皮質表在性ヘモジデローシス

🧠 全体像：皮質表在性ヘモジデローシス cortical superficial siderosis 皮質表在性ヘモジデローシス（cortical superficial siderosis） cortical superficial siderosis（皮質表在性ヘモジデローシス） を読影 image interpretation 読影（image interpretation） image interpretation（読影） する目的は、脳溝sulcus 脳溝（sulcus）sulcus（脳溝） に沿った線状の低信号を見つけて終わりにすることではない。これは脳アミロイド血管症cerebral amyloid angiopathy, CAA脳アミロイド血管症（cerebral amyloid angiopathy, CAA）cerebral amyloid angiopathy, CAA（脳アミロイド血管症）のBoston criteria v2.0を構成する出血性所見の1つであると同時に、一過性局所神経症状 focal neurologic symptoms 局所神経症状（focal neurologic symptoms） focal neurologic symptoms（局所神経症状） （アミロイド発作amyloid spellsアミロイド発作（amyloid spells）amyloid spells（アミロイド発作））の責任病変 culprit lesion責任病変（culprit lesion） culprit lesion（責任病変）でもある。この所見を持つ患者が突然の脱力や言語障害 speech disorders 言語障害（speech disorders） speech disorders（言語障害） を訴えたとき、それを一過性脳虚血発作 transient ischemic attack, TIA 一過性脳虚血発作（transient ischemic attack, TIA） transient ischemic attack, TIA（一過性脳虚血発作） （TIATIA, transient ischemic attack）と誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） して抗血栓薬 antithrombotic agent 抗血栓薬（antithrombotic agent） antithrombotic agent（抗血栓薬） を開始すれば、出血リスクを著しく高めてしまう——読影image interpretation 読影（image interpretation）image interpretation（読影） の結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） は「線状低信号がある」ではなく「この所見がある患者には抗血栓薬 antithrombotic agent 抗血栓薬（antithrombotic agent） antithrombotic agent（抗血栓薬） を安易に使わない」まで踏み込む必要がある。

所見の定義

くも膜下腔subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔） への反復性の微小出血 microhemorrhage 微小出血（microhemorrhage） microhemorrhage（微小出血） により、脳表・脳溝sulcus 脳溝（sulcus）sulcus（脳溝） の軟膜 pia mater 軟膜（pia mater） pia mater（軟膜） 下にヘモジデリン hemosiderin ヘモジデリン（hemosiderin） hemosiderin（ヘモジデリン） が沈着した状態。T2*強調像・SWISWI（susceptibility-weighted imaging）で、脳回gyrus 脳回（gyrus）gyrus（脳回） の形に沿って走る線状の低信号として描出される。

モダリティと写り方

脳微小出血cerebral microbleed脳微小出血（cerebral microbleed）cerebral microbleed（脳微小出血）が円形〜類円形の点状低信号であるのに対し、皮質表在性ヘモジデローシスcortical superficial siderosis 皮質表在性ヘモジデローシス（cortical superficial siderosis）cortical superficial siderosis（皮質表在性ヘモジデローシス） は脳溝 sulcus 脳溝（sulcus） sulcus（脳溝） の形に沿った線状・帯状の低信号を呈する点で形態が異なる。

リスクを上げる形態

⭐ 脳溝sulcus 脳溝（sulcus）sulcus（脳溝） への広がりの程度（限局性か播種性か）が出血リスクを分ける。 前向きコホートでは、皮質表在性ヘモジデローシスcortical superficial siderosis 皮質表在性ヘモジデローシス（cortical superficial siderosis）cortical superficial siderosis（皮質表在性ヘモジデローシス） の存在自体が症候性脳内出血 intracerebral hemorrhage, ICH 脳内出血（intracerebral hemorrhage, ICH） intracerebral hemorrhage, ICH（脳内出血） 再発リスクの上昇と独立して関連し（ハザード比hazard ratio ハザード比（hazard ratio）hazard ratio（ハザード比） 2.26）、複数の脳溝 sulcus 脳溝（sulcus） sulcus（脳溝） に及ぶ播種性の場合はリスクがさらに高い（ハザード比hazard ratio ハザード比（hazard ratio）hazard ratio（ハザード比） 3.59）¹。

この所見は、脳内出血intracerebral hemorrhage, ICH脳内出血（intracerebral hemorrhage, ICH）intracerebral hemorrhage, ICH（脳内出血）・微小出血microhemorrhage 微小出血（microhemorrhage）microhemorrhage（微小出血） と並んで脳アミロイド血管症 cerebral amyloid angiopathy, CAA 脳アミロイド血管症（cerebral amyloid angiopathy, CAA） cerebral amyloid angiopathy, CAA（脳アミロイド血管症） のBoston criteria v2.0における「厳密に脳葉型 lobar 脳葉型（lobar） lobar（脳葉型） の出血性病変」の1つに数えられる²。

評価の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sulcus'>脳溝</span>に沿う線状の低信号をT2*/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='susceptibility-weighted imaging'>SWI</span>で確認"] --> B{"限局性か・広範囲（播種性）か"}
    B -->|"限局性"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral amyloid angiopathy, CAA'>脳アミロイド血管症</span>を疑う<br>Boston criteria v2.0で評価"]
    B -->|"播種性"| D["出血リスクがより高い群として管理"]
    C --> E{"突然発症の神経症状の訴えがあるか"}
    D --> E
    E -->|"はい"| F["一過性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='focal neurologic symptoms'>局所神経症状</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='amyloid spells'>アミロイド発作</span>）を疑う<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='transient ischemic attack'>TIA</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='misdiagnosis'>誤診</span>しない"]
    E -->|"いいえ"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antithrombotic agent'>抗血栓薬</span>導入時の出血リスク評価に反映"]
    F --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antithrombotic agent'>抗血栓薬</span>を開始せず、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral amyloid angiopathy, CAA'>脳アミロイド血管症</span>の評価を優先"]

過去の画像と比較し、新規に出現した皮質表在性ヘモジデローシス cortical superficial siderosis皮質表在性ヘモジデローシス（cortical superficial siderosis） cortical superficial siderosis（皮質表在性ヘモジデローシス）があれば、活動性の血管症の進行として重視する。

紛らわしいもの

⚠️ 古典的な脳表ヘモジデリン沈着症 superficial siderosis脳表ヘモジデリン沈着症（superficial siderosis） superficial siderosis（脳表ヘモジデリン沈着症）（テント下infratentorial テント下（infratentorial）infratentorial（テント下） 型）と混同しない。 皮質表在性ヘモジデローシスcortical superficial siderosis 皮質表在性ヘモジデローシス（cortical superficial siderosis）cortical superficial siderosis（皮質表在性ヘモジデローシス） がテント上 supratentorialテント上（supratentorial） supratentorial（テント上）・大脳半球の凸面に限局するのに対し、古典的な表在性ヘモジデローシス superficial siderosis 表在性ヘモジデローシス（superficial siderosis） superficial siderosis（表在性ヘモジデローシス） は脳幹・小脳・第VIII脳神経cranial nerve VIII 第VIII脳神経（cranial nerve VIII）cranial nerve VIII（第VIII脳神経） を含むテント下 infratentorial テント下（infratentorial） infratentorial（テント下） 優位に分布し、緩徐進行性slowly progressive 緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性） の感音難聴と小脳症候 cerebellar signs 小脳症候（cerebellar signs） cerebellar signs（小脳症候） （失調・運動時振戦kinetic tremor運動時振戦（kinetic tremor）kinetic tremor（運動時振戦）・眼振・構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害））を呈する別の病態である。原因の多くは脊髄硬膜欠損 dural defect 硬膜欠損（dural defect） dural defect（硬膜欠損） による慢性の髄液漏 CSF leak 髄液漏（CSF leak） CSF leak（髄液漏） 出で、高齢者に多い皮質表在性ヘモジデローシス cortical superficial siderosis 皮質表在性ヘモジデローシス（cortical superficial siderosis） cortical superficial siderosis（皮質表在性ヘモジデローシス） （多くは脳アミロイド血管症 cerebral amyloid angiopathy, CAA 脳アミロイド血管症（cerebral amyloid angiopathy, CAA） cerebral amyloid angiopathy, CAA（脳アミロイド血管症） が原因）とは分布・原因・症候のいずれも異なる³。

臨床的意義

⚠️ 一過性局所神経症状 focal neurologic symptoms 局所神経症状（focal neurologic symptoms） focal neurologic symptoms（局所神経症状） （アミロイド発作amyloid spellsアミロイド発作（amyloid spells）amyloid spells（アミロイド発作））をTIAと誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） しない。 陽性症状positive symptoms 陽性症状（positive symptoms）positive symptoms（陽性症状） 型（拡延する異常感覚 paresthesia異常感覚（paresthesia） paresthesia（異常感覚）・視覚陽性症状 positive symptoms陽性症状（positive symptoms） positive symptoms（陽性症状）・律動性攣縮）と陰性症状 negative symptoms 陰性症状（negative symptoms） negative symptoms（陰性症状） 型（TIA様の突然の脱力・言語障害speech disorders言語障害（speech disorders）speech disorders（言語障害）・視覚消失）がほぼ同頻度で出現するため、症状だけではTIAと区別できない⁴。一過性局所神経症状 focal neurologic symptoms 局所神経症状（focal neurologic symptoms） focal neurologic symptoms（局所神経症状） を呈する患者は、呈さない患者より皮質表在性ヘモジデローシス cortical superficial siderosis皮質表在性ヘモジデローシス（cortical superficial siderosis） cortical superficial siderosis（皮質表在性ヘモジデローシス）／凸面くも膜下出血convexity subarachnoid hemorrhage 凸面くも膜下出血（convexity subarachnoid hemorrhage）convexity subarachnoid hemorrhage（凸面くも膜下出血） を高頻度に伴い（50%対19%）、この症状を経た患者の50%が中央値14か月以内に症候性脳葉出血を来し、メタ解析Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis）Meta-analysis（メタ解析） では8週以内の症候性脳内出血 intracerebral hemorrhage, ICH 脳内出血（intracerebral hemorrhage, ICH） intracerebral hemorrhage, ICH（脳内出血） リスクが24.5%に達した⁴。この症状をTIAと誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） して抗血小板薬 antiplatelet drugs抗血小板薬（antiplatelet drugs） antiplatelet drugs（抗血小板薬）・抗凝固薬を開始すると、脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding) 脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)）cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血） リスクをさらに押し上げる——血液感受性シーケンス（T2*/SWI）を含むMRIMRI（magnetic resonance imaging）での確認が、誤診misdiagnosis 誤診（misdiagnosis）misdiagnosis（誤診） を防ぐ唯一の手段である。

まとめ

• 皮質表在性ヘモジデローシスcortical superficial siderosis 皮質表在性ヘモジデローシス（cortical superficial siderosis）cortical superficial siderosis（皮質表在性ヘモジデローシス） は、くも膜下腔subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔） への反復出血によるヘモジデリン沈着 hemosiderin deposition ヘモジデリン沈着（hemosiderin deposition） hemosiderin deposition（ヘモジデリン沈着） で、T2*/SWIでのみ脳溝 sulcus 脳溝（sulcus） sulcus（脳溝） に沿う線状低信号として描出される。
• 限局性より播種性（広範な脳溝 sulcus 脳溝（sulcus） sulcus（脳溝） への広がり）の方が、症候性脳内出血 intracerebral hemorrhage, ICH 脳内出血（intracerebral hemorrhage, ICH） intracerebral hemorrhage, ICH（脳内出血） 再発リスクが高い。
• 脳内出血intracerebral hemorrhage, ICH脳内出血（intracerebral hemorrhage, ICH）intracerebral hemorrhage, ICH（脳内出血）・微小出血microhemorrhage 微小出血（microhemorrhage）microhemorrhage（微小出血） と並び、脳アミロイド血管症cerebral amyloid angiopathy, CAA 脳アミロイド血管症（cerebral amyloid angiopathy, CAA）cerebral amyloid angiopathy, CAA（脳アミロイド血管症） のBoston criteria v2.0を構成する出血性所見の1つである。
• 脳幹・小脳・第VIII脳神経cranial nerve VIII 第VIII脳神経（cranial nerve VIII）cranial nerve VIII（第VIII脳神経） を侵し難聴と失調を来す古典的な脳表ヘモジデリン沈着症 superficial siderosis 脳表ヘモジデリン沈着症（superficial siderosis） superficial siderosis（脳表ヘモジデリン沈着症） （テント下infratentorial テント下（infratentorial）infratentorial（テント下） 型、髄液漏CSF leak 髄液漏（CSF leak）CSF leak（髄液漏） 出が主因）とは分布・原因ともに別の病態である。
• 一過性局所神経症状 focal neurologic symptoms 局所神経症状（focal neurologic symptoms） focal neurologic symptoms（局所神経症状） （アミロイド発作amyloid spellsアミロイド発作（amyloid spells）amyloid spells（アミロイド発作））の責任病変 culprit lesion 責任病変（culprit lesion） culprit lesion（責任病変） であり、TIAと誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） して抗血栓薬 antithrombotic agent 抗血栓薬（antithrombotic agent） antithrombotic agent（抗血栓薬） を開始すると脳出血 cerebral hemorrhage (cerebral bleeding) 脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)） cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血） リスクが上がるため、血液感受性MRIでの確認が要となる。