蕁麻疹の病態機序と臨床病型

🧠 全体像：蕁麻疹は肥満細胞の活性化により、24時間以内に消える膨疹 wheal膨疹（wheal） wheal（膨疹）、血管性浮腫angioedema血管性浮腫（angioedema）angioedema（血管性浮腫）、または両者を生じる疾患である。6週間を境に急性と慢性を分け、慢性では慢性自然発症性蕁麻疹 chronic spontaneous urticaria, CSU 慢性自然発症性蕁麻疹（chronic spontaneous urticaria, CSU） chronic spontaneous urticaria, CSU（慢性自然発症性蕁麻疹） （CSU）と慢性誘発性蕁麻疹（CIndU）を区別する。¹

膨疹と血管性浮腫

⚠️ 同じ病変が24時間を超えて残る、紫斑・疼痛・発熱を伴う、消退後に色素沈着を残す場合は蕁麻疹様血管炎 urticarial vasculitis 蕁麻疹様血管炎（urticarial vasculitis） urticarial vasculitis（蕁麻疹様血管炎） などを考える。

病態機序

flowchart TD
    A["IgE架橋、自己免疫、物理刺激、薬剤など"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cutaneous mast cell'>皮膚肥満細胞</span>の活性化"]
    B --> C["ヒスタミン・脂質メディエーター・サイトカイン放出"]
    C --> D["血管拡張と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='increased vascular permeability'>血管透過性亢進</span>"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='upper (papillary) dermis'>真皮上層</span>なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='wheal'>膨疹</span>"]
    D --> F["深部なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='angioedema'>血管性浮腫</span>"]

一部の急性蕁麻疹 acute urticaria 急性蕁麻疹（acute urticaria） acute urticaria（急性蕁麻疹） は食物・薬剤・昆虫毒に対するIgE依存性反応で起こる。感染、非IgE性の肥満細胞活性化 mast cell activation肥満細胞活性化（mast cell activation） mast cell activation（肥満細胞活性化）、シクロオキシゲナーゼcyclooxygenase, COX シクロオキシゲナーゼ（cyclooxygenase, COX）cyclooxygenase, COX（シクロオキシゲナーゼ） 1阻害型NSAIDsNSAIDs（nonsteroidal anti-inflammatory drugs）による増悪などもある。慢性自然発症性蕁麻疹chronic spontaneous urticaria, CSU 慢性自然発症性蕁麻疹（chronic spontaneous urticaria, CSU）chronic spontaneous urticaria, CSU（慢性自然発症性蕁麻疹） では明確な外因性アレルゲンが見つからないことが多く、I型自己免疫性（自己アレルギー性）とIIb型自己免疫性の少なくとも2つの機序があり、一部の患者では重複する。²

経過による分類

典型的な急性蕁麻疹 acute urticaria 急性蕁麻疹（acute urticaria） acute urticaria（急性蕁麻疹） では広範なスクリーニング検査 screening test スクリーニング検査（screening test） screening test（スクリーニング検査） は不要であり、病歴から疑う原因に絞る。慢性蕁麻疹chronic urticaria 慢性蕁麻疹（chronic urticaria）chronic urticaria（慢性蕁麻疹） も診断は主として臨床的に行い、無差別な感染巣 locus of infection 感染巣（locus of infection） locus of infection（感染巣） 検索・食物アレルギーfood allergy 食物アレルギー（food allergy）food allergy（食物アレルギー） 検査は避け、病歴と診察所見に応じて必要最小限の検査を選ぶ。¹

慢性蕁麻疹の病型

誘発型では病歴に対応する負荷試験 challenge test 負荷試験（challenge test） challenge test（負荷試験） を、全身反応に備えた環境で行う。

血管性浮腫の重要な鑑別

膨疹wheal 膨疹（wheal）wheal（膨疹） を伴わない反復性血管性浮腫 angioedema 血管性浮腫（angioedema） angioedema（血管性浮腫） では、肥満細胞性だけでなくブラジキニン介在性 bradykinin-mediated ブラジキニン介在性（bradykinin-mediated） bradykinin-mediated（ブラジキニン介在性） を考える。

⚠️ 嗄声、喘鳴、呼吸困難、舌・咽頭腫脹、低血圧、急速な全身症状は気道緊急である。アナフィラキシーなら筋肉内 intramuscular 筋肉内（intramuscular） intramuscular（筋肉内） アドレナリンを直ちに投与する。⁴

まとめ

• 膨疹wheal 膨疹（wheal）wheal（膨疹） は真皮浅層 superficial dermis 真皮浅層（superficial dermis） superficial dermis（真皮浅層） の浮腫で24時間以内、血管性浮腫angioedema 血管性浮腫（angioedema）angioedema（血管性浮腫） はより深く72時間程度持続し得る。
• 6週間を超えれば慢性であり、自然発症性と誘発性に分ける。
• 慢性自然発症性蕁麻疹chronic spontaneous urticaria, CSU 慢性自然発症性蕁麻疹（chronic spontaneous urticaria, CSU）chronic spontaneous urticaria, CSU（慢性自然発症性蕁麻疹） では無差別な原因検索をせず、病歴と所見に沿って検査する。
• 膨疹wheal 膨疹（wheal）wheal（膨疹） のない血管性浮腫 angioedema 血管性浮腫（angioedema） angioedema（血管性浮腫） ではACE阻害薬やC1インヒビター C1 inhibitor C1インヒビター（C1 inhibitor） C1 inhibitor（C1インヒビター） 異常を見逃さない。