糖鎖化フェリチン

🧠 全体像：糖鎖化フェリチン glycosylated ferritin 糖鎖化フェリチン（glycosylated ferritin） glycosylated ferritin（糖鎖化フェリチン） は「フェリチンferritin フェリチン（ferritin）ferritin（フェリチン） の量」ではなく「フェリチンferritin フェリチン（ferritin）ferritin（フェリチン） の質」を見る検査である。通常の炎症では糖鎖化 glycosylation 糖鎖化（glycosylation） glycosylation（糖鎖化） されたフェリチン ferritin フェリチン（ferritin） ferritin（フェリチン） が優位だが、成人発症Still病やマクロファージ活性化症候群 macrophage activation syndrome (MAS) マクロファージ活性化症候群（macrophage activation syndrome (MAS)） macrophage activation syndrome (MAS)（マクロファージ活性化症候群） （MAS）では活性化マクロファージ activated macrophage 活性化マクロファージ（activated macrophage） activated macrophage（活性化マクロファージ） が糖鎖化 glycosylation 糖鎖化（glycosylation） glycosylation（糖鎖化） の追いつかない速度でフェリチン ferritin フェリチン（ferritin） ferritin（フェリチン） を放出するため、糖鎖化フェリチンglycosylated ferritin 糖鎖化フェリチン（glycosylated ferritin）glycosylated ferritin（糖鎖化フェリチン） の比率が下がる。ただし低下は他の疾患でも起こるため、単独では診断が決まらない補助検査である。

何を測っているか

フェリチンferritin フェリチン（ferritin）ferritin（フェリチン） は通常、産生の過程で糖鎖修飾 glycan modification 糖鎖修飾（glycan modification） glycan modification（糖鎖修飾） を受けて血中へ分泌される。急性炎症acute inflammation 急性炎症（acute inflammation）acute inflammation（急性炎症） でフェリチン ferritin フェリチン（ferritin） ferritin（フェリチン） 産生が急増すると、糖鎖修飾glycan modification 糖鎖修飾（glycan modification）glycan modification（糖鎖修飾） の速度がこれに追いつかず、非糖鎖化フェリチン glycosylated ferritin糖鎖化フェリチン（glycosylated ferritin） glycosylated ferritin（糖鎖化フェリチン）が相対的に増える。加えて非糖鎖化フェリチン glycosylated ferritin 糖鎖化フェリチン（glycosylated ferritin） glycosylated ferritin（糖鎖化フェリチン） は糖鎖化フェリチン glycosylated ferritin 糖鎖化フェリチン（glycosylated ferritin） glycosylated ferritin（糖鎖化フェリチン） より血中からの消失が遅く、この違いも比率の低下を助長する。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='activated macrophage'>活性化マクロファージ</span>による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ferritin'>フェリチン</span>の急激な過剰産生"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glycan modification'>糖鎖修飾</span>の速度が追いつかない"]
    B --> C["非<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glycosylated ferritin'>糖鎖化フェリチン</span>の相対的増加"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glycosylated ferritin'>糖鎖化フェリチン</span>比（%）の低下"]
    E["非<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glycosylated ferritin'>糖鎖化フェリチン</span>は血中からの消失が遅い"] --> D

💡 総フェリチン ferritin フェリチン（ferritin） ferritin（フェリチン） と糖鎖化フェリチン glycosylated ferritin 糖鎖化フェリチン（glycosylated ferritin） glycosylated ferritin（糖鎖化フェリチン） 比は別の情報を運ぶ。 総フェリチン ferritinフェリチン（ferritin） ferritin（フェリチン）は感染症・悪性腫瘍・肝障害でも上がる非特異的な急性期蛋白 acute-phase 急性期蛋白（acute-phase） acute-phase（急性期蛋白） だが、糖鎖化フェリチンglycosylated ferritin 糖鎖化フェリチン（glycosylated ferritin）glycosylated ferritin（糖鎖化フェリチン） 比は「どれだけ急激にマクロファージが暴走しているか」という質的な情報を加える。この考え方がFautrel基準 Fautrel criteria Fautrel基準（Fautrel criteria） Fautrel criteria（Fautrel基準） に糖鎖化フェリチン glycosylated ferritin 糖鎖化フェリチン（glycosylated ferritin） glycosylated ferritin（糖鎖化フェリチン） が大項目として組み込まれた理由である¹。

基準値と単位

パーセント（総フェリチン ferritin フェリチン（ferritin） ferritin（フェリチン） に占める糖鎖化フェリチン glycosylated ferritin 糖鎖化フェリチン（glycosylated ferritin） glycosylated ferritin（糖鎖化フェリチン） の割合）で報告する。

⚠️ 実施できる検査室が限られる。 Concanavalin A親和性による分画とその後の免疫測定を組み合わせる特殊な検査で、標準化された迅速検査ではない。ある検証研究の著者らは「ロバストな検証研究の不足とアクセスの限られたこと」を過少利用の理由として挙げており、外注・限られた施設でのみ測定可能なことが多い³。

低値の意味

低値（比率の低下）を機序で群にまとめると次のとおりである。

⚠️ 「20%以下＝Still病」ではない。 ある検証研究では20%以下という閾値は単独で特異度83.6%・感度63.2%・陽性的中率positive predictive value 陽性的中率（positive predictive value）positive predictive value（陽性的中率） 28.6%にとどまり、この閾値を下回った患者の3分の2はStill病以外の診断だった。低下はHLH・ウイルス感染症・重症COVID-19COVID-19（coronavirus disease 2019）・急性肝炎Acute Hepatitis 急性肝炎（Acute Hepatitis）Acute Hepatitis（急性肝炎） でも起こるため、この検査だけでウイルス感染症を除外することはできない³。一方で10%以下まで閾値を下げると、同じ解析で感染症は1例も該当せず、残るのはHLH・Still病・急性肝炎Acute Hepatitis 急性肝炎（Acute Hepatitis）Acute Hepatitis（急性肝炎） の3診断だけになる³。

⚠️ 測定上の注意

• 特殊検査であり、施設によっては外注・測定不可のことがある。緊急性の高い鑑別診断 differential diagnosis 鑑別診断（differential diagnosis） differential diagnosis（鑑別診断） を糖鎖化フェリチン glycosylated ferritin 糖鎖化フェリチン（glycosylated ferritin） glycosylated ferritin（糖鎖化フェリチン） の結果待ちで止めない。
• 定量下限を下回る値（ある検証研究の測定系では14%未満）は数値として正確に区別できないことがある。
• 総フェリチン ferritin フェリチン（ferritin） ferritin（フェリチン） が著明高値 markedly elevated 著明高値（markedly elevated） markedly elevated（著明高値） でない段階で糖鎖化フェリチン glycosylated ferritin 糖鎖化フェリチン（glycosylated ferritin） glycosylated ferritin（糖鎖化フェリチン） 比だけを単独評価しても解釈しにくい。総フェリチン ferritin フェリチン（ferritin） ferritin（フェリチン） の推移とあわせて読む。
• ⚠️ 糖鎖化フェリチンglycosylated ferritin 糖鎖化フェリチン（glycosylated ferritin）glycosylated ferritin（糖鎖化フェリチン） 20%以下はFautrel基準 Fautrel criteria Fautrel基準（Fautrel criteria） Fautrel criteria（Fautrel基準） の「大項目」である。 提唱者自身が共著者に入る総説の表3が、判定規 scale 定規（scale） scale（定規） 則（逐語で “Four major criteria or three major criteria and two minor criteria”＝大項目4つ、または大項目3つ＋小項目2つ）ごと再掲している¹。一方でEULAREULAR（European Alliance of Associations for Rheumatology）/PReS 2024の表2は大項目・小項目の区別を書かずに8項目を並べるため²、表の番号どおりに数えると糖鎖化フェリチン glycosylated ferritin 糖鎖化フェリチン（glycosylated ferritin） glycosylated ferritin（糖鎖化フェリチン） が判定に効かなくなる。 実際に判定する前に成人発症Still病adult-onset Still disease (AOSD)成人発症Still病（adult-onset Still disease (AOSD)）adult-onset Still disease (AOSD)（成人発症Still病）のノートで判定規 scale 定規（scale） scale（定規） 則の対照表を読む。

経時変化とモニタリング

糖鎖化フェリチンglycosylated ferritin 糖鎖化フェリチン（glycosylated ferritin）glycosylated ferritin（糖鎖化フェリチン） 比は主に診断時の補助として測定される検査であり、総フェリチン ferritinフェリチン（ferritin） ferritin（フェリチン）のように治療反応やマクロファージ活性化症候群 macrophage activation syndrome (MAS) マクロファージ活性化症候群（macrophage activation syndrome (MAS)） macrophage activation syndrome (MAS)（マクロファージ活性化症候群） の切迫を追う目的で頻回に測り直す検査ではない。病勢disease activity (course) 病勢（disease activity (course)）disease activity (course)（病勢） のモニタリングには、感度よく変動し測定が容易な総フェリチン ferritin フェリチン（ferritin） ferritin（フェリチン） の推移を用いるのが実務的である。

まとめ

• 糖鎖化フェリチンglycosylated ferritin 糖鎖化フェリチン（glycosylated ferritin）glycosylated ferritin（糖鎖化フェリチン） 比は「フェリチンferritin フェリチン（ferritin）ferritin（フェリチン） の質」を見る検査で、活性化マクロファージactivated macrophage 活性化マクロファージ（activated macrophage）activated macrophage（活性化マクロファージ） が糖鎖化 glycosylation 糖鎖化（glycosylation） glycosylation（糖鎖化） の追いつかない速度でフェリチン ferritin フェリチン（ferritin） ferritin（フェリチン） を放出すると比率が下がる。
• 健常域はおおむね50〜80%で、20%以下がFautrel基準 Fautrel criteria Fautrel基準（Fautrel criteria） Fautrel criteria（Fautrel基準） の閾値。
• 単独では特異度83.6%・感度63.2%にとどまり、低下だけでStill病と決めない。HLH・ウイルス感染症・重症COVID-19・急性肝炎Acute Hepatitis 急性肝炎（Acute Hepatitis）Acute Hepatitis（急性肝炎） でも下がる。
• 実施できる施設が限られる特殊検査で、病勢disease activity (course) 病勢（disease activity (course)）disease activity (course)（病勢） モニタリングには総フェリチン ferritin フェリチン（ferritin） ferritin（フェリチン） の推移を用いる。