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手指腫脹
Puffy fingers
- 臓器系
- 免疫・膠原病
- 科目
- Internal Medicine
- トピック
- 内科学 S-46：全身性自己免疫疾患：全身性強皮症・炎症性筋疾患・混合性結合組織病
- 関連疾患
- 混合性結合組織病
🧠 全体像：手指腫脹puffy fingers手指腫脹（puffy fingers）puffy fingers（手指腫脹）は、指全体が軟部組織性にびまん性・非圧痕性non-pitting非圧痕性（non-pitting）non-pitting（非圧痕性）に腫大する所見で、「ソーセージ様手指sausage digitソーセージ様手指（sausage digit）sausage digit（ソーセージ様手指）」と呼ばれることがある。混合性結合組織病mixed connective tissue disease, MCTD混合性結合組織病（mixed connective tissue disease, MCTD）mixed connective tissue disease, MCTD（混合性結合組織病）（MCTD）ではRaynaud現象と並び、経過を通じてほぼ全例にみられる共通所見（core feature）であり、分類基準の必須項目にも採用される。
何が腫れているのか
手指腫脹puffy fingers手指腫脹（puffy fingers）puffy fingers（手指腫脹）の実体は関節炎ではなく、微小血管障害microangiopathy微小血管障害（microangiopathy）microangiopathy（微小血管障害）を背景とした間質浮腫interstitial edema間質浮腫（interstitial edema）interstitial edema（間質浮腫）である。初期は皮膚をつまめる程度の軟らかい腫れだが、線維化が進むと皮膚が皮下組織に癒着してつまめなくなる手指硬化sclerodactyly手指硬化（sclerodactyly）sclerodactyly（手指硬化）へ移行しうる。
| 段階 | 性状 | 可逆性 |
|---|---|---|
| 浮腫期（手指腫脹puffy fingers手指腫脹（puffy fingers）puffy fingers（手指腫脹）） | 軟らかい、非圧痕性non-pitting非圧痕性（non-pitting）non-pitting（非圧痕性）、皮膚をつまめる | 治療・自然経過natural history (of disease)自然経過（natural history (of disease)）natural history (of disease)（自然経過）で軽快しうる |
| 線維化期fibrotic phase線維化期（fibrotic phase）fibrotic phase（線維化期）（手指硬化sclerodactyly手指硬化（sclerodactyly）sclerodactyly（手指硬化）） | 皮膚が硬く皮下に癒着、つまめない | 進行すると不可逆になりうる |
⚠️ 同じ「ソーセージ様sausage-shapedソーセージ様（sausage-shaped）sausage-shaped（ソーセージ様）」という表現でも中身が違う。 乾癬性関節炎psoriatic arthritis, PsA乾癬性関節炎（psoriatic arthritis, PsA）psoriatic arthritis, PsA（乾癬性関節炎）など脊椎関節炎spondyloarthritis, SpA脊椎関節炎（spondyloarthritis, SpA）spondyloarthritis, SpA（脊椎関節炎）でみられる指趾炎dactylitis指趾炎（dactylitis）dactylitis（指趾炎）（dactylitis）も指全体が「ソーセージ様sausage-shapedソーセージ様（sausage-shaped）sausage-shaped（ソーセージ様）」に腫れるが、これは関節炎と腱鞘炎tenosynovitis腱鞘炎（tenosynovitis）tenosynovitis（腱鞘炎）による炎症性腫脹で、単一〜少数の指に非対称に生じ圧痛を伴う。一方MCTDの手指腫脹puffy fingers手指腫脹（puffy fingers）puffy fingers（手指腫脹）は関節炎ではなく血管障害・浮腫が主体で、両側対称に多数の指へ及び、圧痛を欠くことが多い。見た目の表現が同じでも機序と分布が異なるため混同しない。
MCTDにおける意義と全身性強皮症との異同
手指腫脹puffy fingers手指腫脹（puffy fingers）puffy fingers（手指腫脹）はMCTDに特異的な所見ではない。全身性強皮症systemic sclerosis, SSc全身性強皮症（systemic sclerosis, SSc）systemic sclerosis, SSc（全身性強皮症）（SSc）でも皮膚硬化に先行する早期症状として同様の手指腫脹puffy fingers手指腫脹（puffy fingers）puffy fingers（手指腫脹）がみられ、進行すれば同じくsclerodactylyへ至りうる。両者を隔てるのは手指腫脹puffy fingers手指腫脹（puffy fingers）puffy fingers（手指腫脹）そのものではなく、抗U1-RNP抗体anti-U1-RNP antibody抗U1-RNP抗体（anti-U1-RNP antibody）anti-U1-RNP antibody（抗U1-RNP抗体）高力価陽性high-positive titer高力価陽性（high-positive titer）high-positive titer（高力価陽性）とSLE様・炎症性筋疾患inflammatory myopathies炎症性筋疾患（inflammatory myopathies）inflammatory myopathies（炎症性筋疾患）様所見の重複であり、これがそろって初めてMCTDと分類される。したがって手指腫脹puffy fingers手指腫脹（puffy fingers）puffy fingers（手指腫脹）単独で「MCTDらしい」とは判断できず、Raynaud現象や他領域の重複所見と合わせて評価する。
まとめ
- 手指腫脹puffy fingers手指腫脹（puffy fingers）puffy fingers（手指腫脹）は関節炎ではなく微小血管障害microangiopathy微小血管障害（microangiopathy）microangiopathy（微小血管障害）による間質浮腫interstitial edema間質浮腫（interstitial edema）interstitial edema（間質浮腫）で、進行すると不可逆な手指硬化sclerodactyly手指硬化（sclerodactyly）sclerodactyly（手指硬化）（sclerodactyly）へ移行しうる。
- MCTDではRaynaud現象とともにほぼ全例にみられる共通所見で、分類基準の必須項目に採用される。
- 同じ「ソーセージ様sausage-shapedソーセージ様（sausage-shaped）sausage-shaped（ソーセージ様）」でも、脊椎関節炎spondyloarthritis, SpA脊椎関節炎（spondyloarthritis, SpA）spondyloarthritis, SpA（脊椎関節炎）の指趾炎dactylitis指趾炎（dactylitis）dactylitis（指趾炎）は関節炎・腱鞘炎tenosynovitis腱鞘炎（tenosynovitis）tenosynovitis（腱鞘炎）による非対称・有痛性の腫脹であり機序が異なるため混同しない。
- 手指腫脹puffy fingers手指腫脹（puffy fingers）puffy fingers（手指腫脹）はSSc早期症状としても知られ、MCTDに特異的ではない。抗U1-RNP抗体anti-U1-RNP antibody抗U1-RNP抗体（anti-U1-RNP antibody）anti-U1-RNP antibody（抗U1-RNP抗体）高力価陽性high-positive titer高力価陽性（high-positive titer）high-positive titer（高力価陽性）と多領域の重複所見の組み合わせでMCTDと判断する。