発育性股関節形成不全

🧠 全体像：⭐ 「先天性股関節脱臼congenital dislocation of the hip先天性股関節脱臼（congenital dislocation of the hip）congenital dislocation of the hip（先天性股関節脱臼）」から名前が変わったのは、これが出生時に完成している奇形ではないからである。 臼蓋形成不全acetabular dysplasia臼蓋形成不全（acetabular dysplasia）acetabular dysplasia（臼蓋形成不全） → 亜脱臼subluxation亜脱臼（subluxation）subluxation（亜脱臼） → 脱臼dislocation 脱臼（dislocation）dislocation（脱臼） という連続体であり、出生時に正常だった股関節が後から外れることも、逆に不安定だった股関節が自然に落ち着くこともある——実際、新生児期neonatal period 新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期） の股関節不安定性 developmental dysplasia of hip 股関節不安定性（developmental dysplasia of hip） developmental dysplasia of hip（股関節不安定性） の最大88%は生後8週までに自然軽快する¹。⚠️ 「1回の新生児診察で正常なら大丈夫」が成り立たないことが、この名称変更の実務上の意味である。だから乳児健診 infant health checkup 乳児健診（infant health checkup） infant health checkup（乳児健診） のたびに診察を繰り返し、時期ごとに違う所見を探しにいく。

名称が変わった理由

💡 病名に入った「発育性」の語は、時間軸を病名そのものに持ち込むための言い換えである。 生後6か月を過ぎると自然軽快はきわめて起こりにくくなり、介入が必要になる¹。自然軽快が期待できる時期と、待つことが害になる時期の境目が、この病名が伝えたい内容そのものである。

危険因子

上記はいずれも危険因子の総説が挙げているものである¹。日本の二次検診の手引きはこれに加えて、秋冬出生児で発生率 incidence 発生率（incidence） incidence（発生率） が高いこと（寒い時期に下肢を伸展位でくるむため）、男児は女児より股関節が固く左右対称に90度まで開かない例もあることを注意点として挙げている²。発生率incidence 発生率（incidence）incidence（発生率） は地域差が大きく、全世界ではおおむね出生1000あたり0.1〜6.6例と見積もられている。60歳までに行われる一次人工股関節全置換術 total hip arthroplasty 人工股関節全置換術（total hip arthroplasty） total hip arthroplasty（人工股関節全置換術） の最大30%を占めるとされ、乳児期の見逃しが成人期の関節の運命を決める。

診察：時期で所見が入れ替わる

⭐ これが本症の最重要点である。 新生児期neonatal period 新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期） の誘発手技は生後数か月を過ぎると陰性化し、代わりに「外れたまま固まった股関節」の静的な所見が前面に出る。

⚠️ 時間が経つほどOrtolani・Barlowは当てにならなくなる。 脱臼dislocation 脱臼（dislocation）dislocation（脱臼） した股関節の周囲軟部組織が拘縮 contracture 拘縮（contracture） contracture（拘縮） すると、大腿骨頭head of femur 大腿骨頭（head of femur）head of femur（大腿骨頭） は臼蓋 acetabulum 臼蓋（acetabulum） acetabulum（臼蓋） へ戻らなくなり、整復も脱臼 dislocation 脱臼（dislocation） dislocation（脱臼） も起こらないので両試験とも陰性になる。この時期に「誘発手技が陰性だから正常」と読むのが最も危険な誤りで、開排制限limited hip abduction開排制限（limited hip abduction）limited hip abduction（開排制限）・脚長差leg length discrepancy脚長差（leg length discrepancy）leg length discrepancy（脚長差）・皮膚溝の非対称を能動的に探しにいかなければならない。

flowchart TD
    A["乳児の股関節評価"] --> B{"月齢"}
    B -->|"新生児〜生後数か月"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Ortolani test'>Ortolani試験</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Barlow test'>Barlow試験</span><br>不安定性の誘発"]
    B -->|"生後数か月以降"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='limited hip abduction'>開排制限</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='leg length discrepancy'>脚長差</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='thigh skin crease'>大腿皮膚溝</span>の非対称"]
    C --> E{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ossific nucleus'>骨端核</span>の骨化"}
    D --> E
    E -->|"骨化前<br>（おおむね生後4〜6か月未満）"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hip ultrasound'>股関節超音波</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Graf method'>Graf法</span>）"]
    E -->|"骨化後"| G["股関節X線"]
    F --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='concentric (centered) position'>求心位</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acetabulum'>臼蓋</span>形成の評価"]
    G --> H

スクリーニング——全例に超音波を当てるのではない

⚠️ 「早期発見が大事」＝「全新生児に超音波」ではない。 AAOSの診療ガイドライン（2014年初版、2022年改訂）は、新生児への普遍的（全例）超音波スクリーニング ultrasound screening 超音波スクリーニング（ultrasound screening） ultrasound screening（超音波スクリーニング） を行わないことを中等度のエビデンスで支持している。全例超音波と危険因子に絞った選択的超音波を比べた研究で遅発例の頻度に統計学的な差が出ず、全例超音波では治療を受ける児がかえって増えたためである³。

一方で、危険因子を持つ児には画像が要る。AAOSは骨盤位分娩breech delivery骨盤位分娩（breech delivery）breech delivery（骨盤位分娩）・家族歴・臨床的不安定性の既往のいずれかがあれば生後6か月までに画像検査を行うことを強いエビデンスで支持し、さらに一度正常と判定した児も生後6か月までの以後の受診時に再診察することを中等度のエビデンスで支持している³。💡 冒頭の「1回の診察で正常なら大丈夫が成り立たない」という性質が、そのまま推奨の形になっている。

日本の健診体制——身体所見で絞り込む

⭐ 日本は超音波の全例スクリーニングではなく、生後3か月の一次健診で身体所見と危険因子を組み合わせて二次検診へ送る仕組みを採る²。一次健診は小児科医・保健師が行い、推奨項目は次の5つである。

⭐ 二次検診への紹介基準は「①が陽性」または「②〜⑤のうち2項目以上」で、これで受診児の10〜15%が整形外科医による二次検診へ回る²。⚠️ ①だけは単独で紹介になる点を取り違えない（②〜⑤は2つ揃って初めて紹介になる）。

⚠️ 海外ガイドラインと食い違うのは、誤りではなく前提の違いである。 AAOSが名指しする危険因子（骨盤位breech presentation骨盤位（breech presentation）breech presentation（骨盤位）・家族歴・不安定性の既往）は「画像を撮る適応」だが、日本の②〜⑤は「整形外科医の二次検診へ送る適応」であって、画像を撮るかどうかは二次検診医が判断する。日本の手引きは超音波を一次健診に加えることを「将来的に望ましい」段階と位置づけており、現行の国内標準はあくまで身体所見主体である²。

⭐ 健診をすり抜ける例が現に存在する。 日本小児整形外科学会が平成23年4月から2年間行った全国実態調査では、歩行開始後に診断される例が年間100例近くあり、その多くは健診を受けていた²。健診を受けたことと見つかったことは別である。

予防としての育児指導

💡 下肢を伸展位で拘束しないことが予防になる。 手引きは、生後すぐからの向き癖による非対称肢位 limb position (posture) 肢位（limb position (posture)） limb position (posture)（肢位） に注意し、M字型開脚 wide-based (stance/gait) 開脚（wide-based (stance/gait)） wide-based (stance/gait)（開脚） を妨げない育児指導と「コアラ抱っこ」を勧めている²。赤ちゃんの半数以上に向き癖があり、右向き癖が多いことがDDHが左に多いことと関連する。秋冬出生児に発生率 incidence 発生率（incidence） incidence（発生率） が高いのも、寒い時期に下肢を伸展位でくるむためとされる。

画像

⭐ 骨化核ossification center 骨化核（ossification center）ossification center（骨化核） が出るまでは超音波、出たあとはX線。 大腿骨頭head of femur 大腿骨頭（head of femur）head of femur（大腿骨頭） は生後しばらく軟骨のままでX線に写らないため、乳児早期は超音波（Graf法Graf methodGraf法（Graf method）Graf method（Graf法））が標準になる。骨頭の骨化核 ossification center 骨化核（ossification center） ossification center（骨化核） が現れたあとはX線で臼蓋角 acetabular index臼蓋角（acetabular index） acetabular index（臼蓋角）・Shenton線Shenton line Shenton線（Shenton line）Shenton line（Shenton線） などを評価する。⚠️ 切り替えの月齢は資料によって違う。 AAOSは生後4か月以降は超音波の代わりに骨盤正面X線を用いてよいとする（限定的なエビデンス）³一方、オランダのガイドラインは生後6か月を装具 orthosis 装具（orthosis） orthosis（装具） 選択の境目に置いている⁴。骨化の時期には個人差 individual variation 個人差（individual variation） individual variation（個人差） があるので、月齢は目安であって撮像法を決める規則ではない。

オランダのガイドラインは超音波のGraf分類 Graf classification Graf分類（Graf classification） Graf classification（Graf分類） を用い、2A〜2C型を求心位 concentric (centered) position 求心位（concentric (centered) position） concentric (centered) position（求心位） の保たれた形成不全、それ以外を非求心位 concentric (centered) position 求心位（concentric (centered) position） concentric (centered) position（求心位） （亜脱臼subluxation亜脱臼（subluxation）subluxation（亜脱臼）・脱臼dislocation脱臼（dislocation）dislocation（脱臼））として治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） を分けている⁴。

日本の二次検診でX線を読むときの指標は次のとおりである²。

💡 被曝radiation exposure 被曝（radiation exposure）radiation exposure（被曝） を理由にX線を避けすぎない。 乳幼児の股関節X線撮影の被曝 radiation exposure 被曝（radiation exposure） radiation exposure（被曝） は0.2 mGy程度で、日本の年間自然被曝 radiation exposure 被曝（radiation exposure） radiation exposure（被曝） （約2.1 mSv）と比べても小さい。避けるに越したことはないが、診断を遅らせる理由にはならない²。

治療

早いほど装具 orthosis 装具（orthosis） orthosis（装具） だけで済み、遅れるほど整復操作と手術が必要になる。以下はオランダ整形外科学会の1歳未満児に対するガイドラインの推奨であり、国によって観察期間・装具orthosis 装具（orthosis）orthosis（装具） の選択・追跡間隔は異なる。

求心位が保たれた形成不全

生後3か月の時点で求心位 concentric (centered) position 求心位（concentric (centered) position） concentric (centered) position（求心位） が保たれている症例はまず経過観察し、6〜12週で正常化しなければ外転装具 foot abduction brace 外転装具（foot abduction brace） foot abduction brace（外転装具） 治療を開始する。超音波で形成不全が持続する生後6か月未満にはPavlik装具 Pavlik harness Pavlik装具（Pavlik harness） Pavlik harness（Pavlik装具） を処方し、6か月を超える児では代替の外転装具 foot abduction brace 外転装具（foot abduction brace） foot abduction brace（外転装具） を検討する。評価は6週ごとに行い、正常化した時点または生後12か月で装具 orthosis 装具（orthosis） orthosis（装具） を終了する⁴。

亜脱臼・脱臼

第一段階はやはりPavlik装具 Pavlik harness Pavlik装具（Pavlik harness） Pavlik harness（Pavlik装具） で、生後3〜4週と6〜8週に超音波で追跡する。6〜8週を経ても求心位 concentric (centered) position 求心位（concentric (centered) position） concentric (centered) position（求心位） と安定性が得られなければ非観血的整復closed reduction非観血的整復（closed reduction）closed reduction（非観血的整復）の適応となる。整復が股関節外転 hip abduction 股関節外転（hip abduction） hip abduction（股関節外転） 制限で妨げられる場合は内転筋腱切離adductor tenotomy内転筋腱切離（adductor tenotomy）adductor tenotomy（内転筋腱切離）を加える。観血的整復open reduction 観血的整復（open reduction）open reduction（観血的整復） では前方・前外側・内側のいずれかの進入路 surgical approach (route) 進入路（surgical approach (route)） surgical approach (route)（進入路） を術者 operator (person performing the procedure) 術者（operator (person performing the procedure)） operator (person performing the procedure)（術者） の習熟に応じて選び、整復後は12週間のギプス固定 plaster immobilizationギプス固定（plaster immobilization） plaster immobilization（ギプス固定）を行い、遺残形成不全residual dysplasia 遺残形成不全（residual dysplasia）residual dysplasia（遺残形成不全） があれば外転装具 foot abduction brace 外転装具（foot abduction brace） foot abduction brace（外転装具） を続ける⁵。

装具の種類と開始時期は国によって割れている

⚠️ 「Pavlik装具Pavlik harness Pavlik装具（Pavlik harness）Pavlik harness（Pavlik装具） が第一選択」は世界共通の結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） ではない。 AAOSは、不安定な股関節の初期治療にはPavlik・Craig・Frejka装具 orthosis 装具（orthosis） orthosis（装具） よりvon Rosen副子 splint副子（splint） splint（副子）を用いることを中等度のエビデンスで支持している。開始時期についても、不安定性が陽性の股関節に対する即時装具治療 bracing 装具治療（bracing） bracing（装具治療） と2〜9週の遅延装具治療 bracing 装具治療（bracing） bracing（装具治療） のどちらも限定的なエビデンスが支持するにとどまる³。オランダのガイドラインがPavlik装具 Pavlik harness Pavlik装具（Pavlik harness） Pavlik harness（Pavlik装具） を第一段階に置いている⁵のとは、装具orthosis 装具（orthosis）orthosis（装具） の種類でも開始の急ぎ方でも一致していない。

💡 一致しているのは「安定した股関節に形態異常だけがある場合は装具 orthosis 装具（orthosis） orthosis（装具） を当てずに待つ」という点である。 AAOSは臨床的に安定していて超音波の形態異常のみがある乳児について装具 orthosis 装具（orthosis） orthosis（装具） を用いない経過観察を支持し（限定的なエビデンス）³、オランダのガイドラインも求心位 concentric (centered) position 求心位（concentric (centered) position） concentric (centered) position（求心位） が保たれた形成不全ではまず経過観察としている⁴。日本の二次検診の指針も、脱臼dislocation脱臼（dislocation）dislocation（脱臼）・亜脱臼subluxation 亜脱臼（subluxation）subluxation（亜脱臼） にはリーメンビューゲル（Rb）治療などを、臼蓋形成不全acetabular dysplasia 臼蓋形成不全（acetabular dysplasia）acetabular dysplasia（臼蓋形成不全） には経過観察を割り当てている²。

⚠️ 診断が遅れた症例ほど骨切り術 osteotomy 骨切り術（osteotomy） osteotomy（骨切り術） が必要になる。 装具orthosis装具（orthosis）orthosis（装具）・非観血的整復closed reduction 非観血的整復（closed reduction）closed reduction（非観血的整復） の窓を過ぎ、臼蓋acetabulum 臼蓋（acetabulum）acetabulum（臼蓋） の変形が固定してしまうと、大腿骨femur 大腿骨（femur）femur（大腿骨） 側または骨盤側の骨切り術 osteotomy 骨切り術（osteotomy） osteotomy（骨切り術） で受け皿と骨頭の向きを作り直すしかなくなる。

遅発例で何と迷うか

歩行開始後に跛行 claudication 跛行（claudication） claudication（跛行） や脚長差 leg length discrepancy 脚長差（leg length discrepancy） leg length discrepancy（脚長差） で見つかる遅発例では、股関節そのものの他疾患と紛らわしい。年齢が最も強い手がかりになる。

⚠️ DDHの遅発例は「痛くない」ことが多い。 痛みを主訴 chief complaint 主訴（chief complaint） chief complaint（主訴） に来た児では、まず滑膜炎 synovitis滑膜炎（synovitis） synovitis（滑膜炎）・Perthes病Perthes diseasePerthes病（Perthes disease）Perthes disease（Perthes病）・化膿性股関節炎septic arthritis of the hip化膿性股関節炎（septic arthritis of the hip）septic arthritis of the hip（化膿性股関節炎）を考える。

合併症と予後

• 整復操作・装具治療bracing 装具治療（bracing）bracing（装具治療） の合併症として大腿骨頭壊死osteonecrosis of the femoral head大腿骨頭壊死（osteonecrosis of the femoral head）osteonecrosis of the femoral head（大腿骨頭壊死）と大腿神経麻痺 femoral nerve palsy 大腿神経麻痺（femoral nerve palsy） femoral nerve palsy（大腿神経麻痺） が知られており、オランダのガイドラインもこの2つを合併症の転帰指標として名指ししている⁴。
• 遺残形成不全residual dysplasia 遺残形成不全（residual dysplasia）residual dysplasia（遺残形成不全） は臼蓋角 acetabular index 臼蓋角（acetabular index） acetabular index（臼蓋角） で評価する。放置された形成不全は若年での二次性変形性関節症osteoarthritis, OA変形性関節症（osteoarthritis, OA）osteoarthritis, OA（変形性関節症）につながる。

まとめ

• 「先天性股関節脱臼congenital dislocation of the hip先天性股関節脱臼（congenital dislocation of the hip）congenital dislocation of the hip（先天性股関節脱臼）」から名称が変わったのは、本症が形成不全・亜脱臼subluxation亜脱臼（subluxation）subluxation（亜脱臼）・脱臼dislocation 脱臼（dislocation）dislocation（脱臼） の連続体であり、出生後に発生も自然軽快もするためである。
• Ortolani（整復される）とBarlow（脱臼dislocation 脱臼（dislocation）dislocation（脱臼） する）は新生児期 neonatal period 新生児期（neonatal period） neonatal period（新生児期） の手技で、生後数か月を過ぎると陰性化する。以後は開排制限 limited hip abduction開排制限（limited hip abduction） limited hip abduction（開排制限）・脚長差leg length discrepancy脚長差（leg length discrepancy）leg length discrepancy（脚長差）・大腿皮膚溝thigh skin crease 大腿皮膚溝（thigh skin crease）thigh skin crease（大腿皮膚溝） の非対称が手がかりになる。
• 画像は骨化核 ossification center 骨化核（ossification center） ossification center（骨化核） が出る前が超音波（Graf法Graf methodGraf法（Graf method）Graf method（Graf法））、骨化後がX線。切り替えの月齢は資料によって違い、AAOSは生後4か月以降のX線を、オランダのガイドラインは生後6か月を装具 orthosis 装具（orthosis） orthosis（装具） 選択の境目に置く。日本の二次検診は臼蓋角 acetabular index 臼蓋角（acetabular index） acetabular index（臼蓋角） 30度以上を臼蓋形成不全 acetabular dysplasia 臼蓋形成不全（acetabular dysplasia） acetabular dysplasia（臼蓋形成不全） とし、Shenton線Shenton lineShenton線（Shenton line）Shenton line（Shenton線）・Calvé線の途絶を脱臼 dislocation 脱臼（dislocation） dislocation（脱臼） の所見とする。
• 危険因子は女児・骨盤位breech presentation骨盤位（breech presentation）breech presentation（骨盤位）・家族歴・初産primiparity初産（primiparity）primiparity（初産）・羊水過少oligohydramnios羊水過少（oligohydramnios）oligohydramnios（羊水過少）・高出生体重high birth weight高出生体重（high birth weight）high birth weight（高出生体重）・きつい巻き布で、左股関節が最も多い。
• ⭐ 全新生児への超音波スクリーニング ultrasound screening 超音波スクリーニング（ultrasound screening） ultrasound screening（超音波スクリーニング） は推奨されていない（AAOS）。危険因子（骨盤位breech presentation骨盤位（breech presentation）breech presentation（骨盤位）・家族歴・不安定性の既往）があれば生後6か月までに画像を撮り、正常だった児も6か月までは再診察する。日本は生後3か月の一次健診で①開排制限 limited hip abduction 開排制限（limited hip abduction） limited hip abduction（開排制限） が陽性、または②〜⑤（皮膚溝非対称・家族歴・女児・骨盤位breech presentation骨盤位（breech presentation）breech presentation（骨盤位））のうち2項目以上で二次検診へ紹介する。
• 治療は装具 orthosis 装具（orthosis） orthosis（装具） から始まり、遅れるほど非観血的整復 closed reduction非観血的整復（closed reduction） closed reduction（非観血的整復）・観血的整復open reduction観血的整復（open reduction）open reduction（観血的整復）・骨切り術osteotomy 骨切り術（osteotomy）osteotomy（骨切り術） と侵襲が上がる。⚠️ 装具orthosis 装具（orthosis）orthosis（装具） の種類・開始時期・観察期間はガイドラインの発行国によって割れており（オランダはPavlik装具 Pavlik harness Pavlik装具（Pavlik harness） Pavlik harness（Pavlik装具） を第一段階に置くが、AAOSは不安定な股関節の初期治療にvon Rosen副子 splint 副子（splint） splint（副子） を支持する）、一致しているのは「安定していて形態異常だけなら装具 orthosis 装具（orthosis） orthosis（装具） を当てずに待つ」という点である。