血管性浮腫

🧠 全体像：血管性浮腫angioedema血管性浮腫（angioedema）angioedema（血管性浮腫）は、真皮深層deep (reticular) dermis真皮深層（deep (reticular) dermis）deep (reticular) dermis（真皮深層）・皮下組織・粘膜に急速な腫脹が生じる病態である。臨床で重要なのは、気道を脅かしているかを最初に判断し、次にヒスタミン／肥満細胞介在性mast cell-mediated肥満細胞介在性（mast cell-mediated）mast cell-mediated（肥満細胞介在性）かブラジキニン介在性bradykinin-mediatedブラジキニン介在性（bradykinin-mediated）bradykinin-mediated（ブラジキニン介在性）かを分けることだ。

蕁麻疹の有無と薬効歴で機序を推定する

⚠️ 蕁麻疹がなくてもアナフィラキシーは否定できず、機序が不明な急性腫脹では治療反応を待って気道評価を遅らせない。

舌・咽頭・喉頭の症状は気道緊急である

嗄声、咽頭絞扼感constricting sensation絞扼感（constricting sensation）constricting sensation（絞扼感）、嚥下困難dysphagia嚥下困難（dysphagia）dysphagia（嚥下困難）、流涎drooling流涎（drooling）drooling（流涎）、舌腫脹tongue swelling舌腫脹（tongue swelling）tongue swelling（舌腫脹）、吸気性喘鳴inspiratory stridor吸気性喘鳴（inspiratory stridor）inspiratory stridor（吸気性喘鳴）、努力呼吸は喉頭浮腫laryngeal edema喉頭浮腫（laryngeal edema）laryngeal edema（喉頭浮腫）への進展を示す。酸素飽和度O₂ saturation酸素飽和度（O₂ saturation）O₂ saturation（酸素飽和度）が保たれていても、上気道閉塞upper airway obstruction上気道閉塞（upper airway obstruction）upper airway obstruction（上気道閉塞）は急速に悪化しうる。

flowchart TD
    A["顔面・口唇・舌の急性腫脹"] --> B["気道・呼吸・循環を直ちに評価"]
    B --> C{"嗄声・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tongue swelling'>舌腫脹</span>・喘鳴・低血圧があるか"}
    C -->|"はい"| D["救急要請・気道確保チーム招集"]
    D --> E["アナフィラキシーなら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intramuscular adrenaline (IM epinephrine)'>筋注アドレナリン</span>"]
    C -->|"いいえ"| F{"蕁麻疹・掻痒・誘因があるか"}
    F -->|"はい"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mast cell-mediated'>肥満細胞介在性</span>を評価"]
    F -->|"いいえ"| H["ACE阻害薬・家族歴・腹部発作を確認"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bradykinin-mediated'>ブラジキニン介在性</span>を評価"]

アナフィラキシーが疑われれば、大腿前外側への筋注アドレナリンintramuscular adrenaline (IM epinephrine)筋注アドレナリン（intramuscular adrenaline (IM epinephrine)）intramuscular adrenaline (IM epinephrine)（筋注アドレナリン）が第一選択である。抗ヒスタミン薬は皮膚症dermopathy皮膚症（dermopathy）dermopathy（皮膚症）状の補助であり、気道・呼吸・循環障害を治療しない。

ブラジキニン介在性では標的治療を考える

再発性で蕁麻疹を欠く、家族歴がある、原因不明の腹部発作を反復する場合は遺伝性血管性浮腫hereditary angioedema (HAE)遺伝性血管性浮腫（hereditary angioedema (HAE)）hereditary angioedema (HAE)（遺伝性血管性浮腫）を考え、C4、C1インヒビターC1 inhibitorC1インヒビター（C1 inhibitor）C1 inhibitor（C1インヒビター）量・機能を評価する。ACE阻害薬は開始後長期間たってからでも原因になりうる。

急性発作には、利用可能性と病型に応じてC1インヒビター製剤C1 inhibitor concentrateC1インヒビター製剤（C1 inhibitor concentrate）C1 inhibitor concentrate（C1インヒビター製剤）、ブラジキニンB2受容体拮抗薬bradykinin B2 receptor antagonistブラジキニンB2受容体拮抗薬（bradykinin B2 receptor antagonist）bradykinin B2 receptor antagonist（ブラジキニンB2受容体拮抗薬）などのオンデマンド治療を行う。咽喉頭pharynx and larynx咽喉頭（pharynx and larynx）pharynx and larynx（咽喉頭）発作では薬剤投与と並行して早期の気道計画を立てる。

💡 家族歴がなくても新生変異や後天性血管性浮腫acquired angioedema後天性血管性浮腫（acquired angioedema）acquired angioedema（後天性血管性浮腫）がある。正常なC4単独で完全に除外せず、発作時ictal発作時（ictal）ictal（発作時）期と検査条件を踏まえて専門評価につなげる。

退院後は再発予防を設計する

誘因薬の中止、緊急時行動計画、自己投与薬の教育、専門医紹介を行う。遺伝性血管性浮腫hereditary angioedema (HAE)遺伝性血管性浮腫（hereditary angioedema (HAE)）hereditary angioedema (HAE)（遺伝性血管性浮腫）では処置前予防と長期予防の適応を、発作頻度だけでなく重症度、生活への影響、治療へのアクセスで個別化する。

まとめ

• 血管性浮腫angioedema血管性浮腫（angioedema）angioedema（血管性浮腫）では最初に舌・咽頭・喉頭を評価し、気道悪化を予測する。
• 蕁麻疹、掻痒、薬剤歴、腹部発作から肥満細胞介在性mast cell-mediated肥満細胞介在性（mast cell-mediated）mast cell-mediated（肥満細胞介在性）とブラジキニン介在性bradykinin-mediatedブラジキニン介在性（bradykinin-mediated）bradykinin-mediated（ブラジキニン介在性）を分ける。
• アナフィラキシーには筋注アドレナリンintramuscular adrenaline (IM epinephrine)筋注アドレナリン（intramuscular adrenaline (IM epinephrine)）intramuscular adrenaline (IM epinephrine)（筋注アドレナリン）、遺伝性血管性浮腫hereditary angioedema (HAE)遺伝性血管性浮腫（hereditary angioedema (HAE)）hereditary angioedema (HAE)（遺伝性血管性浮腫）には病型に応じた標的治療targeted therapy標的治療（targeted therapy）targeted therapy（標的治療）を行う。