日光蕁麻疹

🧠 全体像：日光蕁麻疹 solar urticaria 日光蕁麻疹（solar urticaria） solar urticaria（日光蕁麻疹） は、慢性誘発型蕁麻疹chronic inducible urticaria 慢性誘発型蕁麻疹（chronic inducible urticaria）chronic inducible urticaria（慢性誘発型蕁麻疹） の一亜型で、光曝露を受けた皮膚で生成される内因性の光アレルゲン photoallergen 光アレルゲン（photoallergen） photoallergen（光アレルゲン） に対するIgE介在性 IgE-mediated IgE介在性（IgE-mediated） IgE-mediated（IgE介在性） のI型過敏反応と考えられている。診断の生命線は「数分」という発症までの速さである。曝露から数分以内に膨疹 wheal 膨疹（wheal） wheal（膨疹） が出現し曝露停止とともに数時間以内に消退するという即時性は、同じ光線過敏性疾患 photosensitivity disorder 光線過敏性疾患（photosensitivity disorder） photosensitivity disorder（光線過敏性疾患） である多形日光疹polymorphic light eruption多形日光疹（polymorphic light eruption）polymorphic light eruption（多形日光疹）（曝露から数時間〜数日後に発症する遅延型）と対極にあり、この一点で両者を鑑別できる。治療は日焼け止め sunscreen日焼け止め（sunscreen） sunscreen（日焼け止め）・抗ヒスタミン薬で不十分な例が多く、抗IgE抗体anti-IgE antibody 抗IgE抗体（anti-IgE antibody）anti-IgE antibody（抗IgE抗体） オマリズマブ omalizumab オマリズマブ（omalizumab） omalizumab（オマリズマブ） が既存治療抵抗例の中心的な選択肢になる。

病態

紫外線または可視光 visible light 可視光（visible light） visible light（可視光） を受けた皮膚内で生成される内因性の物質（光アレルゲンphotoallergen光アレルゲン（photoallergen）photoallergen（光アレルゲン））が抗原となり、これに対する抗体が結合して肥満細胞を活性化させる抗原抗体反応 antigen-antibody reaction 抗原抗体反応（antigen-antibody reaction） antigen-antibody reaction（抗原抗体反応） が機序と考えられている¹。実際に患者群では血清総IgE total serum IgE 血清総IgE（total serum IgE） total serum IgE（血清総IgE） 平均値が対照群より高いことが報告されており、IgE介在性IgE-mediated IgE介在性（IgE-mediated）IgE-mediated（IgE介在性） の機序を示唆する²。誘発する波長は個人差 individual variation 個人差（individual variation） individual variation（個人差） があるが、UVAが最も頻度の高い誘発波長 eliciting wavelength 誘発波長（eliciting wavelength） eliciting wavelength（誘発波長） とされる一方¹、治療を要するほど重症な患者では可視光 visible light 可視光（visible light） visible light（可視光） が誘発波長 eliciting wavelength 誘発波長（eliciting wavelength） eliciting wavelength（誘発波長） として関与する割合がより高いとする報告もある²。

flowchart TD
    A["紫外線・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='visible light'>可視光</span>への曝露"] --> B["皮膚内で内因性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='photoallergen'>光アレルゲン</span>が生成"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='photoallergen'>光アレルゲン</span>に対するIgEが肥満細胞上のFcεRIを架橋"]
    C --> D["肥満細胞の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='degranulation'>脱顆粒</span>"]
    D --> E["ヒスタミンなどのメディエーター放出"]
    E --> F["曝露から数分以内に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='wheal'>膨疹</span>が出現"]
    F --> G["曝露を中止すると数分〜数時間で消退"]

好発年齢は平均35歳（乳児期〜70歳の幅がある）で性差は明確でなく、およそ6割にアトピー素因 atopic diathesis アトピー素因（atopic diathesis） atopic diathesis（アトピー素因） の合併がみられる¹。

臨床像

• 光曝露から数分以内（典型的には30分未満）に、露光部sun-exposed area 露光部（sun-exposed area）sun-exposed area（露光部） に一致して掻痒を伴う紅斑性の膨疹 wheal 膨疹（wheal） wheal（膨疹） が出現する¹。
• 曝露を中止すると、多くは数分〜数時間で消退し、24時間を超えて残ることはまれである¹。
• 広範囲の皮膚が曝露されると、立ちくらみlightheadedness立ちくらみ（lightheadedness）lightheadedness（立ちくらみ）・頭痛・悪心・嘔吐などの全身症状を伴うことがあり、まれにアナフィラキシー様の反応に至る。

⭐ 「数分」対「数時間〜数日」が多形日光疹 polymorphic light eruption 多形日光疹（polymorphic light eruption） polymorphic light eruption（多形日光疹） との唯一にして最も実用的な鑑別点である。 日光蕁麻疹solar urticaria 日光蕁麻疹（solar urticaria）solar urticaria（日光蕁麻疹） は光曝露から数分以内に発症し数時間以内に消退するのに対し、多形日光疹polymorphic light eruption多形日光疹（polymorphic light eruption）polymorphic light eruption（多形日光疹）は数時間〜数日の潜伏期を経て発症し、消退にも数日を要する¹。

診断

病歴（曝露から発症までの時間、消退の速さ）に加え、光線照射試験phototesting 光線照射試験（phototesting）phototesting（光線照射試験） （フォトテストphototestフォトテスト（phototest）phototest（フォトテスト））で誘発波長 eliciting wavelength 誘発波長（eliciting wavelength） eliciting wavelength（誘発波長） を同定して確定する¹。他の光線過敏性疾患 photosensitivity disorder光線過敏性疾患（photosensitivity disorder） photosensitivity disorder（光線過敏性疾患）、特にポルフィリン症 porphyria ポルフィリン症（porphyria） porphyria（ポルフィリン症） は生化学的検査（便・尿・血中ポルフィリン porphyrin ポルフィリン（porphyrin） porphyrin（ポルフィリン） 測定）で除外する¹。

治療

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='solar urticaria'>日光蕁麻疹</span>の診断"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sunscreen'>日焼け止め</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sun-protective clothing'>遮光衣</span>による曝露回避"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='second-generation antihistamine'>第二世代抗ヒスタミン薬</span>"]
    C --> D{"症状が十分に制御できるか"}
    D -->|"はい"| E["継続"]
    D -->|"いいえ"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='omalizumab'>オマリズマブ</span>を追加"]
    F --> G{"標準用量（300mg／4週）でCCRが得られるか"}
    G -->|"はい"| H["安定後に減量を検討（300mg／6週まで）"]
    G -->|"いいえ"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='phototherapy'>光線療法</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='photochemotherapy'>光化学療法</span>（PUVA等）による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hardening'>ハードニング</span>を検討"]

• 第一選択： 広域スペクトラムbroad spectrum 広域スペクトラム（broad spectrum）broad spectrum（広域スペクトラム） の日焼け止め sunscreen 日焼け止め（sunscreen） sunscreen（日焼け止め） と遮光衣 sun-protective clothing 遮光衣（sun-protective clothing） sun-protective clothing（遮光衣） による曝露回避¹。
• 薬物療法： 第二世代抗ヒスタミン薬second-generation antihistamine 第二世代抗ヒスタミン薬（second-generation antihistamine）second-generation antihistamine（第二世代抗ヒスタミン薬） （ビラスチンbilastineビラスチン（bilastine）bilastine（ビラスチン）など）は膨疹 wheal 膨疹（wheal） wheal（膨疹） を軽減するが、反応を完全に防げることはまれである¹。
• 抗IgE抗体anti-IgE antibody 抗IgE抗体（anti-IgE antibody）anti-IgE antibody（抗IgE抗体） ： オマリズマブomalizumabオマリズマブ（omalizumab）omalizumab（オマリズマブ）は既存治療に抵抗する例で最も効果的な治療とされるが、完全な症状コントロールが得られる割合は報告により幅があり、DermNetは37%としている一方¹、標準用量（300mg／4週）を用いた後方視的コホート retrospective cohort 後方視的コホート（retrospective cohort） retrospective cohort（後方視的コホート） では10例中9例が完全臨床寛解 complete clinical remission 完全臨床寛解（complete clinical remission） complete clinical remission（完全臨床寛解） に達し、寛解安定後に4例が300mg／6週へ減量できた（300mg／8週まで減量すると寛解を維持できなかった）と報告されている²。
• ハードニングhardening ハードニング（hardening）hardening（ハードニング） ： 光線療法phototherapy光線療法（phototherapy）phototherapy（光線療法）・光化学療法photochemotherapy 光化学療法（photochemotherapy）photochemotherapy（光化学療法） （PUVAなど）でシーズン前に脱感作 desensitization 脱感作（desensitization） desensitization（脱感作） を図る方法もあるが、効果はしばしば一時的である¹。

⚠️ 広範囲曝露後に立ちくらみ lightheadedness立ちくらみ（lightheadedness） lightheadedness（立ちくらみ）・呼吸苦・血圧低下などアナフィラキシー様の全身症状を来した場合は、通常の蕁麻疹の全身反応に準じて対応し、遮光light protection (shielding) 遮光（light protection (shielding)）light protection (shielding)（遮光） と回避を徹底する。

まとめ

• 日光蕁麻疹solar urticaria 日光蕁麻疹（solar urticaria）solar urticaria（日光蕁麻疹） は慢性誘発型蕁麻疹 chronic inducible urticaria 慢性誘発型蕁麻疹（chronic inducible urticaria） chronic inducible urticaria（慢性誘発型蕁麻疹） の一亜型で、光曝露で生成される内因性光アレルゲン photoallergen 光アレルゲン（photoallergen） photoallergen（光アレルゲン） に対するIgE介在性 IgE-mediated IgE介在性（IgE-mediated） IgE-mediated（IgE介在性） 反応が機序と考えられている。
• 光曝露から数分以内に発症し数時間以内に消退するという即時性が特徴で、これが数時間〜数日の潜伏期をとる多形日光疹 polymorphic light eruption 多形日光疹（polymorphic light eruption） polymorphic light eruption（多形日光疹） との決定的な鑑別点になる。
• 診断は病歴と光線照射試験 phototesting 光線照射試験（phototesting） phototesting（光線照射試験） （フォトテストphototestフォトテスト（phototest）phototest（フォトテスト））で行い、ポルフィリン症porphyria ポルフィリン症（porphyria）porphyria（ポルフィリン症） は生化学的検査で除外する。
• 治療は日焼け止め sunscreen日焼け止め（sunscreen） sunscreen（日焼け止め）・遮光衣sun-protective clothing 遮光衣（sun-protective clothing）sun-protective clothing（遮光衣） を基本とし、抗ヒスタミン薬で不十分な例にはオマリズマブ omalizumab オマリズマブ（omalizumab） omalizumab（オマリズマブ） を追加する。
• オマリズマブomalizumab オマリズマブ（omalizumab）omalizumab（オマリズマブ） の奏効率 response rate 奏効率（response rate） response rate（奏効率） は報告により幅があるが、標準用量で高い完全寛解率 complete remission rate 完全寛解率（complete remission rate） complete remission rate（完全寛解率） を示す報告もある。