先天性内反足

🧠 全体像：先天性内反足 congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus 先天性内反足（congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus） congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus（先天性内反足） は4つの変形が一体で起きる——中足部 midfoot 中足部（midfoot） midfoot（中足部） の凹足 pes cavus (high-arched foot)凹足（pes cavus (high-arched foot)） pes cavus (high-arched foot)（凹足）、前足部forefoot 前足部（forefoot）forefoot（前足部） の内転、後足部の内反 varus / inversion内反（varus / inversion） varus / inversion（内反）、足関節ankle joint 足関節（ankle joint）ankle joint（足関節） の尖足 equinus 尖足（equinus） equinus（尖足） （頭文字をとって CAVE）。⭐ この4つには矯正の順序があり、順序を守るかどうかで結果が変わる。 1948年に Ponseti が確立した用手矯正 manipulation用手矯正（manipulation） manipulation（用手矯正）・連続ギプスserial casting連続ギプス（serial casting）serial casting（連続ギプス）・経皮的アキレス腱切腱percutaneous Achilles tenotomy経皮的アキレス腱切腱（percutaneous Achilles tenotomy）percutaneous Achilles tenotomy（経皮的アキレス腱切腱）・外転装具foot abduction brace 外転装具（foot abduction brace）foot abduction brace（外転装具） の一連の手順は、⚠️ かつて標準だった広範な後内側解離術 posteromedial release 後内側解離術（posteromedial release） posteromedial release（後内側解離術） を一次治療の座から降ろした。だから治療の主題は「どう切るか」ではなく「どう順序どおりに矯正し、装具orthosis 装具（orthosis）orthosis（装具） をどう続けさせるか」になる。そして⚠️ 最初にすべきことは治療ではなく型分けである——特発性・神経筋性・症候群性syndromic症候群性（syndromic）syndromic（症候群性）・肢位limb position (posture) 肢位（limb position (posture)）limb position (posture)（肢位） 性で、同じ見た目でも治療反応がまるで違う。

4つの変形（CAVE）

骨形態そのものが変わっている。距骨talus 距骨（talus）talus（距骨） は内側へ偏位して底屈位 plantarflexion 底屈位（plantarflexion） plantarflexion（底屈位） をとり、踵骨calcaneus 踵骨（calcaneus）calcaneus（踵骨） は内反 varus / inversion 内反（varus / inversion） varus / inversion（内反） して距骨 talus 距骨（talus） talus（距骨） の下で内側へ回旋する¹。舟状骨と立方骨 cuboid 立方骨（cuboid） cuboid（立方骨） も内側へ偏位する。⚠️ したがって⭐ 「足を外向きにひねれば治る」たぐいの変形ではない——先天奇形congenital defects 先天奇形（congenital defects）congenital defects（先天奇形） （分類の枠組み）でいう「変形」に見えて、真の特発性内反足 idiopathic clubfoot 特発性内反足（idiopathic clubfoot） idiopathic clubfoot（特発性内反足） は骨と軟部組織の構築そのものが変わっている。

まず4つの型に分ける

⚠️ 診断の誤りがそのまま治療の誤りになる。 総説は内反足 Clubfoot 内反足（Clubfoot） Clubfoot（内反足） を特発性・神経筋性・症候群性syndromic症候群性（syndromic）syndromic（症候群性）・肢位limb position (posture) 肢位（limb position (posture)）limb position (posture)（肢位） 性の4型に分け、型によって Ponseti 法に加える変更が異なるとしている²。

⭐ 「単独か、まとまった原因の一部か」を出生時に決めにいく。 最大80%は単独の変形だが、残る20%は遠位関節拘縮症 distal arthrogryposis遠位関節拘縮症（distal arthrogryposis） distal arthrogryposis（遠位関節拘縮症）・先天性筋強直性ジストロフィーcongenital myotonic dystrophy先天性筋強直性ジストロフィー（congenital myotonic dystrophy）congenital myotonic dystrophy（先天性筋強直性ジストロフィー）・脊髄髄膜瘤myelomeningocele脊髄髄膜瘤（myelomeningocele）myelomeningocele（脊髄髄膜瘤）・羊膜索症候群amniotic band羊膜索症候群（amniotic band）amniotic band（羊膜索症候群）・18トリソミーtrisomy 1818トリソミー（trisomy 18）trisomy 18（18トリソミー）・22q11欠失症候群22q11 deletion syndrome 22q11欠失症候群（22q11 deletion syndrome）22q11 deletion syndrome（22q11欠失症候群） などに伴う¹。⚠️ 後から生じた尖足 equinus 尖足（equinus） equinus（尖足） 内反 varus / inversion 内反（varus / inversion） varus / inversion（内反） は内反足 Clubfoot 内反足（Clubfoot） Clubfoot（内反足） ではない。 出生時になく後天的に現れたものは脳性麻痺cerebral palsy脳性麻痺（cerebral palsy）cerebral palsy（脳性麻痺）や二分脊椎 spina bifida 二分脊椎（spina bifida） spina bifida（二分脊椎） （神経管閉鎖不全neural tube defects (NTDs)神経管閉鎖不全（neural tube defects (NTDs)）neural tube defects (NTDs)（神経管閉鎖不全））に続発した変形であり、経過も治療も別である¹。

疫学と成因

発生率incidence 発生率（incidence）incidence（発生率） は出生1000あたり0.5〜2（StatPearls）¹、世界の有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） は0.6〜1.5（総説）²と資料により幅がある。Maori では最大6.8/1000と高い¹。⭐ 男児が女児の2倍、約50%が両側性で、片側例では右が多い¹。

成因etiology 成因（etiology）etiology（成因） は多因子である。母体喫煙maternal smoking 母体喫煙（maternal smoking）maternal smoking（母体喫煙） と母体糖尿病 maternal diabetes 母体糖尿病（maternal diabetes） maternal diabetes（母体糖尿病） の関連が最も強く、母体の飲酒も関連しうる¹。遺伝の関与も明らかで、24.4%に家族歴があり、一卵性双胎monozygotic twin 一卵性双胎（monozygotic twin）monozygotic twin（一卵性双胎） の一致率 concordance rate 一致率（concordance rate） concordance rate（一致率） 33%に対し二卵性 dizygotic 二卵性（dizygotic） dizygotic（二卵性） は3%である¹。ただし決まった遺伝形式は同定されていない。

診察と重症度

視診inspection視診（inspection）inspection（視診）・触診による臨床診断で、画像は必須ではない。片側例では患側の足が健側 unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)） unaffected side (contralateral)（健側） より1〜2サイズ小さく、下腿も細い¹。この左右差は矯正後も残る。

重症度は Pirani 分類が最も広く使われる。後足部3項目・中足部midfoot 中足部（midfoot）midfoot（中足部） 3項目の計6項目を各0・0.5・1で採点し、最大6点とする¹。⭐ 開始時の Pirani 点が高いほど必要なギプス cast (plaster cast) ギプス（cast (plaster cast)） cast (plaster cast)（ギプス） 数が多く、アキレス腱Achilles tendon アキレス腱（Achilles tendon）Achilles tendon（アキレス腱） 切腱を要する確率も高いので、家族への説明と経過の追跡の両方に使える¹。

Ponseti法

Ponseti は1948年にこの手順を確立し、1963年に最初の臨床成績を報告した²。⭐ 原理は「足の粘弾性 viscoelasticity粘弾性（viscoelasticity） viscoelasticity（粘弾性）」と「距骨下関節subtalar joint 距骨下関節（subtalar joint）subtalar joint（距骨下関節） の運動学的連結 kinematic coupling運動学的連結（kinematic coupling） kinematic coupling（運動学的連結）」の利用である²——距骨頭 head of the talus 距骨頭（head of the talus） head of the talus（距骨頭） を支点に足全体を外転させれば、踵骨calcaneus 踵骨（calcaneus）calcaneus（踵骨） は距骨 talus 距骨（talus） talus（距骨） の下で自然に外反 eversion 外反（eversion） eversion（外反） へ移る。⚠️ 後足部内反hindfoot varus 後足部内反（hindfoot varus）hindfoot varus（後足部内反） を踵に直接圧をかけて治そうとしない。¹

flowchart TD
    A["出生後1〜2週から開始"] --> B["① <span class='jp-term jp-term-diagram' title='first metatarsal'>第1中足骨</span>を挙上し<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='midfoot'>中足部</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='pes cavus (high-arched foot)'>凹足</span>を矯正"]
    B --> C["② <span class='jp-term jp-term-diagram' title='head of the talus'>距骨頭</span>外側を支点に<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='supination'>回外</span>位のまま最大限外転<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='forefoot'>前足部</span>内転と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hindfoot varus'>後足部内反</span>が同時に矯正）"]
    C --> D["③ 外転60°超・踵が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neutral position'>中間位</span>〜<span class='jp-term jp-term-diagram' title='eversion'>外反</span><br>になってから<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dorsiflexion'>背屈</span>へ"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dorsiflexion'>背屈</span>10°未満なら<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='percutaneous Achilles tenotomy'>経皮的アキレス腱切腱</span>"]
    E --> F["外転約60°・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dorsiflexion'>背屈</span>20°で<br>最終<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cast (plaster cast)'>ギプス</span>3週間"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foot abduction brace'>外転装具</span>による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='maintenance phase'>維持期</span>へ"]

生後1〜2週で開始するのが理想だが、2歳までは適用しうる。ギプスcast (plaster cast) ギプス（cast (plaster cast)）cast (plaster cast)（ギプス） は5〜7日ごとに交換し、通常5〜9個を要する¹。⚠️ 膝下ギプスbelow-knee cast 膝下ギプス（below-knee cast）below-knee cast（膝下ギプス） は使わない——足関節 ankle joint 足関節（ankle joint） ankle joint（足関節） と距骨 talus 距骨（talus） talus（距骨） の回旋を止められず、足がギプス cast (plaster cast) ギプス（cast (plaster cast)） cast (plaster cast)（ギプス） の中で滑る²。

経皮的アキレス腱切腱percutaneous Achilles tenotomy経皮的アキレス腱切腱（percutaneous Achilles tenotomy）percutaneous Achilles tenotomy（経皮的アキレス腱切腱）は、外転が得られたあとに背屈 dorsiflexion 背屈（dorsiflexion） dorsiflexion（背屈） が10°未満なら適応となる。必要となる割合は約80%（StatPearls）¹から約90%（総説）²と報告に幅がある。⚠️ 切腱の位置は踵骨隆起calcaneal tuberosity 踵骨隆起（calcaneal tuberosity）calcaneal tuberosity（踵骨隆起） から1.5〜2 cm近位で、これより遠位では不完全切腱となり再発の原因になる²。切腱後は外転約60°・背屈dorsiflexion 背屈（dorsiflexion）dorsiflexion（背屈） 20°のギプス cast (plaster cast) ギプス（cast (plaster cast)） cast (plaster cast)（ギプス） を3週間置き、その間に腱が延長位で再生する¹。

装具期が結果を決める

⭐ 矯正を得ることより、保つことのほうが難しい。 最終ギプス cast (plaster cast) ギプス（cast (plaster cast)） cast (plaster cast)（ギプス） 除去の直後から外転装具 foot abduction brace 外転装具（foot abduction brace） foot abduction brace（外転装具） を始め、最初の3か月は1日24時間、以後は4歳まで夜間12時間＋日中2〜4時間、患側を外旋lateral rotation 外旋（lateral rotation）lateral rotation（外旋） 70°に置く¹。総説は部分装着を4〜5歳まで続けるとしている²。

⚠️ 装具orthosis 装具（orthosis）orthosis（装具） の不遵守が再発の最大の要因である。 不遵守では最大80%の再発率が報告されており、遵守例の6%と対照的である¹。再発の90%は5歳未満に起こるので、見た目が治っているように見えても年齢まで続けさせる²。

よくある誤り

再発と追加手術

早期の再発を認めたら、まずギプスcast (plaster cast) ギプス（cast (plaster cast)）cast (plaster cast)（ギプス） をやり直す¹。⭐ 生後30か月を超えて動的回外 dynamic supination 動的回外（dynamic supination） dynamic supination（動的回外） が現れたら前脛骨筋腱移行 tibialis anterior tendon transfer前脛骨筋腱移行（tibialis anterior tendon transfer） tibialis anterior tendon transfer（前脛骨筋腱移行）の適応で、弱った腓骨筋群 peroneal muscles 腓骨筋群（peroneal muscles） peroneal muscles（腓骨筋群） を前脛骨筋 tibialis anterior 前脛骨筋（tibialis anterior） tibialis anterior（前脛骨筋） が上回るために生じる不均衡を、腱を外側楔状骨 cuneiforms 外側楔状骨（cuneiforms） cuneiforms（外側楔状骨） へ移すことで釣り合わせる。約20%で必要となる¹。

⚠️ 広範な軟部組織解離術 soft tissue release 軟部組織解離術（soft tissue release） soft tissue release（軟部組織解離術） へ安易に戻らない。 一次治療では広範な軟部組織解離術 soft tissue release 軟部組織解離術（soft tissue release） soft tissue release（軟部組織解離術） の回避を優先し、手術は保存的方法が失敗したあとに、必要な手技だけを選ぶ「a la carte」の形で用いるべきである³。

成績は良好である。Ponseti 法の初期矯正率は98%、長期成績では78%が良好〜優と報告されている¹。

鑑別

まとめ

• 先天性内反足congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus 先天性内反足（congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus）congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus（先天性内反足） は中足部 midfoot 中足部（midfoot） midfoot（中足部） 凹足 pes cavus (high-arched foot)凹足（pes cavus (high-arched foot)） pes cavus (high-arched foot)（凹足）・前足部forefoot 前足部（forefoot）forefoot（前足部） 内転・後足部内反hindfoot varus後足部内反（hindfoot varus）hindfoot varus（後足部内反）・足関節ankle joint 足関節（ankle joint）ankle joint（足関節） 尖足 equinus 尖足（equinus） equinus（尖足） の4要素（CAVE）からなり、距骨talus 距骨（talus）talus（距骨） の内側偏位 medial deviation 内側偏位（medial deviation） medial deviation（内側偏位） と底屈 plantarflexion底屈（plantarflexion） plantarflexion（底屈）、踵骨calcaneus 踵骨（calcaneus）calcaneus（踵骨） の内反 varus / inversion内反（varus / inversion） varus / inversion（内反）・内旋medial rotation 内旋（medial rotation）medial rotation（内旋） という骨形態の変化を伴う。
• 最初にすべきは型分けで、特発性・神経筋性・症候群性syndromic症候群性（syndromic）syndromic（症候群性）・肢位limb position (posture) 肢位（limb position (posture)）limb position (posture)（肢位） 性で治療反応が違う。症候群性syndromic 症候群性（syndromic）syndromic（症候群性） では必要ギプス cast (plaster cast) ギプス（cast (plaster cast)） cast (plaster cast)（ギプス） 数が多く、手術の必要と再発率が高い。肢位limb position (posture) 肢位（limb position (posture)）limb position (posture)（肢位） 性は伸張と可動域訓練 range-of-motion exercise 可動域訓練（range-of-motion exercise） range-of-motion exercise（可動域訓練） で足りうる。
• 発生率incidence 発生率（incidence）incidence（発生率） は出生1000あたりおよそ0.5〜2、男児が女児の2倍、約50%が両側性。最大80%は単独の変形で、20%は多発性関節拘縮症 arthrogryposis multiplex congenita 多発性関節拘縮症（arthrogryposis multiplex congenita） arthrogryposis multiplex congenita（多発性関節拘縮症） や染色体異常などに伴う。
• Ponseti 法は CAVE の順に矯正する。凹足pes cavus (high-arched foot) 凹足（pes cavus (high-arched foot)）pes cavus (high-arched foot)（凹足） →外転（距骨頭head of the talus 距骨頭（head of the talus）head of the talus（距骨頭） を支点）→背屈 dorsiflexion 背屈（dorsiflexion） dorsiflexion（背屈） の順序を守り、後足部内反hindfoot varus 後足部内反（hindfoot varus）hindfoot varus（後足部内反） に直接圧をかけず、膝下ギプスbelow-knee cast 膝下ギプス（below-knee cast）below-knee cast（膝下ギプス） を使わない。約80〜90%で経皮的アキレス腱切腱 percutaneous Achilles tenotomy 経皮的アキレス腱切腱（percutaneous Achilles tenotomy） percutaneous Achilles tenotomy（経皮的アキレス腱切腱） を要する。
• 矯正後の外転装具 foot abduction brace 外転装具（foot abduction brace） foot abduction brace（外転装具） を4〜5歳まで続けられるかが結果を決める。不遵守では再発率が最大80%に達し、遵守例の6%と大きく異なる。再発の90%は5歳未満に起こる。
• 再発にはまずギプス cast (plaster cast) ギプス（cast (plaster cast)） cast (plaster cast)（ギプス） の再開。30か月以降の動的回外 dynamic supination 動的回外（dynamic supination） dynamic supination（動的回外） には前脛骨筋腱移行 tibialis anterior tendon transfer 前脛骨筋腱移行（tibialis anterior tendon transfer） tibialis anterior tendon transfer（前脛骨筋腱移行） （約20%）。一次治療での広範な軟部組織解離術 soft tissue release 軟部組織解離術（soft tissue release） soft tissue release（軟部組織解離術） は避ける。