先天性心疾患のカテーテル治療・外科治療と成人先天性心疾患（ACHD）

🧠 全体像：先天性心疾患 congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)） congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） （CHD）の治療は「病変の複雑さに応じて、カテーテル → ハイブリッドhybridハイブリッド（hybrid）hybrid（ハイブリッド） → 外科 → 単心室への段階手術 → 移植・補助循環」と階段 stairs; step (stepwise) 階段（stairs; step (stepwise)） stairs; step (stepwise)（階段） 状に重くなる。修復後も人工物 prosthesis人工物（prosthesis） prosthesis（人工物）・残存病変・単心室循環が成人期の再介入と移植につながるため、小児期の治療は成人先天性心疾患 congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)） congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） （ACHD）の長期管理の入口にすぎない。病態と診断は心房・心室中隔欠損ventricular septal defect (VSD) 心室中隔欠損（ventricular septal defect (VSD)）ventricular septal defect (VSD)（心室中隔欠損） と先天性心疾患 congenital heart disease (CHD)先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)） congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患）と小児科のノートが正本で、ここでは介入の適応・時期・体重基準・晩期の課題を扱う。

疫学と長期経過

CHDの出生時有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） は2010〜2017年で1,000出生あたり9.4で、増加の大半はVSD・ASD・PDAなどの軽症病変の検出の増加による（授業は約7/1000とする）。左室流出路閉塞left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO) 左室流出路閉塞（left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)）left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)（左室流出路閉塞） （HLHSを含む）は減り、出生前診断prenatal diagnosis 出生前診断（prenatal diagnosis）prenatal diagnosis（出生前診断） の影響が示唆される¹。

授業のEU（人口4億9,700万人・2008年）の推計では、小児のCHD患者数 number of patients 患者数（number of patients） number of patients（患者数） はほぼ一定で、成人の患者（60歳未満が大半）が増え続け、60歳以上も増える。成人のCHDをACHD（GUCH）といい、世界的にACHDの専門医が不足している。授業のグラフには、有病率prevalence 有病率（prevalence）prevalence（有病率） の注記として2000年0.5%、2012〜13年5.1〜5.2%、2030年の推定11%が載るが、何に対する割合かは図から読み取れない。

分類・頻度・治療法の全体像

授業の頻度表に、複雑度・血行動態・循環の型・治療の主役を重ねる。

⚠️ 複雑度の色分けは授業の整理で、成人期の分類（ESC 2020：軽度＝孤立した小さなASD・VSD・PDA、中等度＝大動脈縮窄 coarctation of the aorta 大動脈縮窄（coarctation of the aorta） coarctation of the aorta（大動脈縮窄） と修復後のFallot四徴症 tetralogy of FallotFallot四徴症（tetralogy of Fallot） tetralogy of Fallot（Fallot四徴症）、重度＝未修復・姑息手術後のチアノーゼ性心疾患 cyanotic heart disease チアノーゼ性心疾患（cyanotic heart disease） cyanotic heart disease（チアノーゼ性心疾患） とFontan循環 Fontan circulationFontan循環（Fontan circulation） Fontan circulation（Fontan循環））とは基準が異なる²。総動脈幹症Truncus arteriosus 総動脈幹症（Truncus arteriosus）Truncus arteriosus（総動脈幹症） は混合のため肺血流 pulmonary blood flow 肺血流（pulmonary blood flow） pulmonary blood flow（肺血流） の増加が主体の型で左→右とされる。単心室の「方向」は、肺動脈閉鎖pulmonary atresia 肺動脈閉鎖（pulmonary atresia）pulmonary atresia（肺動脈閉鎖） や両大血管右室起始 double outlet right ventricle 両大血管右室起始（double outlet right ventricle） double outlet right ventricle（両大血管右室起始） が解剖により二心室修復 biventricular repair 二心室修復（biventricular repair） biventricular repair（二心室修復） になる場合もある。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='congenital heart disease (CHD)'>先天性心疾患</span>の診断"] --> B{"心室は二つとも使えるか"}
    B -->|"使える"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='biventricular repair'>二心室修復</span>"]
    B -->|"使えない"| D["単心室循環への段階手術"]
    C --> E{"病変の複雑さ"}
    E -->|"単純（シャント・弁・縮窄）"| F["カテーテル・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hybrid'>ハイブリッド</span>"]
    E -->|"中等度〜高度"| G["外科修復"]
    D --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parallel circulation'>並列循環</span> → Glenn → TCPC／Fontan"]

カテーテル治療

💡 体重2,000 gの未熟児 premature infant 未熟児（premature infant） premature infant（未熟児） でも頸動脈アクセスでバルーン拡張 balloon dilation バルーン拡張（balloon dilation） balloon dilation（バルーン拡張） とステント留置 stenting ステント留置（stenting） stenting（ステント留置） が行われた例が示された。デバイスやコイルには体重の下限がある（上表の20 kg・8〜10 kg）。

複雑CHDのカテーテル治療 structural interventionカテーテル治療（structural intervention） structural intervention（カテーテル治療）（授業は題名のみ）：左上大静脈 left superior vena cava 左上大静脈（left superior vena cava） left superior vena cava（左上大静脈） と冠静脈洞 coronary sinus 冠静脈洞（coronary sinus） coronary sinus（冠静脈洞） （左房側）の交通を血管プラグ plugプラグ（plug） plug（プラグ）で閉鎖、TCPC後の重症の肺動脈狭窄 pulmonary stenosis 肺動脈狭窄（pulmonary stenosis） pulmonary stenosis（肺動脈狭窄） にステントstentステント（stent）stent（ステント）と、下大静脈と左房の間の異常な側副血管にコイル閉鎖、心移植heart transplantation 心移植（heart transplantation）heart transplantation（心移植） 後の左上大静脈 left superior vena cava 左上大静脈（left superior vena cava） left superior vena cava（左上大静脈） 狭窄にステント stentステント（stent） stent（ステント）、Melody経カテーテル肺動脈弁 pulmonary valve肺動脈弁（pulmonary valve） pulmonary valve（肺動脈弁）（植込み前後の造影）。経皮的肺動脈弁 pulmonary valve 肺動脈弁（pulmonary valve） pulmonary valve（肺動脈弁） 留置は残存圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） 15 mmHg未満で長期成績が良く、右室容積（収縮末期end-systolic 収縮末期（end-systolic）end-systolic（収縮末期） 80 mL/m²超・拡張末期end-diastolic 拡張末期（end-diastolic）end-diastolic（拡張末期） 160 mL/m²超）が弁置換 valve replacement 弁置換（valve replacement） valve replacement（弁置換） を考える目安になる²。

外科治療と時期

授業（ハンガリーの小児心臓センターの方針）の目安である。時期は国・施設で差が大きい。

⚠️ 授業の「6か月」の境は、小児科のノートの「新生児・乳児は外科が標準」と整合するが、年齢の閾値は施設差がある。心房スイッチ後は体心室（右室）不全が主な晩期合併症 late complication 晩期合併症（late complication） late complication（晩期合併症） で、40年生存は60〜75%と報告される²。

Fontanへの経路

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neonatal period'>新生児期</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parallel circulation'>並列循環</span><br>短絡術または肺動脈絞扼"] --> B["Glenn吻合（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='superior vena cava (SVC)'>上大静脈</span>→肺動脈）<br>6か月ごろ"]
    B --> C["全大静脈肺動脈吻合（TCPC）／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Fontan procedure'>Fontan手術</span><br>2〜3歳"]
    C --> D["成人期：単<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular performance'>心室機能</span>不全"]
    D --> E["追加介入・補助循環・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heart transplantation'>心移植</span>"]

日本の術後遠隔期の指針（2022年、左心低形成症候群hypoplastic left heart syndrome, HLHS 左心低形成症候群（hypoplastic left heart syndrome, HLHS）hypoplastic left heart syndrome, HLHS（左心低形成症候群） の項）は、次の段階として6か月以降にGlenn手術を行い、1歳以降にFontan手術 Fontan procedureFontan手術（Fontan procedure） Fontan procedure（Fontan手術）を完成させる（レベルC）とする。授業の「2〜3歳」より早い⁶。

Fontan循環Fontan circulation Fontan循環（Fontan circulation）Fontan circulation（Fontan循環） は厳選すれば手術死亡は5%未満だが、長期の心血管機能の低下は不可避とされる。蛋白漏出性腸症protein-losing enteropathy 蛋白漏出性腸症（protein-losing enteropathy）protein-losing enteropathy（蛋白漏出性腸症） は予後が非常に悪いとされ（従来は5年生存が50%未満だが、より最近の研究では88%）、肝臓のサーベイランス surveillance サーベイランス（surveillance） surveillance（サーベイランス） は全例で必須、急速な房室伝導 AV conduction 房室伝導（AV conduction） AV conduction（房室伝導） を伴う持続性心房性不整脈 atrial arrhythmia 心房性不整脈（atrial arrhythmia） atrial arrhythmia（心房性不整脈） は緊急として扱う。抗凝固の利益は証明されておらず施設により異なる²。日本の指針は、この点でESCと食い違う。先天性心疾患congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） では洞調律 sinus rhythm 洞調律（sinus rhythm） sinus rhythm（洞調律） の維持を第一の目的とし、持続する心房細動や心房頻拍 atrial tachycardia 心房頻拍（atrial tachycardia） atrial tachycardia（心房頻拍） には抗凝固療法 Anticoagulation therapy 抗凝固療法（Anticoagulation therapy） Anticoagulation therapy（抗凝固療法） を行う（48時間以上持続する場合は、同期下カルディオバージョンsynchronized cardioversion 同期下カルディオバージョン（synchronized cardioversion）synchronized cardioversion（同期下カルディオバージョン） の前3週間と洞調律 sinus rhythm 洞調律（sinus rhythm） sinus rhythm（洞調律） 復帰後4週間の抗凝固を要する）。Fontan術後に限った記載ではない。Fontan術後の上室頻拍 supraventricular tachycardia (SVT) 上室頻拍（supraventricular tachycardia (SVT)） supraventricular tachycardia (SVT)（上室頻拍） は心房内リエントリー re-entry リエントリー（re-entry） re-entry（リエントリー） 性頻拍と異所性心房頻拍 atrial tachycardia 心房頻拍（atrial tachycardia） atrial tachycardia（心房頻拍） が多く、予後不良因子である⁴⁶。

心移植・補助循環

CHD・ACHDの心移植 heart transplantation 心移植（heart transplantation） heart transplantation（心移植） 適応（授業）は、手術不能で末期心不全 end-stage heart failure 末期心不全（end-stage heart failure） end-stage heart failure（末期心不全） の乳児、複数回の手術・介入後の末期（Fallot四徴症tetralogy of FallotFallot四徴症（tetralogy of Fallot）tetralogy of Fallot（Fallot四徴症）、Senning手術後）、修正大血管転位corrected transposition 修正大血管転位（corrected transposition）corrected transposition（修正大血管転位） で体心室（右室）の高度機能不全と進行した心不全、Fontan不全（TCPC後の単心室循環で体心室の高度機能不全）である。Fontan後の移植では移植時に肺動脈を再建する。機能不全のFontanが移植の利益を受けうること、体心室が右室でも補助人工心臓 ventricular assist device 補助人工心臓（ventricular assist device） ventricular assist device（補助人工心臓） の禁忌ではないことは指針にも記載がある²。移植全般は末期心不全end-stage heart failure 末期心不全（end-stage heart failure）end-stage heart failure（末期心不全） の機械的補助循環 mechanical circulatory support機械的補助循環（mechanical circulatory support） mechanical circulatory support（機械的補助循環）と合わせて読む。

授業は、小児に体外式の拍動ポンプを装着して320日間補助した症例の写真を示す（機種の表記はない）。

⚠️ 日本の指針の体重の目安：日本の心臓移植 heart transplantation 心臓移植（heart transplantation） heart transplantation（心臓移植） の指針（2025年改訂版）は、VADのデバイス選択を、40 kg以上の思春期・若年成人 adolescent and young adult 思春期・若年成人（adolescent and young adult） adolescent and young adult（思春期・若年成人） では成人に準じて植込型とし、40 kg未満、特に30 kg未満または体表面積 body surface area, BSA 体表面積（body surface area, BSA） body surface area, BSA（体表面積） 1.0未満の小児へのHeartMate 3の植込みは可能だが検討を要する、それ以下の体格では体外式拍動流 pneumatic pulsatile 拍動流（pneumatic pulsatile） pneumatic pulsatile（拍動流） 型のEXCOR Pediatricを装着する、とする。EXCOR Pediatricは2015年6月に保険承認され、2024年5月までの9年間に延べ127例（3例は同一症例の再装着）、生存率survival 生存率（survival）survival（生存率） は1年95.9%・2年89.1%・3年71.4%だった⁷。植込型補助人工心臓 ventricular assist device 補助人工心臓（ventricular assist device） ventricular assist device（補助人工心臓） の指針（2021年改訂版）は、極端な未熟児 premature infant未熟児（premature infant） premature infant（未熟児）・低体重underweight 低体重（underweight）underweight（低体重） （2.5 kg未満。EXCORの適応は原則3.0 kg以上）を禁忌とし、EXCORも植込型VADも心臓移植 heart transplantation 心臓移植（heart transplantation） heart transplantation（心臓移植） の適応であることが必須とする⁸。上表のHeartMate II 40 kg超・HeartWare 20 kg超は、授業の当時の目安である。

⚠️ 授業資料との差：HeartWare（HVAD）は製造元が2021年に販売と流通を終了した（既存の患者の管理は継続）。HeartMate IIも後継のHeartMate 3に置き換わっている。体重の基準は当時のもので、乳児にはEXCORが使われる。10 kg未満の30例では平均体重6.75 kg・平均補助期間133日、67%が心移植 heart transplantation 心移植（heart transplantation） heart transplantation（心移植） に到達し33%が死亡、出血による再介入23%、カニューレcannula カニューレ（cannula）cannula（カニューレ） 感染30%、血栓によるポンプ交換が延べ56回だった⁹。

Fontanの補助：cavopulmonary assist device（粘性viscosity 粘性（viscosity）viscosity（粘性） インペラポンプ、VIP）、Fontan不全の完全人工心臓（授業は図のみ）。

ACHDの課題

授業の要点：ACHD患者は増え続け、専門の循環器医が世界的に不足している。複雑なACHDは定期的なフォローが必要で、終末期心不全には移植が可能だが、Fontan不全の補助循環と移植の管理は難しい。

まとめ

• CHDの治療は病変の複雑さで階段 stairs; step (stepwise) 階段（stairs; step (stepwise)） stairs; step (stepwise)（階段） 状に重くなる。単純な病変（VSD・ASD・PDA・弁狭窄・縮窄）はカテーテル・ハイブリッドhybridハイブリッド（hybrid）hybrid（ハイブリッド）、それ以外は外科、単心室は段階手術。
• カテーテル治療structural intervention カテーテル治療（structural intervention）structural intervention（カテーテル治療） には体重と年齢の下限があり、ASDの閉鎖はPVR 5 WU未満が安全の目安。肺動脈弁狭窄pulmonary valve stenosis 肺動脈弁狭窄（pulmonary valve stenosis）pulmonary valve stenosis（肺動脈弁狭窄） は最大圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） 64 mmHg超が重症（授業の60 mmHg超とほぼ一致）。日本の指針の治療適応 therapeutic indications 治療適応（therapeutic indications） therapeutic indications（治療適応） は圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） 40 mmHg以上（I・A）で、重症の目安とは別の基準である。
• 縮窄は新生児・乳児では手術が標準で、成人では高血圧を伴い、侵襲的な圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） が20 mmHg以上なら、可能なかぎりステント stent ステント（stent） stent（ステント） を優先する（I・C）。授業の「6か月」の境は施設の方針。
• Fontanは新生児期 neonatal period 新生児期（neonatal period） neonatal period（新生児期） の並列循環 parallel circulation並列循環（parallel circulation） parallel circulation（並列循環） → Glenn（6か月）→ TCPC／Fontan（2〜3歳。日本の指針は左心低形成でGlenn 6か月以降、Fontan 1歳以降）。長期には機能低下・蛋白漏出性腸症protein-losing enteropathy蛋白漏出性腸症（protein-losing enteropathy）protein-losing enteropathy（蛋白漏出性腸症）・肝疾患・心房性不整脈atrial arrhythmia 心房性不整脈（atrial arrhythmia）atrial arrhythmia（心房性不整脈） が課題で、不全に至れば移植や補助循環を考える。
• 補助循環は体重で選ぶ（EXCOR 3 kg超、HeartWare 20 kg超、HeartMate II 40 kg超）。HVADは2021年に販売終了している。日本の指針は、植込型は40 kg以上、EXCORは原則3.0 kg以上とする。
• ACHDは増え続け、専門医が足りない。複雑なACHDは生涯の定期フォローが必要である。