皮膚科学 · 1-03
蕁麻疹の病態機序と臨床病型
Pathomechanism and Clinical Forms of Urticaria
🧠 全体像：蕁麻疹は肥満細胞の活性化により、24時間以内に消える膨疹 wheal膨疹（wheal） wheal（膨疹）、血管性浮腫angioedema血管性浮腫（angioedema）angioedema（血管性浮腫）、または両者を生じる疾患である。6週間を境に急性と慢性を分け、慢性では慢性自然発症性蕁麻疹 chronic spontaneous urticaria, CSU 慢性自然発症性蕁麻疹（chronic spontaneous urticaria, CSU） chronic spontaneous urticaria, CSU（慢性自然発症性蕁麻疹） （CSU）と慢性誘発性蕁麻疹 chronic inducible urticaria 慢性誘発性蕁麻疹（chronic inducible urticaria） chronic inducible urticaria（慢性誘発性蕁麻疹） （CIndU）を区別する。1
膨疹と血管性浮腫
生成模式図（実際の患者画像ではありません）。
| 所見 | 膨疹wheal膨疹（wheal）wheal（膨疹） | 血管性浮腫angioedema血管性浮腫（angioedema）angioedema（血管性浮腫） |
|---|---|---|
| 主座 | 真皮上層upper (papillary) dermis真皮上層（upper (papillary) dermis）upper (papillary) dermis（真皮上層） | 真皮深層deep (reticular) dermis真皮深層（deep (reticular) dermis）deep (reticular) dermis（真皮深層）・皮下組織・粘膜下submucosal 粘膜下（submucosal）submucosal（粘膜下） 組織 |
| 外観 | 中央の浮腫性隆起と周囲の反射性紅斑 flare reaction反射性紅斑（flare reaction） flare reaction（反射性紅斑） | 皮膚色〜紅色の境界不明瞭な腫脹 |
| 自覚awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚） 症状 | 強い掻痒、ときに灼熱感 | 痛み・圧迫感が優位で、掻痒は乏しいことが多い |
| 持続 | 通常30分〜24時間 | 最長72時間程度かけて消退し得る |
| 好発部位 | 全身 | 眼瞼、口唇、舌、咽頭、喉頭、四肢 |
⚠️ 同じ病変が24時間を超えて残る、紫斑・疼痛・発熱を伴う、消退後に色素沈着を残す場合は蕁麻疹様血管炎 urticarial vasculitis 蕁麻疹様血管炎（urticarial vasculitis） urticarial vasculitis（蕁麻疹様血管炎） などを考える。
膨疹の変種
膨疹wheal 膨疹（wheal）wheal（膨疹） の大きさは数 mm から10 cm を超えるものまであり、血管の変化で色と形が変わる。
| 呼び方 | 成り立ち・形 |
|---|---|
| 紅色膨疹 wheal膨疹（wheal） wheal（膨疹） | 血管拡張で紅斑が強い |
| 陶器様膨疹 wheal膨疹（wheal） wheal（膨疹） | 血管外extravascular 血管外（extravascular）extravascular（血管外） へ漏れた液が血管を圧迫し、白く見える |
| 出血性膨疹 wheal膨疹（wheal） wheal（膨疹） | 漏出物に赤血球が混じる |
| 巨大膨疹 wheal膨疹（wheal） wheal（膨疹） | 体節をおおうほど大きい |
| 環状膨疹 wheal膨疹（wheal） wheal（膨疹） | 周囲へ拡大して環状になる |
| 多環状polycyclic 多環状（polycyclic）polycyclic（多環状） 膨疹 wheal膨疹（wheal） wheal（膨疹） | 環が連なって多環状 polycyclic 多環状（polycyclic） polycyclic（多環状） になる |
病態機序
flowchart TD
A["IgE架橋、自己免疫、物理刺激、薬剤など"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cutaneous mast cell'>皮膚肥満細胞</span>の活性化"]
B --> C["ヒスタミン・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lipid mediator'>脂質メディエーター</span>・サイトカイン放出"]
C --> D["血管拡張と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='increased vascular permeability'>血管透過性亢進</span>"]
D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='upper (papillary) dermis'>真皮上層</span>なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='wheal'>膨疹</span>"]
D --> F["深部なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='angioedema'>血管性浮腫</span>"]肥満細胞が主要なエフェクター細胞 effector cells エフェクター細胞（effector cells） effector cells（エフェクター細胞） である。IgE依存性の経路では、抗原が肥満細胞表面のIgEに結合して脱顆粒 degranulation 脱顆粒（degranulation） degranulation（脱顆粒） し、ヒスタミンが放出される。ヒスタミンはH1・H2受容体に結合して細動脈の拡張・静脈の収縮・毛細血管の透過性亢進を起こす（授業資料はH1とH2の両方を挙げる。症状の主役はH1受容体 H1 receptor H1受容体（H1 receptor） H1 receptor（H1受容体） を介する反応）。ほかに、あらかじめ貯蔵されたメディエーター（ヘパリン・各種酵素・血小板活性化因子platelet-activating factor血小板活性化因子（platelet-activating factor）platelet-activating factor（血小板活性化因子））、新たに合成されるプロスタグランジンとロイコトリエン leukotrieneロイコトリエン（leukotriene） leukotriene（ロイコトリエン）、サイトカイン（TNFα・IL-8）も放出される。
一部の急性蕁麻疹 acute urticaria 急性蕁麻疹（acute urticaria） acute urticaria（急性蕁麻疹） は食物・薬剤・昆虫毒に対するIgE依存性反応で起こる。感染、非IgE性の肥満細胞活性化 mast cell activation肥満細胞活性化（mast cell activation） mast cell activation（肥満細胞活性化）、シクロオキシゲナーゼcyclooxygenase, COX シクロオキシゲナーゼ（cyclooxygenase, COX）cyclooxygenase, COX（シクロオキシゲナーゼ） 1阻害型NSAIDsによる増悪などもある。慢性自然発症性蕁麻疹chronic spontaneous urticaria, CSU 慢性自然発症性蕁麻疹（chronic spontaneous urticaria, CSU）chronic spontaneous urticaria, CSU（慢性自然発症性蕁麻疹） では明確な外因性アレルゲンが見つからないことが多く、I型自己免疫性（自己アレルギー性autoallergic自己アレルギー性（autoallergic）autoallergic（自己アレルギー性））とIIb型自己免疫性の少なくとも2つの機序があり、一部の患者では重複する。2
経過による分類
| 分類 | 定義 | 主な特徴 |
|---|---|---|
| 急性蕁麻疹acute urticaria急性蕁麻疹（acute urticaria）acute urticaria（急性蕁麻疹） | 6週間以内 | 原因は感染（上気道・消化管・連鎖球菌streptococcal連鎖球菌（streptococcal）streptococcal（連鎖球菌）・寄生虫）、食物（不耐症と、魚・ナッツ・果物などのアレルギー）、薬剤（アレルギーと偽アレルギー pseudoallergy 偽アレルギー（pseudoallergy） pseudoallergy（偽アレルギー） ：NSAIDs・造影剤・βラクタム薬）など。多くは自然軽快 |
| 慢性蕁麻疹chronic urticaria慢性蕁麻疹（chronic urticaria）chronic urticaria（慢性蕁麻疹） | 6週間を超えて反復 | 慢性自然発症性蕁麻疹chronic spontaneous urticaria, CSU 慢性自然発症性蕁麻疹（chronic spontaneous urticaria, CSU）chronic spontaneous urticaria, CSU（慢性自然発症性蕁麻疹） （CSU）と慢性誘発性蕁麻疹 chronic inducible urticaria 慢性誘発性蕁麻疹（chronic inducible urticaria） chronic inducible urticaria（慢性誘発性蕁麻疹） （CIndU）に分ける1 |
典型的な急性蕁麻疹 acute urticaria 急性蕁麻疹（acute urticaria） acute urticaria（急性蕁麻疹） では広範なスクリーニング検査 screening test スクリーニング検査（screening test） screening test（スクリーニング検査） は不要であり、病歴から疑う原因に絞る。例外は、感作された人の食物アレルギー food allergy食物アレルギー（food allergy） food allergy（食物アレルギー）、NSAIDsなど誘発因子が疑われる場合で、アレルギー検査と再曝露を避ける指導が役立つ。慢性蕁麻疹chronic urticaria 慢性蕁麻疹（chronic urticaria）chronic urticaria（慢性蕁麻疹） も診断は主として臨床的に行い、無差別な感染巣 locus of infection 感染巣（locus of infection） locus of infection（感染巣） 検索・食物アレルギーfood allergy 食物アレルギー（food allergy）food allergy（食物アレルギー） 検査は避け、病歴と診察所見に応じて必要最小限の検査を選ぶ。1
慢性自然発症性蕁麻疹chronic spontaneous urticaria, CSU 慢性自然発症性蕁麻疹（chronic spontaneous urticaria, CSU）chronic spontaneous urticaria, CSU（慢性自然発症性蕁麻疹） （CSU）の検査は、全例に行うルーチン検査と、病歴で疑うときに足す拡張検査に分ける1。
| 区分 | 内容 |
|---|---|
| ルーチン | 白血球分画differential白血球分画（differential）differential（白血球分画）、赤沈erythrocyte sedimentation rate, ESR 赤沈（erythrocyte sedimentation rate, ESR）erythrocyte sedimentation rate, ESR（赤沈） またはCRP。専門診療では抗TPO IgGと総IgE total IgE 総IgE（total IgE） total IgE（総IgE） を加える |
| 拡張（病歴に応じて。順序は問わない） | 疑う誘因（薬剤など）の回避、感染症（ヘリコバクター・ピロリHelicobacter pylori ヘリコバクター・ピロリ（Helicobacter pylori）Helicobacter pylori（ヘリコバクター・ピロリ） など）、機能性自己抗体（自己血autologous blood 自己血（autologous blood）autologous blood（自己血） 清皮内テスト intradermal test 皮内テスト（intradermal test） intradermal test（皮内テスト） など）、甲状腺疾患thyroid disease 甲状腺疾患（thyroid disease）thyroid disease（甲状腺疾患） （甲状腺ホルモン・自己抗体）、アレルギー（皮膚テストskin tests 皮膚テスト（skin tests）skin tests（皮膚テスト） や除去試験）、併存する慢性誘発性蕁麻疹 chronic inducible urticaria慢性誘発性蕁麻疹（chronic inducible urticaria） chronic inducible urticaria（慢性誘発性蕁麻疹）、重篤な全身疾患 systemic disease 全身疾患（systemic disease） systemic disease（全身疾患） （トリプターゼtryptase トリプターゼ（tryptase）tryptase（トリプターゼ） など）、病変部の皮膚生検。血管性浮腫angioedema 血管性浮腫（angioedema）angioedema（血管性浮腫） だけの型ではC4とC1インヒビター C1 inhibitor C1インヒビター（C1 inhibitor） C1 inhibitor（C1インヒビター） （量・機能） |
⚠️ 授業資料との差：授業資料のルーチン検査は白血球分画 differential 白血球分画（differential） differential（白血球分画） と赤沈 erythrocyte sedimentation rate, ESR赤沈（erythrocyte sedimentation rate, ESR） erythrocyte sedimentation rate, ESR（赤沈）／CRPの2つだけである。現行の指針では、専門診療でこれに抗TPO IgGと総IgE total IgE 総IgE（total IgE） total IgE（総IgE） が加わり、拡張検査にもC4・C1インヒビターC1 inhibitor C1インヒビター（C1 inhibitor）C1 inhibitor（C1インヒビター） が入る1。
⚠️ 日本の指針（蕁麻疹診療ガイドライン2026、第4版）は、ルーチン検査を勧めない。 特発性の蕁麻疹の診断には特別な検査を要さず、すべての蕁麻疹症例に一律にⅠ型アレルギー検査（CQ1：推奨なし）や一般的生化学検査など（CQ2・3：推奨なし）を行うべきでないとする。ただし、慢性特発性蕁麻疹の非定型的な症例や難治例などで、背景因子や合併症の存在が疑われる場合には、専門機関で個々の症例に応じて血清総IgE total serum IgE血清総IgE（total serum IgE） total serum IgE（血清総IgE）、抗TPO抗体anti-TPO antibody抗TPO抗体（anti-TPO antibody）anti-TPO antibody（抗TPO抗体）、CRPの測定を考慮してよいとする。上の表は国際ガイドラインの記述である。3
慢性蕁麻疹の病型
| 病型 | 誘因・特徴 | 診断の試験 |
|---|---|---|
| 慢性自然発症性蕁麻疹chronic spontaneous urticaria, CSU慢性自然発症性蕁麻疹（chronic spontaneous urticaria, CSU）chronic spontaneous urticaria, CSU（慢性自然発症性蕁麻疹） | 明確な特異的誘因なしに膨疹 wheal膨疹（wheal） wheal（膨疹）・血管性浮腫angioedema 血管性浮腫（angioedema）angioedema（血管性浮腫） が反復 | 誘発試験はなく、上記のルーチン検査と拡張検査 |
| 症候性皮膚描記症symptomatic dermographism症候性皮膚描記症（symptomatic dermographism）symptomatic dermographism（症候性皮膚描記症） | 摩擦・掻破scratching (excoriation) 掻破（scratching (excoriation)）scratching (excoriation)（掻破） 部に線状膨疹 wheal膨疹（wheal） wheal（膨疹） | 皮膚描記を誘発し、閾値試験 |
| 寒冷蕁麻疹cold urticaria寒冷蕁麻疹（cold urticaria）cold urticaria（寒冷蕁麻疹） | 冷気cold air冷気（cold air）cold air（冷気）・冷水。全身冷却ではアナフィラキシーの危険 | 寒冷誘発試験と閾値試験 |
| 遅延性圧蕁麻疹delayed pressure urticaria遅延性圧蕁麻疹（delayed pressure urticaria）delayed pressure urticaria（遅延性圧蕁麻疹） | 持続圧迫の数時間後に深い腫脹・疼痛 | 圧試験と閾値試験 |
| コリン性蕁麻疹cholinergic urticariaコリン性蕁麻疹（cholinergic urticaria）cholinergic urticaria（コリン性蕁麻疹） | 運動、入浴、情動など体温上昇で小膨疹 wheal膨疹（wheal） wheal（膨疹） | 誘発試験と閾値試験 |
| 日光蕁麻疹solar urticaria日光蕁麻疹（solar urticaria）solar urticaria（日光蕁麻疹） | 光曝露部に数分で発症 | 波長の異なる紫外線・可視光visible light 可視光（visible light）visible light（可視光） での誘発と閾値試験 |
| 温熱蕁麻疹heat urticaria温熱蕁麻疹（heat urticaria）heat urticaria（温熱蕁麻疹） | 温熱刺激に再現性をもって出現 | 温熱誘発試験と閾値試験 |
| 振動性血管性浮腫 angioedema血管性浮腫（angioedema） angioedema（血管性浮腫） | 振動刺激に再現性をもって出現 | 振動（ボルテックスミキサーなど）による試験 |
| 接触蕁麻疹contact urticaria接触蕁麻疹（contact urticaria）contact urticaria（接触蕁麻疹） | 接触に再現性をもって出現 | 誘発試験 |
| 水蕁麻疹aquagenic urticaria水蕁麻疹（aquagenic urticaria）aquagenic urticaria（水蕁麻疹） | 水との接触で出現 | 誘発試験 |
誘発型では病歴に対応する負荷試験 challenge test 負荷試験（challenge test） challenge test（負荷試験） を、全身反応に備えた環境で行う。閾値試験は、刺激の強さを段階的に変えて症状が出る最小の強さを決める試験で、診断だけでなく治療効果の判定にも使う。寒冷蕁麻疹cold urticaria 寒冷蕁麻疹（cold urticaria）cold urticaria（寒冷蕁麻疹） と症候性皮膚描記症 symptomatic dermographism 症候性皮膚描記症（symptomatic dermographism） symptomatic dermographism（症候性皮膚描記症） では、白血球分画differential 白血球分画（differential）differential（白血球分画） と赤沈 erythrocyte sedimentation rate, ESR赤沈（erythrocyte sedimentation rate, ESR） erythrocyte sedimentation rate, ESR（赤沈）／CRPで感染症などの鑑別疾患も確認する1。
皮膚描記症の見分け
皮膚を鈍い物で動かしてこすると、反応は4通りに分かれる。
| 反応 | 所見 |
|---|---|
| 赤色皮膚描記症 dermatographia皮膚描記症（dermatographia） dermatographia（皮膚描記症） | 15〜20秒で線状に赤くなる（血管拡張）。生理的な反応 |
| 白色皮膚描記症white dermographism白色皮膚描記症（white dermographism）white dermographism（白色皮膚描記症） | 線が蒼白になる（血管収縮）。アトピー性皮膚炎atopic dermatitis, ADアトピー性皮膚炎（atopic dermatitis, AD）atopic dermatitis, AD（アトピー性皮膚炎）の小症状 minor criteria小症状（minor criteria） minor criteria（小症状） |
| 蕁麻疹性皮膚描記症 dermatographia皮膚描記症（dermatographia） dermatographia（皮膚描記症） | 3〜5分後に、痒みのない膨疹 wheal 膨疹（wheal） wheal（膨疹） が出る |
| 症候性皮膚描記症symptomatic dermographism症候性皮膚描記症（symptomatic dermographism）symptomatic dermographism（症候性皮膚描記症） | 衣服の圧迫や摩擦で、掻痒を伴う線状の膨疹 wheal 膨疹（wheal） wheal（膨疹） が出る。以前の呼び名は人工蕁麻疹、皮膚描記性蕁麻疹 |
この4型の分類は国際ガイドラインの記述である。日本の指針（2026）は、物理性蕁麻疹の病型に「機械性蕁麻疹」を挙げ、皮膚描記症dermatographia 皮膚描記症（dermatographia）dermatographia（皮膚描記症） を4型に分ける記載は本文に見当たらない。診断を厳密に確定する必要があるときは、経過から疑われる物理的刺激による誘発試験を行うとし、その例にTemptest、Frick test、Ice cube test、光線照射試験phototesting 光線照射試験（phototesting）phototesting（光線照射試験） などを挙げる。3
蕁麻疹と区別すべき疾患
膨疹wheal 膨疹（wheal）wheal（膨疹） や血管性浮腫 angioedema 血管性浮腫（angioedema） angioedema（血管性浮腫） を呈する、あるいは歴史的に蕁麻疹に関連づけられてきたが、機序と臨床像が異なる別の疾患がある。蕁麻疹の病型には含めず、蕁麻疹として誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） しないことが要点である1。
| 疾患 | 蕁麻疹と見分ける手がかり |
|---|---|
| 色素性pigmented 色素性（pigmented）pigmented（色素性） 蕁麻疹（斑状丘疹状maculopapular 斑状丘疹状（maculopapular）maculopapular（斑状丘疹状） 皮膚肥満細胞症 cutaneous mastocytosis皮膚肥満細胞症（cutaneous mastocytosis） cutaneous mastocytosis（皮膚肥満細胞症））、皮膚症dermopathy 皮膚症（dermopathy）dermopathy（皮膚症） 状を伴う無痛性全身性肥満細胞症 indolent systemic mastocytosis無痛性全身性肥満細胞症（indolent systemic mastocytosis） indolent systemic mastocytosis（無痛性全身性肥満細胞症） | 個々の皮疹が24時間で消えず固定する。→ 全身性肥満細胞症systemic mastocytosis全身性肥満細胞症（systemic mastocytosis）systemic mastocytosis（全身性肥満細胞症） |
| 肥満細胞活性化症候群mast cell activation syndrome肥満細胞活性化症候群（mast cell activation syndrome）mast cell activation syndrome（肥満細胞活性化症候群） | 肥満細胞のメディエーターによる発作性の多臓器症状 organ manifestations臓器症状（organ manifestations） organ manifestations（臓器症状） |
| 蕁麻疹様血管炎urticarial vasculitis蕁麻疹様血管炎（urticarial vasculitis）urticarial vasculitis（蕁麻疹様血管炎） | 24時間以上持続し、紫斑・疼痛・色素沈着を残す |
| ブラジキニン介在性bradykinin-mediated ブラジキニン介在性（bradykinin-mediated）bradykinin-mediated（ブラジキニン介在性） 血管性浮腫 angioedema 血管性浮腫（angioedema） angioedema（血管性浮腫） （遺伝性血管性浮腫hereditary angioedema (HAE) 遺伝性血管性浮腫（hereditary angioedema (HAE)）hereditary angioedema (HAE)（遺伝性血管性浮腫） など） | 膨疹wheal膨疹（wheal）wheal（膨疹）・掻痒を欠く。下の節を参照 |
| 運動誘発アナフィラキシー | 運動が誘因のアナフィラキシー |
| クリオピリン関連周期熱症候群cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS)クリオピリン関連周期熱症候群（cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS)）cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS)（クリオピリン関連周期熱症候群） | 蕁麻疹様urticarial 蕁麻疹様（urticarial）urticarial（蕁麻疹様） 発疹に、反復する発熱・関節痛または関節炎・眼の炎症・倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）・頭痛を伴う。家族性寒冷自己炎症症候群familial cold autoinflammatory syndrome家族性寒冷自己炎症症候群（familial cold autoinflammatory syndrome）familial cold autoinflammatory syndrome（家族性寒冷自己炎症症候群）、Muckle-Wells症候群Muckle-Wells syndromeMuckle-Wells症候群（Muckle-Wells syndrome）Muckle-Wells syndrome（Muckle-Wells症候群）、新生児期発症neonatal-onset 新生児期発症（neonatal-onset）neonatal-onset（新生児期発症） 多臓器系 organ system 臓器系（organ system） organ system（臓器系） 炎症性疾患がある。→ クリオピリン関連周期熱症候群cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS)クリオピリン関連周期熱症候群（cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS)）cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS)（クリオピリン関連周期熱症候群） |
| Schnitzler症候群 | 反復する蕁麻疹様 urticarial 蕁麻疹様（urticarial） urticarial（蕁麻疹様） 発疹に、単クローン性ガンマグロブリン血症monoclonal gammopathy単クローン性ガンマグロブリン血症（monoclonal gammopathy）monoclonal gammopathy（単クローン性ガンマグロブリン血症）・反復する発熱・骨筋肉痛・関節痛または関節炎・リンパ節腫脹 |
| Gleich症候群 | 好酸球増多を伴う、反復性の血管性浮腫 angioedema血管性浮腫（angioedema） angioedema（血管性浮腫） |
| Well症候群 | 好酸球増多を伴う肉芽腫性皮膚炎（好酸球性蜂窩織炎） |
| 水疱性類天疱瘡bullous pemphigoid 水疱性類天疱瘡（bullous pemphigoid）bullous pemphigoid（水疱性類天疱瘡） の前水疱期 | 痒みのある膨疹 wheal 膨疹（wheal） wheal（膨疹） 様の紅斑が水疱に先行する。→ 自己免疫性水疱症autoimmune bullous disease自己免疫性水疱症（autoimmune bullous disease）autoimmune bullous disease（自己免疫性水疱症） |
| 成人Still病adult-onset Still disease (AOSD)成人Still病（adult-onset Still disease (AOSD)）adult-onset Still disease (AOSD)（成人Still病）、血液悪性腫瘍hematologic malignancy 血液悪性腫瘍（hematologic malignancy）hematologic malignancy（血液悪性腫瘍） に伴う好酸球性皮膚症 dermopathy皮膚症（dermopathy） dermopathy（皮膚症）、好酸球増多症候群hypereosinophilic syndrome好酸球増多症候群（hypereosinophilic syndrome）hypereosinophilic syndrome（好酸球増多症候群） | 発熱・関節症arthropathy 関節症（arthropathy）arthropathy（関節症） 状や血液・好酸球の異常が主体で、皮疹は一部 |
⭐ 膨疹wheal 膨疹（wheal）wheal（膨疹） だけが出る人では蕁麻疹様血管炎 urticarial vasculitis 蕁麻疹様血管炎（urticarial vasculitis） urticarial vasculitis（蕁麻疹様血管炎） と自己炎症性疾患 autoinflammatory disease 自己炎症性疾患（autoinflammatory disease） autoinflammatory disease（自己炎症性疾患） を、血管性浮腫angioedema 血管性浮腫（angioedema）angioedema（血管性浮腫） だけが出る人ではブラジキニン介在性 bradykinin-mediated ブラジキニン介在性（bradykinin-mediated） bradykinin-mediated（ブラジキニン介在性） 血管性浮腫 angioedema 血管性浮腫（angioedema） angioedema（血管性浮腫） を、それぞれ先に除外する。
環状の紅斑や水疱を伴うときに、虫刺症insect bite reaction虫刺症（insect bite reaction）insect bite reaction（虫刺症）・多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑）・水疱性類天疱瘡bullous pemphigoid 水疱性類天疱瘡（bullous pemphigoid）bullous pemphigoid（水疱性類天疱瘡） などと皮疹の持続時間 duration 持続時間（duration） duration（持続時間） で見分ける考え方は水疱を生じる疾患の鑑別と虫刺症 insect bite reaction虫刺症（insect bite reaction） insect bite reaction（虫刺症）にある。
血管性浮腫の重要な鑑別
膨疹wheal 膨疹（wheal）wheal（膨疹） を伴わない反復性血管性浮腫 angioedema 血管性浮腫（angioedema） angioedema（血管性浮腫） では、肥満細胞性だけでなくブラジキニン介在性 bradykinin-mediated ブラジキニン介在性（bradykinin-mediated） bradykinin-mediated（ブラジキニン介在性） を考える。
| 特徴 | 肥満細胞性 | ブラジキニン介在性bradykinin-mediatedブラジキニン介在性（bradykinin-mediated）bradykinin-mediated（ブラジキニン介在性） |
|---|---|---|
| 膨疹wheal膨疹（wheal）wheal（膨疹）・掻痒 | しばしばあり | 通常なし |
| 主な原因 | 蕁麻疹、アナフィラキシー | ACE阻害薬、遺伝性・後天性C1インヒビター欠乏acquired C1 inhibitor deficiency後天性C1インヒビター欠乏（acquired C1 inhibitor deficiency）acquired C1 inhibitor deficiency（後天性C1インヒビター欠乏）、正常C1インヒビター C1 inhibitor C1インヒビター（C1 inhibitor） C1 inhibitor（C1インヒビター） 型遺伝性血管性浮腫 hereditary angioedema (HAE)遺伝性血管性浮腫（hereditary angioedema (HAE)） hereditary angioedema (HAE)（遺伝性血管性浮腫）4 |
| 抗ヒスタミン薬・アドレナリン | 通常反応する | 原則として反応しにくい |
| 評価 | アレルギー・誘因の確認 | C4・C1インヒビターC1 inhibitor C1インヒビター（C1 inhibitor）C1 inhibitor（C1インヒビター） 量／機能、薬歴medication history薬歴（medication history）medication history（薬歴）、家族歴を確認し、検査値Labs 検査値（Labs）Labs（検査値） が正常でも正常C1インヒビター C1 inhibitor C1インヒビター（C1 inhibitor） C1 inhibitor（C1インヒビター） 型を考慮する4 |
⚠️ 嗄声、喘鳴、呼吸困難、舌・咽頭腫脹、低血圧、急速な全身症状は気道緊急 airway emergency 気道緊急（airway emergency） airway emergency（気道緊急） である。アナフィラキシーなら筋肉内 intramuscular 筋肉内（intramuscular） intramuscular（筋肉内） アドレナリンを直ちに投与する。5
まとめ
- 膨疹wheal 膨疹（wheal）wheal（膨疹） は真皮浅層 superficial dermis 真皮浅層（superficial dermis） superficial dermis（真皮浅層） の浮腫で24時間以内、血管性浮腫angioedema 血管性浮腫（angioedema）angioedema（血管性浮腫） はより深く72時間程度持続し得る。
- 6週間を超えれば慢性であり、自然発症性と誘発性に分ける。
- 慢性自然発症性蕁麻疹chronic spontaneous urticaria, CSU 慢性自然発症性蕁麻疹（chronic spontaneous urticaria, CSU）chronic spontaneous urticaria, CSU（慢性自然発症性蕁麻疹） では無差別な原因検索をせず、病歴と所見に沿って検査する。
- 膨疹wheal 膨疹（wheal）wheal（膨疹） のない血管性浮腫 angioedema 血管性浮腫（angioedema） angioedema（血管性浮腫） ではACE阻害薬やC1インヒビター C1 inhibitor C1インヒビター（C1 inhibitor） C1 inhibitor（C1インヒビター） 異常を見逃さない。
- 慢性誘発性蕁麻疹chronic inducible urticaria 慢性誘発性蕁麻疹（chronic inducible urticaria）chronic inducible urticaria（慢性誘発性蕁麻疹） は病型ごとの誘発試験と閾値試験で確かめる。皮膚描記は、こすって15〜20秒で赤くなる反応（生理的）、3〜5分後に痒みのない膨疹 wheal 膨疹（wheal） wheal（膨疹） が出る型、掻痒を伴う症候性の型を分ける。
- 肥満細胞症・クリオピリン関連周期熱症候群cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS)クリオピリン関連周期熱症候群（cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS)）cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS)（クリオピリン関連周期熱症候群）・Schnitzler症候群・Gleich症候群・Well症候群・類天疱瘡の前水疱期などは、蕁麻疹の病型ではなく別の疾患として区別する。
出典
- 1.The International Guideline for the Definition, Classification, Diagnosis and Management of Urticaria（EAACI/GA²LEN/EuroGuiDerm/APAAACI・2026）慢性蕁麻疹を慢性自然発症性蕁麻疹と慢性誘発性蕁麻疹に分類し、診断をエビデンスに基づいて行うこと。全文（PMC収載）で次も確認した。蕁麻疹と区別すべき疾患の表（肥満細胞症・肥満細胞活性化症候群・蕁麻疹様血管炎・ブラジキニン介在性血管性浮腫・運動誘発アナフィラキシー・クリオピリン関連周期熱症候群・Schnitzler症候群・Gleich症候群・Well症候群・水疱性類天疱瘡の前水疱期・成人Still病・血液悪性腫瘍に伴う好酸球性皮膚症・好酸球増多症候群）とその位置づけ、診断検査の表（CSUのルーチン検査は白血球分画とESRまたはCRP、専門診療では抗TPO IgGと総IgEを追加。拡張検査にC4とC1インヒビター。慢性誘発性蕁麻疹は病型ごとの誘発試験と閾値試験）、膨疹のみの患者では蕁麻疹様血管炎と自己炎症性疾患、血管性浮腫のみの患者ではブラジキニン介在性血管性浮腫の除外が要ること。閲覧 2026-11-10
- 2.Autoimmune chronic spontaneous urticaria（The Journal of Allergy and Clinical Immunology・2022）慢性自然発症性蕁麻疹にI型自己免疫性とIIb型自己免疫性の2機序があり、一部で重複すること閲覧 2026-08-09
- 3.蕁麻疹診療ガイドライン2026（第4版）（日本皮膚科学会（日本皮膚科学会雑誌 136巻4号 375-493頁）・2026）日本皮膚科学会サイトの全文PDF（2026年7月21日更新版、119頁）を取得して読み、2段組で文が混ざるため空白を除いて検索した。6. 検査の項で、特発性の蕁麻疹の診断には特別な検査を要さず、すべての蕁麻疹症例に一律にⅠ型アレルギー（CQ1：推奨なし、エビデンスレベルB）や一般的生化学検査等（CQ2・3：推奨なし、エビデンスレベルC〜B）を行うべきでないとされ、慢性特発性蕁麻疹の非定型的な症例・難治例などで背景因子や合併症の存在が疑われる場合に、専門機関での個々の症例に応じた血清総IgE・抗TPO抗体・CRPの測定は考慮しても良いとされること、物理性蕁麻疹の病型に機械性蕁麻疹が挙げられ、診断を厳密に確定する必要がある場合に経過から疑われる物理的刺激による誘発試験（Temptest、Frick test、Ice cube test、光線照射試験など）を行うと記されること、本文に皮膚描記症の4型の分類が見当たらないことを確認した。DOIの10.14924/dermatol.136.375 は doi.org を開いて、同ガイドラインのJ-STAGE掲載ページに解決されることを確認した。閲覧 2026-11-13
- 4.Hereditary angioedema with normal C1 esterase inhibitor: Current paradigms and clinical dilemmas（Allergy and Asthma Proceedings・2024）正常C1インヒビター型遺伝性血管性浮腫ではC4・C1-INH量・機能が正常となり得て、家族歴や遺伝子解析が診断の参考になること閲覧 2026-08-09
- 5.World allergy organization anaphylaxis guidance 2020（World Allergy Organization Journal・2020）アナフィラキシーを速やかに認識し、筋肉内アドレナリンを第一選択として直ちに治療すること閲覧 2026-08-13