外陰・腟の悪性腫瘍

🧠 全体像：外陰・腟の扁平上皮系腫瘍は、HPV関連経路とHPV非依存経路を区別する。外陰・腟病変は症状や色調が多彩であるため、疑わしい病変を生検し、病理型・浸潤深度・隣接臓器浸潤・リンパ節で治療を組み立てる。

外陰上皮内病変

VIN 1〜3という3段階分類は旧分類である。現在は次の用語を用いる。

• 約半数は無症状で、症状があれば掻痒が多い。
• 病変は隆起性または疣状verrucous疣状（verrucous）verrucous（疣状）で、白、赤、桃、灰、褐色など多彩である。
• 疑わしい病変は生検する。浸潤が疑われれば切除標本resection specimen切除標本（resection specimen）resection specimen（切除標本）で評価する。
• vulvar HSIHeaviness of Smoking IndexHSI（Heaviness of Smoking Index）Heaviness of Smoking Index（HSI）Lは切除、レーザー焼灼ablation焼灼（ablation）ablation（焼灼）、選択例で外用イミキモドtopical imiquimod外用イミキモド（topical imiquimod）topical imiquimod（外用イミキモド）などを用いる。dVINは切除が基本である。

外陰Paget病

乳房外Paget病は、閉経後に多い稀な上皮内腺癌adenocarcinoma in situ上皮内腺癌（adenocarcinoma in situ）adenocarcinoma in situ（上皮内腺癌）である。

• 長期間続く掻痒・圧痛と、境界明瞭な湿疹様紅斑・白色局面を示す。
• 恥丘、大腿、臀部へ広がることがある。
• 生検では大型で淡明なPaget細胞を認める。
• 局所切除を基本とするが、病変境界を越えた進展や再発がありうる。浸潤と皮膚付属器・尿路・消化管などの関連癌を評価する。

外陰癌

発癌経路と臨床像

• 最多は外陰扁平上皮癌vulvar squamous cell carcinoma外陰扁平上皮癌（vulvar squamous cell carcinoma）vulvar squamous cell carcinoma（外陰扁平上皮癌）で、ほかに黒色腫、腺癌、Bartholin腺癌、Paget病、転移性癌がある。
• 外陰腫瘤、長期間の掻痒、潰瘍、出血、疼痛で発症する。隆起、色素性pigmented色素性（pigmented）pigmented（色素性）、疣状verrucous疣状（verrucous）verrucous（疣状）など外観だけでは区別できない。
• 大陰唇Labia陰唇（Labia）Labia（陰唇）が最も多く、小陰唇labia minora小陰唇（labia minora）labia minora（小陰唇）、会陰にも生じる。
• 生検で確定し、鼠径大腿リンパ節inguinofemoral nodes鼠径大腿リンパ節（inguinofemoral nodes）inguinofemoral nodes（鼠径大腿リンパ節）と隣接臓器を評価する。下部生殖器のHPV関連多発病変にも注意する。

FIGO 2021病期

治療原則

• 早期扁平上皮癌は腫瘍径・浸潤深度・正中からの距離に応じた局所切除を行い、適応例ではセンチネルリンパ節生検sentinel lymph node biopsy, SLNBセンチネルリンパ節生検（sentinel lymph node biopsy, SLNB）sentinel lymph node biopsy, SLNB（センチネルリンパ節生検）を用いる。
• 進行癌では手術、放射線治療、同時化学放射線療法concurrent chemoradiotherapy, CRT同時化学放射線療法（concurrent chemoradiotherapy, CRT）concurrent chemoradiotherapy, CRT（同時化学放射線療法）を組み合わせる。
• 一律の根治的外陰切除radical vulvectomy根治的外陰切除（radical vulvectomy）radical vulvectomy（根治的外陰切除）＋両側リンパ節郭清ではなく、根治性と機能温存・合併症軽減を両立させる。
• 外陰黒色腫は皮膚黒色腫としてBreslow厚Breslow thicknessBreslow厚（Breslow thickness）Breslow thickness（Breslow厚）などで病期を決める。「全例3 cmマージンmarginマージン（margin）margin（マージン）」という旧来の扱いは現行の一律基準ではない。

腟上皮内病変

腟扁平上皮内病変vaginal squamous intraepithelial lesion腟扁平上皮内病変（vaginal squamous intraepithelial lesion）vaginal squamous intraepithelial lesion（腟扁平上皮内病変）はCIN・外陰病変より稀で、上部1/3に多い。

• 多くは無症状で、子宮摘出後または子宮頸部病変cervical lesion子宮頸部病変（cervical lesion）cervical lesion（子宮頸部病変）のない患者の異常細胞診を契機に発見される。
• コルポスコピー下生検colposcopy-directed biopsyコルポスコピー下生検（colposcopy-directed biopsy）colposcopy-directed biopsy（コルポスコピー下生検）で確定する。
• 低異型度low-grade低異型度（low-grade）low-grade（低異型度）病変は自然退縮spontaneous regression自然退縮（spontaneous regression）spontaneous regression（自然退縮）も多く経過観察し、高異型度high-grade高異型度（high-grade）high-grade（高異型度）病変は切除、レーザー、外用療法など病変範囲に応じて治療する。

腟癌

• 原発性腟癌vaginal cancer腟癌（vaginal cancer）vaginal cancer（腟癌）は稀で、扁平上皮癌が最多である。腺癌、黒色腫、平滑筋肉腫leiomyosarcoma平滑筋肉腫（leiomyosarcoma）leiomyosarcoma（平滑筋肉腫）などもある。
• 頸癌またはその前駆病変precursor lesion前駆病変（precursor lesion）precursor lesion（前駆病変）の既往がリスクとなる。
• 性交後・閉経後・不正出血abnormal uterine bleeding不正出血（abnormal uterine bleeding）abnormal uterine bleeding（不正出血）、帯下leukorrhea帯下（leukorrhea）leukorrhea（帯下）、尿路症状を示し、上部1/3後壁に多い。
• 小児のブドウ状肉腫sarcoma botryoidesブドウ状肉腫（sarcoma botryoides）sarcoma botryoides（ブドウ状肉腫）は、ぶどう房状に突出する胎児型botryoides胎児型（botryoides）botryoides（胎児型）横紋筋肉腫rhabdomyosarcoma横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma）rhabdomyosarcoma（横紋筋肉腫）である。

DES曝露の歴史的背景

ジエチルスチルベストロールdiethylstilbestrol, DESジエチルスチルベストロール（diethylstilbestrol, DES）diethylstilbestrol, DES（ジエチルスチルベストロール）は1940〜1971年頃に妊婦へ使用された。胎内曝露は若年発症の腟・子宮頸部明細胞腺癌、腟腺症vaginal adenosis腟腺症（vaginal adenosis）vaginal adenosis（腟腺症）、上部腟・子宮頸部・子宮の形成異常と関連する。これは歴史的曝露だが、曝露者には個別の長期追跡が必要である。

病期と治療

生検で診断し、早期は手術または放射線治療、II〜IVA期では放射線治療を中心に化学放射線療法chemoradiotherapy化学放射線療法（chemoradiotherapy）chemoradiotherapy（化学放射線療法）を検討する。治療は腫瘍位置、組織型、既往放射線治療、臓器機能に合わせる。

flowchart TD
    A["外陰・腟の疑わしい病変"] --> B["生検で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='histology'>組織診</span>断"]
    B --> C["上皮内病変"]
    B --> D["浸潤癌"]
    C --> E["HPV関連か非依存かを分類"]
    E --> F["病変範囲と浸潤疑いに応じて切除・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ablation'>焼灼</span>・外用療法"]
    D --> G["局所進展・リンパ節・遠隔転移を評価"]
    G --> H["手術・放射線・薬物療法を個別化"]

まとめ

• 外陰前癌病変precancerous lesion前癌病変（precancerous lesion）precancerous lesion（前癌病変）はvulvar LSIL、vulvar HSIHeaviness of Smoking IndexHSI（Heaviness of Smoking Index）Heaviness of Smoking Index（HSI）L、dVINで整理し、旧VIN 1〜3分類と混同しない。
• 外陰癌vulvar cancer外陰癌（vulvar cancer）vulvar cancer（外陰癌）ではHPV関連経路と硬化性苔癬lichen sclerosus硬化性苔癬（lichen sclerosus）lichen sclerosus（硬化性苔癬）・dVINを背景とするHPV非依存経路がある。
• 腟癌vaginal cancer腟癌（vaginal cancer）vaginal cancer（腟癌）は稀だが、異常出血や頸癌既往、DES胎内曝露を手掛かりに生検し、病期に応じて手術・放射線・薬物療法を選ぶ。