子宮腟留水腫

🧠 全体像：子宮腟留水腫 hydrometrocolpos 子宮腟留水腫（hydrometrocolpos） hydrometrocolpos（子宮腟留水腫） は「腟・子宮に分泌物が溜まって腫れる」という一つの現象だが、年齢によって溜まるものも臨床像もまったく違う。新生児期neonatal period 新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期） は母体から胎盤を介して受け継いだエストロゲンが子宮頸部の腺を刺激し、粘液性mucous 粘液性（mucous）mucous（粘液性） の分泌物が下部性器閉塞の上流に貯留する——月経はまだ始まっていないので、これは血液ではない。一方、思春期以降に同じ部位が閉塞していると、初経menarche 初経（menarche）menarche（初経） 後の月経血menstrual blood月経血（menstrual blood）menstrual blood（月経血）が同じように貯留し血腫症 hematocolpos 血腫症（hematocolpos） hematocolpos（血腫症） （hematocolpos）になる。⚠️ もう一つの軸は「単独の解剖学的異常か、症候群の一部か」である。 処女膜閉鎖imperforate hymen 処女膜閉鎖（imperforate hymen）imperforate hymen（処女膜閉鎖） 単独の孤発例が大半だが、女児の軸後性多指症 postaxial polydactyly軸後性多指症（postaxial polydactyly） postaxial polydactyly（軸後性多指症）・先天性心疾患congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） と組み合わさっていればMcKusick-Kaufman症候群 McKusick-Kaufman syndrome McKusick-Kaufman症候群（McKusick-Kaufman syndrome） McKusick-Kaufman syndrome（McKusick-Kaufman症候群） を、中央性多指症central polydactyly中央性多指症（central polydactyly）central polydactyly（中央性多指症）・視床下部過誤腫hypothalamic hamartoma 視床下部過誤腫（hypothalamic hamartoma）hypothalamic hamartoma（視床下部過誤腫） と組み合わさっていればPallister-Hall症候群 Pallister-Hall syndrome Pallister-Hall症候群（Pallister-Hall syndrome） Pallister-Hall syndrome（Pallister-Hall症候群） を疑う契機になる。

定義と用語の整理

⚠️ 「腟留水腫hydrocolpos腟留水腫（hydrocolpos）hydrocolpos（腟留水腫）」と「腟留血腫hematocolpos腟留血腫（hematocolpos）hematocolpos（腟留血腫）」を年齢だけで区別しない。 新生児期neonatal period 新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期） の粘液貯留は出生後数週〜数か月で母体エストロゲンの影響が消退すると自然に縮小しうる一方、閉塞そのものは残るため、初経menarche 初経（menarche）menarche（初経） を迎えると同じ部位に月経血 menstrual blood 月経血（menstrual blood） menstrual blood（月経血） が再び貯留し血腫症 hematocolpos 血腫症（hematocolpos） hematocolpos（血腫症） として再発しうる。

病態生理

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='obstructive anomaly of the lower genital tract'>下部性器閉塞奇形</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='imperforate hymen'>処女膜閉鎖</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vaginal atresia'>腟閉鎖</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vaginal agenesis'>腟無形成</span>・横中隔）"] --> B{"エストロゲン刺激の有無"}
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neonatal period'>新生児期</span>：母体由来のエストロゲンが<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endocervical gland'>子宮頸部腺</span>を刺激"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mucous'>粘液性</span>分泌物が閉塞の上流に貯留"]
    B -->|"思春期以降：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='menarche'>初経</span>後の周期的な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endometrial shedding'>子宮内膜剥脱</span>"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='menstrual blood'>月経血</span>が閉塞の上流に貯留"]
    C --> E["腟・子宮が拡張<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hydrometrocolpos'>子宮腟留水腫</span>）"]
    D --> F["腟・子宮が拡張<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hematocolpos'>血腫症</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hematometrocolpos'>血腫瘤症</span>）"]
    E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pelvic mass'>骨盤内腫瘤</span>が下部尿路を圧迫"]
    G --> H["尿閉・水腎症・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute kidney injury, AKI'>急性腎障害</span>"]
    F --> I["周期性の下腹部痛<br>（月経はまだ外に出ない）"]

• 新生児期neonatal period 新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期） の子宮腟留水腫 hydrometrocolpos 子宮腟留水腫（hydrometrocolpos） hydrometrocolpos（子宮腟留水腫） は、胎盤を介して受け継いだ母体エストロゲンが子宮頸部腺 endocervical gland 子宮頸部腺（endocervical gland） endocervical gland（子宮頸部腺） を刺激し粘液性 mucous 粘液性（mucous） mucous（粘液性） 分泌物を産生させることで生じる。閉塞があるためこの分泌物が排出されず、腟・子宮腔が拡張して下腹部から触知される嚢胞性腫瘤 cystic mass嚢胞性腫瘤（cystic mass） cystic mass（嚢胞性腫瘤）を形成する¹²。
• 骨盤内で腫瘤が大きくなると、隣接する下部尿路を機械的に圧迫し、尿閉・水腎症・急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）を来しうる¹。
• 思春期以降に同じ解剖学的閉塞が残っていると、初経menarche 初経（menarche）menarche（初経） 後は排出されない月経血 menstrual blood 月経血（menstrual blood） menstrual blood（月経血） が同じ経路に貯留し、腟・子宮の拡張による周期性の下腹部痛を来す。月経血menstrual blood 月経血（menstrual blood）menstrual blood（月経血） そのものは体外に出ないため、月経周期menstrual cycle 月経周期（menstrual cycle）menstrual cycle（月経周期） はあるのに出血を自覚 awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)） awareness (subjective)（自覚） しないという訴え方になる¹。
• 原因となる下部性器閉塞奇形 obstructive anomaly of the lower genital tract 下部性器閉塞奇形（obstructive anomaly of the lower genital tract） obstructive anomaly of the lower genital tract（下部性器閉塞奇形） は、処女膜閉鎖imperforate hymen処女膜閉鎖（imperforate hymen）imperforate hymen（処女膜閉鎖）（最も頻度が高い）、腟閉鎖vaginal atresia腟閉鎖（vaginal atresia）vaginal atresia（腟閉鎖）・腟の遠位部 pars distalis 遠位部（pars distalis） pars distalis（遠位部） 発育不全（腟無形成vaginal agenesis腟無形成（vaginal agenesis）vaginal agenesis（腟無形成））、横腟中隔transverse vaginal septum横腟中隔（transverse vaginal septum）transverse vaginal septum（横腟中隔）のいずれかである¹²。

⚠️ 緊急・見逃してはいけない疾患

⚠️ 孤発性sporadic 孤発性（sporadic）sporadic（孤発性） の処女膜閉鎖 imperforate hymen 処女膜閉鎖（imperforate hymen） imperforate hymen（処女膜閉鎖） と、症候群の一部としての子宮腟留水腫 hydrometrocolpos 子宮腟留水腫（hydrometrocolpos） hydrometrocolpos（子宮腟留水腫） を鑑別する。 見た目の腫瘤所見は同じでも、背景疾患によって併存する合併症の探索範囲が変わる。

⚠️ 腫瘤そのものより、圧迫による下部尿路合併症の進行が急を要する。 骨盤内の嚢胞性腫瘤 cystic mass 嚢胞性腫瘤（cystic mass） cystic mass（嚢胞性腫瘤） が尿閉・水腎症を来している場合は、外来での穿刺などによる一時的な減圧を行わず、手術室での確定的な処置（処女膜切開術hymenotomy 処女膜切開術（hymenotomy）hymenotomy（処女膜切開術） 等）につなげる¹。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["下腹部腫瘤・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='voiding symptoms'>排尿症状</span>を訴える新生児〜乳児"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inspection'>視診</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vulva'>外陰部</span>の膨隆・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hymen'>処女膜</span>の性状を確認"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vulva'>外陰部</span>に閉鎖所見があるか"}
    C -->|"あり（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='imperforate hymen'>処女膜閉鎖</span>等）"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pelvic ultrasound'>骨盤超音波</span>で腟・子宮の拡張と<br>尿路への圧迫所見を確認"]
    C -->|"明らかでない"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pelvic ultrasound'>骨盤超音波</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='vaginal atresia'>腟閉鎖</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vaginal agenesis'>腟無形成</span>・横中隔を検索"]
    D --> F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='postaxial polydactyly'>軸後性多指症</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='congenital heart disease (CHD)'>先天性心疾患</span>を伴うか"}
    E --> F
    F -->|"あり"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='McKusick-Kaufman syndrome'>McKusick-Kaufman症候群</span>を疑い<br>心エコー・遺伝学的検索"]
    F -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='central polydactyly'>中央性多指症</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypothalamic hamartoma'>視床下部過誤腫</span>を伴う"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Pallister-Hall syndrome'>Pallister-Hall症候群</span>を疑い<br>頭部MRI"]
    F -->|"なし・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sporadic'>孤発性</span>の所見のみ"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sporadic'>孤発性</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='obstructive anomaly of the lower genital tract'>下部性器閉塞奇形</span>と判断"]
    G --> J["水腎症・尿閉の有無を評価し<br>手術室での確定的処置を計画"]
    H --> J
    I --> J

• まず外陰部 vulva 外陰部（vulva） vulva（外陰部） の視診 inspection 視診（inspection） inspection（視診） で処女膜 hymen 処女膜（hymen） hymen（処女膜） の性状（閉鎖・膨隆）を確認し、下部の閉塞が明らかかどうかを見る。明らかでなければ骨盤超音波 pelvic ultrasound骨盤超音波（pelvic ultrasound） pelvic ultrasound（骨盤超音波）・MRIMRI（magnetic resonance imaging）で腟閉鎖 vaginal atresia腟閉鎖（vaginal atresia） vaginal atresia（腟閉鎖）・腟無形成vaginal agenesis腟無形成（vaginal agenesis）vaginal agenesis（腟無形成）・横中隔を検索する¹。
• 軸後性多指症postaxial polydactyly軸後性多指症（postaxial polydactyly）postaxial polydactyly（軸後性多指症）・先天性心疾患congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） を伴えばMcKusick-Kaufman症候群 McKusick-Kaufman syndromeMcKusick-Kaufman症候群（McKusick-Kaufman syndrome） McKusick-Kaufman syndrome（McKusick-Kaufman症候群）、中央性多指症central polydactyly中央性多指症（central polydactyly）central polydactyly（中央性多指症）・視床下部過誤腫hypothalamic hamartoma 視床下部過誤腫（hypothalamic hamartoma）hypothalamic hamartoma（視床下部過誤腫） を伴えばPallister-Hall症候群 Pallister-Hall syndrome Pallister-Hall症候群（Pallister-Hall syndrome） Pallister-Hall syndrome（Pallister-Hall症候群） を疑い、それぞれの合併症検索（心エコー、頭部MRI）に進む²³。
• いずれの場合も、水腎症・尿閉の有無を評価したうえで、手術室での確定的処置（処女膜切開術hymenotomy 処女膜切開術（hymenotomy）hymenotomy（処女膜切開術） 等）を計画する¹。

まとめ

• 子宮腟留水腫hydrometrocolpos 子宮腟留水腫（hydrometrocolpos）hydrometrocolpos（子宮腟留水腫） は、下部性器閉塞奇形obstructive anomaly of the lower genital tract 下部性器閉塞奇形（obstructive anomaly of the lower genital tract）obstructive anomaly of the lower genital tract（下部性器閉塞奇形） （処女膜閉鎖imperforate hymen処女膜閉鎖（imperforate hymen）imperforate hymen（処女膜閉鎖）・腟閉鎖vaginal atresia腟閉鎖（vaginal atresia）vaginal atresia（腟閉鎖）・腟無形成vaginal agenesis腟無形成（vaginal agenesis）vaginal agenesis（腟無形成）・横腟中隔transverse vaginal septum横腟中隔（transverse vaginal septum）transverse vaginal septum（横腟中隔））の上流に分泌物が貯留した状態で、新生児期neonatal period 新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期） は母体エストロゲン刺激による粘液性 mucous 粘液性（mucous） mucous（粘液性） 分泌物が、思春期以降は月経血 menstrual blood月経血（menstrual blood） menstrual blood（月経血）が貯留するという違いがある。
• 新生児期neonatal period 新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期） は下腹部腫瘤・尿路閉塞症状（尿閉・水腎症）で発見されることがあり、⚠️ 外来での一時的な減圧は避け、手術室での確定的処置につなげる。
• 女児の軸後性多指症 postaxial polydactyly軸後性多指症（postaxial polydactyly） postaxial polydactyly（軸後性多指症）・先天性心疾患congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） を伴えばMcKusick-Kaufman症候群 McKusick-Kaufman syndromeMcKusick-Kaufman症候群（McKusick-Kaufman syndrome） McKusick-Kaufman syndrome（McKusick-Kaufman症候群）、中央性多指症central polydactyly中央性多指症（central polydactyly）central polydactyly（中央性多指症）・視床下部過誤腫hypothalamic hamartoma 視床下部過誤腫（hypothalamic hamartoma）hypothalamic hamartoma（視床下部過誤腫） を伴えばPallister-Hall症候群 Pallister-Hall syndrome Pallister-Hall症候群（Pallister-Hall syndrome） Pallister-Hall syndrome（Pallister-Hall症候群） を疑う契機になる。
• 診断は視診 inspection視診（inspection） inspection（視診）・骨盤超音波pelvic ultrasound 骨盤超音波（pelvic ultrasound）pelvic ultrasound（骨盤超音波） （必要ならMRI）で閉塞部位を確認し、背景疾患を示唆する所見の有無を評価する。