombosis (CVT)（脳静脈洞血栓症）のいずれも起こる。

主な原因

原因群	代表例	手掛かり
動脈疾患	頸動脈・椎骨動脈vertebral artery椎骨動脈（vertebral artery）vertebral artery（椎骨動脈）解離、もやもや病、血管炎、可逆性脳血管収縮症候群reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS)可逆性脳血管収縮症候群（reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS)）reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS)（可逆性脳血管収縮症候群）	頸部痛neck pain頸部痛（neck pain）neck pain（頸部痛）・頭痛、軽微な外傷、Horner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）、雷鳴頭痛thunderclap headache雷鳴頭痛（thunderclap headache）thunderclap headache（雷鳴頭痛）
心原性cardiogenic心原性（cardiogenic）cardiogenic（心原性）	心房細動、心筋症、弁膜症、心内膜炎、心房中隔interatrial septum心房中隔（interatrial septum）interatrial septum（心房中隔）異常	多血管領域梗塞、発熱・雑音、動悸palpitations動悸（palpitations）palpitations（動悸）
血栓性素因thrombophilia血栓性素因（thrombophilia）thrombophilia（血栓性素因）	抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）、悪性腫瘍、選択的な遺伝性血栓性素因inherited thrombophilia遺伝性血栓性素因（inherited thrombophilia）inherited thrombophilia（遺伝性血栓性素因）	静脈血栓、流産歴、自己免疫症状、家族歴
妊娠関連	妊娠・産褥puerperium (postpartum period)産褥（puerperium (postpartum period)）puerperium (postpartum period)（産褥）、子癇前症preeclampsia子癇前症（preeclampsia）preeclampsia（子癇前症）、脳静脈洞血栓症cerebral venous sinus thrombosis (CVT)脳静脈洞血栓症（cerebral venous sinus thrombosis (CVT)）cerebral venous sinus thrombosis (CVT)（脳静脈洞血栓症）、PRES	周産期、頭痛、痙攣、高血圧
薬物・生活	コカインcocaineコカイン（cocaine）cocaine（コカイン）、アンフェタミンamphetamineアンフェタミン（amphetamine）amphetamine（アンフェタミン）、喫煙、経口避妊薬	曝露歴、血圧上昇elevated blood pressure血圧上昇（elevated blood pressure）elevated blood pressure（血圧上昇）、血管攣縮vasospasm血管攣縮（vasospasm）vasospasm（血管攣縮）
遺伝・代謝	CADASIL、Fabry病Fabry diseaseFabry病（Fabry disease）Fabry disease（Fabry病）、MELAS、鎌状赤血球症	家族歴、片頭痛、腎・皮膚・聴覚所見、全身症状

卵円孔開存patent foramen ovale, PFO卵円孔開存（patent foramen ovale, PFO）patent foramen ovale, PFO（卵円孔開存）は一般人口にも多く、発見だけで原因と断定しない。塞栓性画像パターン、右左シャントright-to-left shunt右左シャント（right-to-left shunt）right-to-left shunt（右左シャント）、深部静脈deep vein深部静脈（deep vein）deep vein（深部静脈）血栓、他原因の除外を踏まえ、選択された潜因性Cryptogenic潜因性（Cryptogenic）Cryptogenic（潜因性）脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）で閉鎖を検討する。

動脈解離

頸動脈解離では頭頸部痛neck pain頸部痛（neck pain）neck pain（頸部痛）、部分Horner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）、前方循環anterior circulation前方循環（anterior circulation）anterior circulation（前方循環）虚血、椎骨動脈vertebral artery椎骨動脈（vertebral artery）vertebral artery（椎骨動脈）解離では後頭部痛・頸部痛neck pain頸部痛（neck pain）neck pain（頸部痛）と後方循環posterior circulation後方循環（posterior circulation）posterior circulation（後方循環）症状が手掛かりとなる。CTAまたはMRAを第一選択とし、血管内腔vascular lumen血管内腔（vascular lumen）vascular lumen（血管内腔）の狭窄・閉塞、壁在mural壁在（mural）mural（壁在）血腫、解離性動脈瘤を評価する。カテーテル血管造影catheter angiographyカテーテル血管造影（catheter angiography）catheter angiography（カテーテル血管造影）は非侵襲画像で不明な場合や治療計画時に選択する。

検査戦略

flowchart TD
    A["若年者の脳卒中を画像で確認"] --> B["頭<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neck CT'>頸部CT</span>A・MRAで血管を評価"]
    A --> C["心電図・持続心電図・心エコー"]
    A --> D["通常の血管危険因子を評価"]
    B --> E["解離・血管炎・もやもや病を検討"]
    C --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardioembolism'>心原性塞栓</span>・PFOの関連性を評価"]
    D --> G["高血圧・糖尿病・脂質・喫煙を治療"]
    A --> H["病歴・所見に応じた標的検査"]
    H --> I["自己免疫・感染・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thrombophilia'>血栓性素因</span>・遺伝学"]

血栓性素因thrombophilia血栓性素因（thrombophilia）thrombophilia（血栓性素因）検査は、脳静脈血栓、反復静脈血栓、流産歴、自己免疫所見、強い家族歴などから検査前確率pretest probability検査前確率（pretest probability）pretest probability（検査前確率）が高い場合に選ぶ。急性期や抗凝固療法Anticoagulation therapy抗凝固療法（Anticoagulation therapy）Anticoagulation therapy（抗凝固療法）中には結果が変動する項目があり、無差別なパネル検査は偽陽性と偶発所見incidental findings偶発所見（incidental findings）incidental findings（偶発所見）を増やす。

治療

急性虚血性脳卒中acute ischemic stroke急性虚血性脳卒中（acute ischemic stroke）acute ischemic stroke（急性虚血性脳卒中）の静注血栓溶解療法intravenous thrombolysis静注血栓溶解療法（intravenous thrombolysis）intravenous thrombolysis（静注血栓溶解療法）と血管内治療endovascular treatment血管内治療（endovascular treatment）endovascular treatment（血管内治療）は、若年であることを理由に控えず、一般の適応・禁忌に従う。二次予防secondary prevention二次予防（secondary prevention）secondary prevention（二次予防）は原因別に、抗血小板薬Antiplatelet drugs抗血小板薬（Antiplatelet drugs）Antiplatelet drugs（抗血小板薬）、抗凝固薬、血管危険因子管理、解離・血管炎・もやもや病などへの専門治療を組み合わせる。

片頭痛、特に前兆aura前兆（aura）aura（前兆）のある片頭痛は虚血性脳卒中ischemic stroke虚血性脳卒中（ischemic stroke）ischemic stroke（虚血性脳卒中）との関連があり、喫煙やエストロゲン含有避妊薬でリスクが重なる。ただし単純な「血管攣縮vasospasm血管攣縮（vasospasm）vasospasm（血管攣縮）が脳卒中を起こす」という一機序で説明しない。

まとめ

若年脳卒中の年齢上限は一定せず、年齢だけで原因を限定しない。
解離、心原性塞栓cardioembolism心原性塞栓（cardioembolism）cardioembolism（心原性塞栓）、妊娠関連、自己免疫・遺伝性疾患を考えつつ、通常の危険因子も必ず評価する。
PFOは偶発所見incidental findings偶発所見（incidental findings）incidental findings（偶発所見）となりうるため、他原因を除外して因果関係bidirectional causal relationship因果関係（bidirectional causal relationship）bidirectional causal relationship（因果関係）を判断する。
検査は病歴・画像・身体所見に応じて標的化し、急性再灌流療法reperfusion therapy再灌流療法（reperfusion therapy）reperfusion therapy（再灌流療法）は一般基準で判断する。