先天性垂直距骨

🧠 全体像：先天性垂直距骨 congenital vertical talus 先天性垂直距骨（congenital vertical talus） congenital vertical talus（先天性垂直距骨） は、先天性内反足congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus先天性内反足（congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus）congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus（先天性内反足）の鏡像として覚えると位置づけがぶれない。内反足Clubfoot 内反足（Clubfoot）Clubfoot（内反足） では距骨 talus 距骨（talus） talus（距骨） が内側偏位 medial deviation 内側偏位（medial deviation） medial deviation（内側偏位） して底屈 plantarflexion 底屈（plantarflexion） plantarflexion（底屈） し足が尖足 equinus尖足（equinus） equinus（尖足）・凹足pes cavus (high-arched foot) 凹足（pes cavus (high-arched foot)）pes cavus (high-arched foot)（凹足） をとるのに対し、⭐ 本症では距舟関節 talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint） talonavicular joint（距舟関節） が背側へ脱臼 dislocation 脱臼（dislocation） dislocation（脱臼） し、足は逆に背屈位 dorsiflexion 背屈位（dorsiflexion） dorsiflexion（背屈位） で足底が凸に丸くなる（ロッカーボトム足）。だから両者は「足の変形」という見た目の括りは同じでも、変位の向きも治療の力の掛け方も正反対になる。もう一つの柱は、⚠️ 半数以上が単独の特発性である一方、残りは神経筋疾患・染色体異常・結合組織疾患を背負っていることで、内反足Clubfoot 内反足（Clubfoot）Clubfoot（内反足） と同じく「まず型を決めにいく」姿勢が要る。

病態

正常な発生では距舟関節 talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint） talonavicular joint（距舟関節） が底側にわずかに偏位する程度に収まるが、本症では距舟関節talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint）talonavicular joint（距舟関節） が背側へ剛性 stiffness 剛性（stiffness） stiffness（剛性） をもって非復位性に脱臼 dislocation脱臼（dislocation） dislocation（脱臼）し、距骨talus 距骨（talus）talus（距骨） は底屈位 plantarflexion 底屈位（plantarflexion） plantarflexion（底屈位） に固定され、踵骨calcaneus 踵骨（calcaneus）calcaneus（踵骨） は尖足 equinus 尖足（equinus） equinus（尖足） 位をとる¹。足底内側には距骨頭 head of the talus 距骨頭（head of the talus） head of the talus（距骨頭） が突出して触れ、これが「ロッカーボトム」と呼ばれる凸の外観を作る。前足部forefoot 前足部（forefoot）forefoot（前足部） は外転し、中足部midfoot 中足部（midfoot）midfoot（中足部） は背屈位 dorsiflexion 背屈位（dorsiflexion） dorsiflexion（背屈位） に固定される¹。

疫学と成因

推定有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） は出生10,000人に1人とまれである¹。

⭐ 半数近くが背景疾患をもつので、診察はこの足だけで完結させない——多発性関節拘縮症 arthrogryposis multiplex congenita多発性関節拘縮症（arthrogryposis multiplex congenita） arthrogryposis multiplex congenita（多発性関節拘縮症）・脊髄髄膜瘤myelomeningocele脊髄髄膜瘤（myelomeningocele）myelomeningocele（脊髄髄膜瘤）・染色体異常を疑う所見（他関節の拘縮 contracture拘縮（contracture） contracture（拘縮）、脊髄の異常、顔貌leontiasis ossea顔貌（leontiasis ossea）leontiasis ossea（顔貌）・心奇形cardiac defects心奇形（cardiac defects）cardiac defects（心奇形））を系統的に確認する。

診断

視診inspection視診（inspection）inspection（視診）・触診で後足外反 eversion 外反（eversion） eversion（外反） と尖足 equinus尖足（equinus） equinus（尖足）、前足外転、中足部midfoot 中足部（midfoot）midfoot（中足部） の背屈 dorsiflexion背屈（dorsiflexion） dorsiflexion（背屈）、足底内側の骨性隆起、足背dorsum of the foot 足背（dorsum of the foot）dorsum of the foot（足背） 外側の深い皮膚皺 skin fold 皮膚皺（skin fold） skin fold（皮膚皺） を確認する¹。⚠️ 確定には強制的な底屈 plantarflexion底屈（plantarflexion） plantarflexion（底屈）・背屈位dorsiflexion 背屈位（dorsiflexion）dorsiflexion（背屈位） での足の側面X線 lateral radiograph 側面X線（lateral radiograph） lateral radiograph（側面X線） 撮影を要する——先天性内反足congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus先天性内反足（congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus）congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus（先天性内反足）では底屈 plantarflexion 底屈（plantarflexion） plantarflexion（底屈） させると距舟関節 talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint） talonavicular joint（距舟関節） の位置関係が正常化しうるのに対し、本症では強制底屈位 plantarflexion 底屈位（plantarflexion） plantarflexion（底屈位） でも距骨 talus 距骨（talus） talus（距骨） 長軸が脛骨とほぼ平行のまま変わらず、距舟関節talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint）talonavicular joint（距舟関節） の非復位性が確定する¹。この「底屈plantarflexion 底屈（plantarflexion）plantarflexion（底屈） させても整復されない」という一手が、本症を他の凸足・扁平足pes planus 扁平足（pes planus）pes planus（扁平足） から切り分ける決め手になる。

治療：Dobbs法（reverse Ponseti法）

⭐ Ponseti法Ponseti method Ponseti法（Ponseti method）Ponseti method（Ponseti法） の順序をそのまま逆転させた発想で治療する。Ponseti法Ponseti method Ponseti法（Ponseti method）Ponseti method（Ponseti法） が外転・背屈dorsiflexion 背屈（dorsiflexion）dorsiflexion（背屈） の方向へ矯正するのに対し、本症では逆に内反varus / inversion内反（varus / inversion）varus / inversion（内反）・尖足equinus 尖足（equinus）equinus（尖足） 位へ向けて連続ギプス serial casting 連続ギプス（serial casting） serial casting（連続ギプス） をかけ、脱臼dislocation 脱臼（dislocation）dislocation（脱臼） した距舟関節 talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint） talonavicular joint（距舟関節） を整復してから固定する²。

flowchart TD
    A["週1〜2回の外来で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='serial casting'>連続ギプス</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='clubfoot'>内反尖足</span>位へ）"] --> B["平均約5回で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='talonavicular joint'>距舟関節</span>の整復を得る"]
    B --> C["経皮的鋼線で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='talonavicular joint'>距舟関節</span>を固定"]
    C --> D["経皮的<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Achilles tendon'>アキレス腱</span>延長を<span class='jp-term jp-term-diagram' title='concomitant (performed together)'>併施</span>"]
    D --> E["2週後に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cast (plaster cast)'>ギプス</span>除去<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='ankle joint'>足関節</span>を<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dorsiflexion'>背屈位</span>に保持"]
    E --> F["4〜6週で鋼線<span class='jp-term jp-term-diagram' title='removal (of a tube/catheter/drain)'>抜去</span>"]
    F --> G["靴べら式<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orthosis'>装具</span>へ移行"]

装具orthosis 装具（orthosis）orthosis（装具） は最初の3〜4か月はほぼ終日、その後数年間は夜間中心で続ける²。手術を要する場合は2歳以下での施行が推奨され、単一段階手術（距舟関節talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint）talonavicular joint（距舟関節） の整復・腓骨筋腱peroneal tendon 腓骨筋腱（peroneal tendon）peroneal tendon（腓骨筋腱） と足趾 toe(s) 足趾（toe(s)） toe(s)（足趾） 伸筋腱 extensor tendon 伸筋腱（extensor tendon） extensor tendon（伸筋腱） の延長・アキレス腱Achilles tendon アキレス腱（Achilles tendon）Achilles tendon（アキレス腱） 延長を含む足関節 ankle joint 足関節（ankle joint） ankle joint（足関節） と距骨下関節 subtalar joint 距骨下関節（subtalar joint） subtalar joint（距骨下関節） の軟部組織解離の3要素）が、従来の広範な多段階の後方アプローチに比べて合併症が少ない¹。⚠️ 多段階の広範な軟部組織解離は距骨 talus 距骨（talus） talus（距骨） 壊死のリスクが高い——ある報告では二段階の後方アプローチで66.7%に距骨 talus 距骨（talus） talus（距骨） 壊死を認めたのに対し、単一段階の背側アプローチでは発生がなく手術時間も短かった（87分対123分）²。この対比は先天性内反足congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus先天性内反足（congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus）congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus（先天性内反足）で広範な軟部組織解離術 soft tissue release 軟部組織解離術（soft tissue release） soft tissue release（軟部組織解離術） が一次治療から外された経緯と同じ構図であり、低侵襲な整復を先に試み、広範な解離は温存するという考え方が両疾患に共通する。

鑑別

まとめ

• 先天性垂直距骨congenital vertical talus 先天性垂直距骨（congenital vertical talus）congenital vertical talus（先天性垂直距骨） は距舟関節 talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint） talonavicular joint（距舟関節） の背側非復位性脱臼 dislocation 脱臼（dislocation） dislocation（脱臼） による変形で、距骨talus 距骨（talus）talus（距骨） 底屈 plantarflexion底屈（plantarflexion） plantarflexion（底屈）・踵骨calcaneus 踵骨（calcaneus）calcaneus（踵骨） 尖足 equinus尖足（equinus） equinus（尖足）・前足外転・中足背屈 ankle dorsiflexion 足背屈（ankle dorsiflexion） ankle dorsiflexion（足背屈） を呈し、足底に距骨頭 head of the talus 距骨頭（head of the talus） head of the talus（距骨頭） が突出してロッカーボトム様の外観を作る。
• 先天性内反足congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus先天性内反足（congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus）congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus（先天性内反足）とは変位の方向が逆であり、鑑別の決め手は強制底屈位 plantarflexion 底屈位（plantarflexion） plantarflexion（底屈位） でも距舟関係が整復されないこと。
• 50%超が特発性（約20%に家族歴）、残りは多発性関節拘縮症 arthrogryposis multiplex congenita多発性関節拘縮症（arthrogryposis multiplex congenita） arthrogryposis multiplex congenita（多発性関節拘縮症）・二分脊椎spina bifida二分脊椎（spina bifida）spina bifida（二分脊椎）・Marfan症候群Marfan syndrome Marfan症候群（Marfan syndrome）Marfan syndrome（Marfan症候群） など神経筋疾患や13/15/18/21番染色体異常を背景にもつ。
• 治療の主軸はDobbs法（reverse Ponseti法Ponseti methodPonseti法（Ponseti method）Ponseti method（Ponseti法））——内反尖足 clubfoot 内反尖足（clubfoot） clubfoot（内反尖足） 位への連続ギプス serial casting 連続ギプス（serial casting） serial casting（連続ギプス） で整復し、経皮的鋼線固定percutaneous K-wire fixation 経皮的鋼線固定（percutaneous K-wire fixation）percutaneous K-wire fixation（経皮的鋼線固定） とアキレス腱 Achilles tendon アキレス腱（Achilles tendon） Achilles tendon（アキレス腱） 延長を併施 concomitant (performed together) 併施（concomitant (performed together)） concomitant (performed together)（併施） したのち装具 orthosis 装具（orthosis） orthosis（装具） で維持する。手術が必要な例では単一段階手術が広範な多段階解離より距骨 talus 距骨（talus） talus（距骨） 壊死が少ない。