蕁麻疹の病態機序と臨床病型

🧠 全体像：蕁麻疹は肥満細胞の活性化により、24時間以内に消える膨疹wheal膨疹（wheal）wheal（膨疹）、血管性浮腫angioedema血管性浮腫（angioedema）angioedema（血管性浮腫）、または両者を生じる疾患である。6週間を境に急性と慢性を分け、慢性では慢性自然発症性蕁麻疹CSU慢性自然発症性蕁麻疹（CSU）CSU（慢性自然発症性蕁麻疹）と慢性誘発性蕁麻疹CIndU慢性誘発性蕁麻疹（CIndU）CIndU（慢性誘発性蕁麻疹）を区別する。¹

膨疹と血管性浮腫

⚠️ 同じ病変が24時間を超えて残る、紫斑・疼痛・発熱を伴う、消退後に色素沈着を残す場合は蕁麻疹様血管炎urticarial vasculitis蕁麻疹様血管炎（urticarial vasculitis）urticarial vasculitis（蕁麻疹様血管炎）などを考える。

病態機序

flowchart TD
    A["IgE架橋、自己免疫、物理刺激、薬剤など"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cutaneous mast cell'>皮膚肥満細胞</span>の活性化"]
    B --> C["ヒスタミン・脂質メディエーター・サイトカイン放出"]
    C --> D["血管拡張と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='increased vascular permeability'>血管透過性亢進</span>"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='upper (papillary) dermis'>真皮上層</span>なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='wheal'>膨疹</span>"]
    D --> F["深部なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='angioedema'>血管性浮腫</span>"]

一部の急性蕁麻疹acute urticaria急性蕁麻疹（acute urticaria）acute urticaria（急性蕁麻疹）は食物・薬剤・昆虫毒に対するIgE依存性反応で起こる。感染、非IgE性の肥満細胞活性化mast cell activation肥満細胞活性化（mast cell activation）mast cell activation（肥満細胞活性化）、シクロオキシゲナーゼcyclooxygenase, COXシクロオキシゲナーゼ（cyclooxygenase, COX）cyclooxygenase, COX（シクロオキシゲナーゼ）1阻害型NSAIDsによる増悪などもある。慢性自然発症性蕁麻疹chronic spontaneous urticaria, CSU慢性自然発症性蕁麻疹（chronic spontaneous urticaria, CSU）chronic spontaneous urticaria, CSU（慢性自然発症性蕁麻疹）では明確な外因性アレルゲンが見つからないことが多く、I型自己免疫性（自己アレルギー性）とIIb型自己免疫性の少なくとも2つの機序があり、一部の患者では重複する。²

経過による分類

典型的な急性蕁麻疹acute urticaria急性蕁麻疹（acute urticaria）acute urticaria（急性蕁麻疹）では広範なスクリーニング検査screening testスクリーニング検査（screening test）screening test（スクリーニング検査）は不要であり、病歴から疑う原因に絞る。慢性蕁麻疹chronic urticaria慢性蕁麻疹（chronic urticaria）chronic urticaria（慢性蕁麻疹）も診断は主として臨床的に行い、無差別な感染巣locus of infection感染巣（locus of infection）locus of infection（感染巣）検索・食物アレルギーfood allergy食物アレルギー（food allergy）food allergy（食物アレルギー）検査は避け、病歴と診察所見に応じて必要最小限の検査を選ぶ。¹

慢性蕁麻疹の病型

誘発型では病歴に対応する負荷試験challenge test負荷試験（challenge test）challenge test（負荷試験）を、全身反応に備えた環境で行う。

血管性浮腫の重要な鑑別

膨疹wheal膨疹（wheal）wheal（膨疹）を伴わない反復性血管性浮腫angioedema血管性浮腫（angioedema）angioedema（血管性浮腫）では、肥満細胞性だけでなくブラジキニン介在性bradykinin-mediatedブラジキニン介在性（bradykinin-mediated）bradykinin-mediated（ブラジキニン介在性）を考える。

⚠️ 嗄声、喘鳴、呼吸困難、舌・咽頭腫脹、低血圧、急速な全身症状は気道緊急である。アナフィラキシーなら筋肉内intramuscular筋肉内（intramuscular）intramuscular（筋肉内）アドレナリンを直ちに投与する。⁴

まとめ

• 膨疹wheal膨疹（wheal）wheal（膨疹）は真皮浅層superficial浅層（superficial）superficial（浅層）の浮腫で24時間以内、血管性浮腫angioedema血管性浮腫（angioedema）angioedema（血管性浮腫）はより深く72時間程度持続し得る。
• 6週間を超えれば慢性であり、自然発症性と誘発性に分ける。
• 慢性自然発症性蕁麻疹chronic spontaneous urticaria, CSU慢性自然発症性蕁麻疹（chronic spontaneous urticaria, CSU）chronic spontaneous urticaria, CSU（慢性自然発症性蕁麻疹）では無差別な原因検索をせず、病歴と所見に沿って検査する。
• 膨疹wheal膨疹（wheal）wheal（膨疹）のない血管性浮腫angioedema血管性浮腫（angioedema）angioedema（血管性浮腫）ではACE阻害薬やC1インヒビターC1 inhibitorC1インヒビター（C1 inhibitor）C1 inhibitor（C1インヒビター）異常を見逃さない。