耳鼻咽喉科学 · 56
喉頭の変性疾患・良性腫瘍、喉頭浮腫、遺伝性血管性浮腫
Degenerative laryngeal diseases and benign tumors of the larynx. Laryngeal edema, hereditary angioedema
🧠 全体像:声帯ポリープ・結節・ラインケ浮腫Reinke edema ラインケ浮腫(Reinke edema)Reinke edema(ラインケ浮腫) は病変の形と音声負荷を結び付ける。一方、喉頭血管性浮腫 angioedema 血管性浮腫(angioedema) angioedema(血管性浮腫) は病変名ではなく、直ちに気道危機 airway emergency 気道危機(airway emergency) airway emergency(気道危機) を評価すべき救急所見である。
声帯ポリープと結節
| 声帯ポリープ | 声帯結節vocal cord nodule声帯結節(vocal cord nodule)vocal cord nodule(声帯結節) | |
|---|---|---|
| 病態 | 急性/慢性音声外傷、喫煙、逆流など | 慢性の音声酷使による反復衝突 |
| 形態 | 多くは片側性、柔らかく平滑、有茎/広基性wide-based (broad-based)広基性(wide-based (broad-based))wide-based (broad-based)(広基性) | 多くは両側対称、前1/3と後2/3の境界 |
| 症状 | 急な嗄声、時に咳・大病変で呼吸障害 respiratory impairment呼吸障害(respiratory impairment) respiratory impairment(呼吸障害) | 徐々に悪化する嗄声、声の疲労、複声diplophonia複声(diplophonia)diplophonia(複声) |
| 治療 | 音声治療・刺激回避。残存例は顕微鏡下切除 | 音声衛生vocal hygiene音声衛生(vocal hygiene)vocal hygiene(音声衛生)・音声治療が中心、難治例で手術 |
慢性過形成性喉頭炎
喫煙、飲酒、熱・寒冷刺激 cold冷刺激(cold) cold(冷刺激)、慢性音声負荷などにより声帯に限局またはびまん性の過形成・角化を生じる。白板症leukoplakia 白板症(leukoplakia)leukoplakia(白板症) や不整病変は異形成・癌を含むため、内視鏡評価と適切な生検が必要である。単なる「良性変性」として長期放置しない。
喉頭乳頭腫症
多くは低リスクヒトパピローマウイルス low-risk HPV 低リスクヒトパピローマウイルス(low-risk HPV) low-risk HPV(低リスクヒトパピローマウイルス) (HPVHPV, human papillomavirus) 6・11に関連し、声門Glottic声門(Glottic)Glottic(声門)・声門上Supraglottic声門上(Supraglottic)Supraglottic(声門上)・気管へ多発性疣状 verrucous 疣状(verrucous) verrucous(疣状) 病変を作る。嗄声、喘鳴、気道閉塞を起こし、再発性呼吸器乳頭腫症recurrent respiratory papillomatosis (RRP) 再発性呼吸器乳頭腫症(recurrent respiratory papillomatosis (RRP))recurrent respiratory papillomatosis (RRP)(再発性呼吸器乳頭腫症) では反復手術を要することがある。
- 診断:喉頭鏡 laryngoscopy 喉頭鏡(laryngoscopy) laryngoscopy(喉頭鏡) と組織診断。
- 治療:機能温存を意識したマイクロデブリッダー microdebrider マイクロデブリッダー(microdebrider) microdebrider(マイクロデブリッダー) やレーザー切除。反復例では補助療法 adjuvant therapy 補助療法(adjuvant therapy) adjuvant therapy(補助療法) を個別に検討する。
- 多くは良性だが、まれに悪性転化 malignant transformation 悪性転化(malignant transformation) malignant transformation(悪性転化) する。ヒトパピローマウイルスワクチンは予防に重要で、既存再発性呼吸器乳頭腫症 recurrent respiratory papillomatosis (RRP) 再発性呼吸器乳頭腫症(recurrent respiratory papillomatosis (RRP)) recurrent respiratory papillomatosis (RRP)(再発性呼吸器乳頭腫症) への補助的利益も検討されている。
ラインケ浮腫
声帯靱帯 ligament 靱帯(ligament) ligament(靱帯) と上皮の間にあるラインケ腔 Reinke space ラインケ腔(Reinke space) Reinke space(ラインケ腔) の浮腫で、多くは両側性。喫煙が強い関連因子で、音声酷使、逆流、甲状腺機能低下hypothyroidism 甲状腺機能低下(hypothyroidism)hypothyroidism(甲状腺機能低下) なども関連する。低音化した嗄声、咽頭違和感pharyngeal discomfort咽頭違和感(pharyngeal discomfort)pharyngeal discomfort(咽頭違和感)、巨大病変では喘鳴を生じる。
- 診断:喉頭鏡 laryngoscopy喉頭鏡(laryngoscopy) laryngoscopy(喉頭鏡)・ストロボスコピーstroboscopy ストロボスコピー(stroboscopy)stroboscopy(ストロボスコピー) で半透明〜灰黄色の浮腫状 boggy 浮腫状(boggy) boggy(浮腫状) 声帯を確認。
- 治療:禁煙、原因治療、音声治療。症状・気道・病変に応じ粘膜を温存した顕微鏡下手術 microscopic (microlaryngeal) surgery顕微鏡下手術(microscopic (microlaryngeal) surgery) microscopic (microlaryngeal) surgery(顕微鏡下手術)。
遺伝性血管性浮腫(HAE)
C1インヒビターC1 inhibitor C1インヒビター(C1 inhibitor)C1 inhibitor(C1インヒビター) 欠損/機能異常または他のブラジキニン bradykinin ブラジキニン(bradykinin) bradykinin(ブラジキニン) 関連機序により、皮膚、消化管、顔面、口腔・喉頭の再発性浮腫を起こす。通常、蕁麻疹や掻痒を伴わない。
| 型 | 機序の概略 |
|---|---|
| I型 | C1インヒビターC1 inhibitor C1インヒビター(C1 inhibitor)C1 inhibitor(C1インヒビター) 量低下 |
| II型 | C1インヒビターC1 inhibitor C1インヒビター(C1 inhibitor)C1 inhibitor(C1インヒビター) 機能低下 |
| 正常C1インヒビター C1 inhibitor C1インヒビター(C1 inhibitor) C1 inhibitor(C1インヒビター) 型 | 複数の病原性遺伝子変異が同定された型と遺伝子未同定例を含み、機序は一様でない1 |
C1インヒビターC1 inhibitor C1インヒビター(C1 inhibitor)C1 inhibitor(C1インヒビター) 欠乏型の診断では補体第4成分(C4)、C1インヒビターC1 inhibitor C1インヒビター(C1 inhibitor)C1 inhibitor(C1インヒビター) 量・機能を測定する。これらが正常でも、蕁麻疹を伴わない反復性浮腫、家族歴、遺伝学的所見、肥満細胞標的治療 targeted therapy 標的治療(targeted therapy) targeted therapy(標的治療) への反応などを統合し、正常C1インヒビター C1 inhibitor C1インヒビター(C1 inhibitor) C1 inhibitor(C1インヒビター) 型を専門的に評価する1。喉頭浮腫laryngeal edema喉頭浮腫(laryngeal edema)laryngeal edema(喉頭浮腫)、嗄声、嚥下困難dysphagia嚥下困難(dysphagia)dysphagia(嚥下困難)、喘鳴は緊急事態である。
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hereditary angioedema (HAE)'>遺伝性血管性浮腫</span>(HAE)患者の咽頭・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='laryngeal symptoms'>喉頭症状</span>"] --> B["直ちに気道評価・救援要請"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='on-demand treatment'>オンデマンド治療</span>: <span class='jp-term jp-term-diagram' title='C1 inhibitor concentrate'>C1インヒビター製剤</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bradykinin'>ブラジキニン</span>経路薬"]
C --> D{"進行する<span class='jp-term jp-term-diagram' title='airway compromise'>気道障害</span>?"}
D -->|"はい"| E["早期の確実な気道確保"]
D -->|"いいえ"| F["厳密な監視"]
ブラジキニン性浮腫bradykinin-mediated angioedema ブラジキニン性浮腫(bradykinin-mediated angioedema)bradykinin-mediated angioedema(ブラジキニン性浮腫) は通常、アドレナリン・抗ヒスタミン薬・ステロイドへの反応が乏しい。ただし原因不明の急性浮腫でアナフィラキシーを否定できない場合は、その治療を遅らせない。
まとめ
- 結節は両側対称、ポリープは片側性が典型である。
- 乳頭腫症papillomatosis 乳頭腫症(papillomatosis)papillomatosis(乳頭腫症) はヒトパピローマウイルス 6/11関連で再発しやすいが、単純に「前癌病変precancerous lesion前癌病変(precancerous lesion)precancerous lesion(前癌病変)」と同一視しない。
- 遺伝性血管性浮腫hereditary angioedema (HAE) 遺伝性血管性浮腫(hereditary angioedema (HAE))hereditary angioedema (HAE)(遺伝性血管性浮腫) (HAE)の喉頭症状 laryngeal symptoms 喉頭症状(laryngeal symptoms) laryngeal symptoms(喉頭症状) では、ブラジキニンbradykinin ブラジキニン(bradykinin)bradykinin(ブラジキニン) 標的治療 targeted therapy 標的治療(targeted therapy) targeted therapy(標的治療) と早期気道戦略が必要である。
出典
- 1.Hereditary Angioedema with Normal C1 Inhibitor: an Updated International Consensus Paper on Diagnosis, Pathophysiology, and Treatment(Clinical Reviews in Allergy & Immunology・2025)正常C1インヒビター型遺伝性血管性浮腫には複数の遺伝的背景と遺伝子未同定例があり、C1インヒビター欠乏型とは異なる専門的診断が必要であること閲覧 2026-08-09