皮質表在性ヘモジデローシス

🧠 全体像：皮質表在性ヘモジデローシスHemosiderosisヘモジデローシス（Hemosiderosis）Hemosiderosis（ヘモジデローシス）を読影image interpretation読影（image interpretation）image interpretation（読影）する目的は、脳溝sulcus脳溝（sulcus）sulcus（脳溝）に沿った線状の低信号を見つけて終わりにすることではない。これは脳アミロイド血管症cerebral amyloid angiopathy, CAA脳アミロイド血管症（cerebral amyloid angiopathy, CAA）cerebral amyloid angiopathy, CAA（脳アミロイド血管症）のBoston criteria v2.0を構成する出血性所見の1つであると同時に、一過性局所神経症状（アミロイドamyloidアミロイド（amyloid）amyloid（アミロイド）発作）の責任病変culprit lesion責任病変（culprit lesion）culprit lesion（責任病変）でもある。この所見を持つ患者が突然の脱力や言語障害speech disorders言語障害（speech disorders）speech disorders（言語障害）を訴えたとき、それを一過性脳虚血発作TIA一過性脳虚血発作（TIA）TIA（一過性脳虚血発作）と誤診misdiagnosis誤診（misdiagnosis）misdiagnosis（誤診）して抗血栓薬antithrombotic agent抗血栓薬（antithrombotic agent）antithrombotic agent（抗血栓薬）を開始すれば、出血リスクを著しく高めてしまう——読影image interpretation読影（image interpretation）image interpretation（読影）の結論conclusion結論（conclusion）conclusion（結論）は「線状低信号がある」ではなく「この所見がある患者には抗血栓薬antithrombotic agent抗血栓薬（antithrombotic agent）antithrombotic agent（抗血栓薬）を安易に使わない」まで踏み込む必要がある。

所見の定義

くも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）への反復性の微小出血microhemorrhage微小出血（microhemorrhage）microhemorrhage（微小出血）により、脳表・脳溝sulcus脳溝（sulcus）sulcus（脳溝）の軟膜pia mater軟膜（pia mater）pia mater（軟膜）下にヘモジデリンhemosiderinヘモジデリン（hemosiderin）hemosiderin（ヘモジデリン）が沈着した状態。T2*強調像・SWIで、脳回gyrus脳回（gyrus）gyrus（脳回）の形に沿って走る線状の低信号として描出される。

モダリティと写り方

脳微小出血microhemorrhage微小出血（microhemorrhage）microhemorrhage（微小出血）が円形〜類円形の点状低信号であるのに対し、皮質表在性ヘモジデローシスHemosiderosisヘモジデローシス（Hemosiderosis）Hemosiderosis（ヘモジデローシス）は脳溝sulcus脳溝（sulcus）sulcus（脳溝）の形に沿った線状・帯状の低信号を呈する点で形態が異なる。

リスクを上げる形態

⭐ 脳溝sulcus脳溝（sulcus）sulcus（脳溝）への広がりの程度（限局性か播種性か）が出血リスクを分ける。 前向きコホートでは、皮質表在性ヘモジデローシスHemosiderosisヘモジデローシス（Hemosiderosis）Hemosiderosis（ヘモジデローシス）の存在自体が症候性脳内出血intracerebral hemorrhage, ICH脳内出血（intracerebral hemorrhage, ICH）intracerebral hemorrhage, ICH（脳内出血）再発リスクの上昇と独立して関連し（ハザード比hazard ratioハザード比（hazard ratio）hazard ratio（ハザード比）2.26）、複数の脳溝sulcus脳溝（sulcus）sulcus（脳溝）に及ぶ播種性の場合はリスクがさらに高い（ハザード比hazard ratioハザード比（hazard ratio）hazard ratio（ハザード比）3.59）¹。

この所見は、脳内出血intracerebral hemorrhage, ICH脳内出血（intracerebral hemorrhage, ICH）intracerebral hemorrhage, ICH（脳内出血）・微小出血microhemorrhage微小出血（microhemorrhage）microhemorrhage（微小出血）と並んで脳アミロイド血管症cerebral amyloid angiopathy, CAA脳アミロイド血管症（cerebral amyloid angiopathy, CAA）cerebral amyloid angiopathy, CAA（脳アミロイド血管症）のBoston criteria v2.0における「厳密に脳葉型の出血性病変」の1つに数えられる²。

評価の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sulcus'>脳溝</span>に沿う線状の低信号をT2*/SWIで確認"] --> B{"限局性か・広範囲（播種性）か"}
    B -->|"限局性"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral amyloid angiopathy, CAA'>脳アミロイド血管症</span>を疑う<br>Boston criteria v2.0で評価"]
    B -->|"播種性"| D["出血リスクがより高い群として管理"]
    C --> E{"突然発症の神経症状の訴えがあるか"}
    D --> E
    E -->|"はい"| F["一過性局所神経症状（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='amyloid'>アミロイド</span>発作）を疑う<br>TIAと<span class='jp-term jp-term-diagram' title='misdiagnosis'>誤診</span>しない"]
    E -->|"いいえ"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antithrombotic agent'>抗血栓薬</span>導入時の出血リスク評価に反映"]
    F --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antithrombotic agent'>抗血栓薬</span>を開始せず、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral amyloid angiopathy, CAA'>脳アミロイド血管症</span>の評価を優先"]

過去の画像と比較し、新規に出現した皮質表在性ヘモジデローシスHemosiderosisヘモジデローシス（Hemosiderosis）Hemosiderosis（ヘモジデローシス）があれば、活動性の血管症の進行として重視する。

紛らわしいもの

⚠️ 古典的な脳表ヘモジデリン沈着hemosiderin depositionヘモジデリン沈着（hemosiderin deposition）hemosiderin deposition（ヘモジデリン沈着）症（テント下型）と混同しない。 皮質表在性ヘモジデローシスHemosiderosisヘモジデローシス（Hemosiderosis）Hemosiderosis（ヘモジデローシス）がテント上supratentorialテント上（supratentorial）supratentorial（テント上）・大脳半球の凸面に限局するのに対し、古典的な表在性ヘモジデローシスHemosiderosisヘモジデローシス（Hemosiderosis）Hemosiderosis（ヘモジデローシス）は脳幹・小脳・第VIII脳神経cranial nerve VIII第VIII脳神経（cranial nerve VIII）cranial nerve VIII（第VIII脳神経）を含むテント下優位に分布し、緩徐進行性slowly progressive緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性）の感音難聴と小脳症micrencephaly小脳症（micrencephaly）micrencephaly（小脳症）候（失調・企図振戦intention tremor企図振戦（intention tremor）intention tremor（企図振戦）・眼振・構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害））を呈する別の病態である。原因の多くは脊髄硬膜欠損による慢性の髄液漏CSF leak髄液漏（CSF leak）CSF leak（髄液漏）出で、高齢者に多い皮質表在性ヘモジデローシスHemosiderosisヘモジデローシス（Hemosiderosis）Hemosiderosis（ヘモジデローシス）（多くは脳アミロイド血管症cerebral amyloid angiopathy, CAA脳アミロイド血管症（cerebral amyloid angiopathy, CAA）cerebral amyloid angiopathy, CAA（脳アミロイド血管症）が原因）とは分布・原因・症候のいずれも異なる³。

臨床的意義

⚠️ 一過性局所神経症状（アミロイドamyloidアミロイド（amyloid）amyloid（アミロイド）発作）をTIAと誤診misdiagnosis誤診（misdiagnosis）misdiagnosis（誤診）しない。 陽性症状positive symptoms陽性症状（positive symptoms）positive symptoms（陽性症状）型（拡延する異常感覚paresthesia異常感覚（paresthesia）paresthesia（異常感覚）・視覚陽性症状positive symptoms陽性症状（positive symptoms）positive symptoms（陽性症状）・律動性攣縮）と陰性症状negative symptoms陰性症状（negative symptoms）negative symptoms（陰性症状）型（TIA様の突然の脱力・言語障害speech disorders言語障害（speech disorders）speech disorders（言語障害）・視覚消失）がほぼ同頻度で出現するため、症状だけではTIAと区別できない⁴。一過性局所神経症状を呈する患者は、呈さない患者より皮質表在性ヘモジデローシスHemosiderosisヘモジデローシス（Hemosiderosis）Hemosiderosis（ヘモジデローシス）／凸面くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）を高頻度に伴い（50%対19%）、この症状を経た患者の50%が中央値14か月以内に症候性脳葉出血を来し、メタ解析Meta-analysisメタ解析（Meta-analysis）Meta-analysis（メタ解析）では8週以内の症候性脳内出血intracerebral hemorrhage, ICH脳内出血（intracerebral hemorrhage, ICH）intracerebral hemorrhage, ICH（脳内出血）リスクが24.5%に達した⁴。この症状をTIAと誤診misdiagnosis誤診（misdiagnosis）misdiagnosis（誤診）して抗血小板薬Antiplatelet drugs抗血小板薬（Antiplatelet drugs）Antiplatelet drugs（抗血小板薬）・抗凝固薬を開始すると、脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)）cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血）リスクをさらに押し上げる——血液感受性シーケンス（T2*/SWI）を含むMRIでの確認が、誤診misdiagnosis誤診（misdiagnosis）misdiagnosis（誤診）を防ぐ唯一の手段である。

まとめ

• 皮質表在性ヘモジデローシスHemosiderosisヘモジデローシス（Hemosiderosis）Hemosiderosis（ヘモジデローシス）は、くも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）への反復出血によるヘモジデリン沈着hemosiderin depositionヘモジデリン沈着（hemosiderin deposition）hemosiderin deposition（ヘモジデリン沈着）で、T2*/SWIでのみ脳溝sulcus脳溝（sulcus）sulcus（脳溝）に沿う線状低信号として描出される。
• 限局性より播種性（広範な脳溝sulcus脳溝（sulcus）sulcus（脳溝）への広がり）の方が、症候性脳内出血intracerebral hemorrhage, ICH脳内出血（intracerebral hemorrhage, ICH）intracerebral hemorrhage, ICH（脳内出血）再発リスクが高い。
• 脳内出血intracerebral hemorrhage, ICH脳内出血（intracerebral hemorrhage, ICH）intracerebral hemorrhage, ICH（脳内出血）・微小出血microhemorrhage微小出血（microhemorrhage）microhemorrhage（微小出血）と並び、脳アミロイド血管症cerebral amyloid angiopathy, CAA脳アミロイド血管症（cerebral amyloid angiopathy, CAA）cerebral amyloid angiopathy, CAA（脳アミロイド血管症）のBoston criteria v2.0を構成する出血性所見の1つである。
• 脳幹・小脳・第VIII脳神経cranial nerve VIII第VIII脳神経（cranial nerve VIII）cranial nerve VIII（第VIII脳神経）を侵し難聴と失調を来す古典的な脳表ヘモジデリン沈着hemosiderin depositionヘモジデリン沈着（hemosiderin deposition）hemosiderin deposition（ヘモジデリン沈着）症（テント下型、髄液漏CSF leak髄液漏（CSF leak）CSF leak（髄液漏）出が主因）とは分布・原因ともに別の病態である。
• 一過性局所神経症状（アミロイドamyloidアミロイド（amyloid）amyloid（アミロイド）発作）の責任病変culprit lesion責任病変（culprit lesion）culprit lesion（責任病変）であり、TIAと誤診misdiagnosis誤診（misdiagnosis）misdiagnosis（誤診）して抗血栓薬antithrombotic agent抗血栓薬（antithrombotic agent）antithrombotic agent（抗血栓薬）を開始すると脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)）cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血）リスクが上がるため、血液感受性MRIでの確認が要となる。