組織病理学 · H1-020
心筋脂肪浸潤(HE染色)
Fatty infiltration of the myocardium (HE)
- 疾患
- 脂肪腫
🧠 全体像:心筋脂肪浸潤 fatty infiltration of the myocardium 心筋脂肪浸潤(fatty infiltration of the myocardium) fatty infiltration of the myocardium(心筋脂肪浸潤) は、心外膜下subepicardium 心外膜下(subepicardium)subepicardium(心外膜下) の脂肪組織が心筋束の間へ入り込む所見で、右室壁に目立ちやすい。脂質が心筋細胞 cardiomyocyte (cardiac myocyte) 心筋細胞(cardiomyocyte (cardiac myocyte)) cardiomyocyte (cardiac myocyte)(心筋細胞) 内へ蓄積する「脂肪変性」とは異なり、成熟脂肪細胞 adipocyte 脂肪細胞(adipocyte) adipocyte(脂肪細胞) として存在することが最大の識別点である。
標本の要点
| 項目 | 所見 |
|---|---|
| 臓器 | 心臓、右心室right ventricle 右心室(right ventricle)right ventricle(右心室) 壁 |
| 染色 | ヘマトキシリンhematoxylinヘマトキシリン(hematoxylin)hematoxylin(ヘマトキシリン)・エオジンeosin エオジン(eosin)eosin(エオジン) 染色(hematoxylin and eosin stain:HE) |
| 主病変main lesion主病変(main lesion)main lesion(主病変) | 心外膜下subepicardium 心外膜下(subepicardium)subepicardium(心外膜下) 脂肪から心筋束間へ連続する成熟脂肪細胞 adipocyte脂肪細胞(adipocyte) adipocyte(脂肪細胞) |
| 心筋 | 好酸性に染まる心筋細胞 cardiomyocyte (cardiac myocyte) 心筋細胞(cardiomyocyte (cardiac myocyte)) cardiomyocyte (cardiac myocyte)(心筋細胞) 束が脂肪組織で隔てられる |
| 脂肪の位置 | 心筋細胞cardiomyocyte (cardiac myocyte) 心筋細胞(cardiomyocyte (cardiac myocyte))cardiomyocyte (cardiac myocyte)(心筋細胞) 内ではなく、細胞外の成熟脂肪細胞 adipocyte 脂肪細胞(adipocyte) adipocyte(脂肪細胞) 内 |
| 標本内の構造 | 心内膜、右室心筋、浸潤脂肪、心外膜下subepicardium 心外膜下(subepicardium)subepicardium(心外膜下) 脂肪 |
成り立ちと病的意義
心外膜下subepicardium 心外膜下(subepicardium)subepicardium(心外膜下) 脂肪は正常でも存在する。加齢や肥満に伴って脂肪が増え、心筋束の間へ入り込むことがある一方、線維化を伴う脂肪置換 fatty replacement 脂肪置換(fatty replacement) fatty replacement(脂肪置換) は心筋傷害 myocardial injury 心筋傷害(myocardial injury) myocardial injury(心筋傷害) 後や不整脈原性右室心筋症などでも生じうる。
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subepicardium'>心外膜下</span>脂肪組織"] --> B["右室壁の心筋束間へ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adipocyte'>脂肪細胞</span>が進展"]
B --> C["心筋束が脂肪組織で隔てられる"]
C --> D["高度・広範または線維化を伴う場合<br>伝導の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heterogeneity'>不均一性</span>が増す可能性"]
D --> E["原因疾患に応じて不整脈リスクを評価"]
⚠️ 脂肪が見えるだけで心破裂 cardiac rupture 心破裂(cardiac rupture) cardiac rupture(心破裂) や不整脈の原因と断定しない。 孤立性の脂肪浸潤 fatty infiltration 脂肪浸潤(fatty infiltration) fatty infiltration(脂肪浸潤) は偶発所見 incidental findings 偶発所見(incidental findings) incidental findings(偶発所見) になりうる。心臓以外の原因で死亡した148例の「正常心」を調べた検討では、85%の心臓に右室の心筋内脂肪が認められ、高齢者と女性でより多かった。しかも148例のいずれにも有意な線維化や炎症はなかった1。つまり右室の脂肪そのものは正常範囲の所見でありうる。心破裂cardiac rupture 心破裂(cardiac rupture)cardiac rupture(心破裂) や重篤な不整脈の危険性は、脂肪の量だけでなく、線維化、心筋細胞cardiomyocyte (cardiac myocyte) 心筋細胞(cardiomyocyte (cardiac myocyte))cardiomyocyte (cardiac myocyte)(心筋細胞) の脱落、炎症、壁菲薄化、基礎疾患を含めて判断する。
観察の順序
低倍率
- 心内膜側subendocardium 心内膜側(subendocardium)subendocardium(心内膜側) と心外膜側 epicardial side 心外膜側(epicardial side) epicardial side(心外膜側) を同定し、その間にある右室心筋壁の厚さを把握 grasp 把握(grasp) grasp(把握) する。
- 心外膜下subepicardium 心外膜下(subepicardium)subepicardium(心外膜下) の広い脂肪組織から、脂肪細胞adipocyte 脂肪細胞(adipocyte)adipocyte(脂肪細胞) が心筋束間へ連続して入り込む分布を見る。
- 心筋壁が脂肪で完全に置換されているのか、心筋束が十分残っているのかを確認する。
- 線維化、炎症、心筋細胞cardiomyocyte (cardiac myocyte) 心筋細胞(cardiomyocyte (cardiac myocyte))cardiomyocyte (cardiac myocyte)(心筋細胞) 脱落、壁菲薄化の有無を探す。
高倍率
| 観察部位 | 読み方 |
|---|---|
| 成熟脂肪細胞 adipocyte脂肪細胞(adipocyte) adipocyte(脂肪細胞) | 大きな空胞 vacuole 空胞(vacuole) vacuole(空胞) 状細胞が並び、薄い細胞質と辺縁へ押された核を示す。通常のパラフィン paraffin パラフィン(paraffin) paraffin(パラフィン) 切片では脂質が溶出して白く見える |
| 心筋細胞cardiomyocyte (cardiac myocyte)心筋細胞(cardiomyocyte (cardiac myocyte))cardiomyocyte (cardiac myocyte)(心筋細胞) | 好酸性の細長い細胞質をもち、中央に核を置く。脂肪細胞adipocyte 脂肪細胞(adipocyte)adipocyte(脂肪細胞) とは独立した細胞集団である |
| 浸潤境界 | 心筋束の間に脂肪細胞 adipocyte 脂肪細胞(adipocyte) adipocyte(脂肪細胞) が入り込み、筋束fascicle 筋束(fascicle)fascicle(筋束) を島状・索状serpentine 索状(serpentine)serpentine(索状) に隔てる |
| 心外膜下subepicardium 心外膜下(subepicardium)subepicardium(心外膜下) 脂肪 | 心筋外側の脂肪組織で、浸潤脂肪との連続性 continuous 連続性(continuous) continuous(連続性) が読みやすい |
| 心内膜 | 心腔cardiac chamber 心腔(cardiac chamber)cardiac chamber(心腔) 側の薄い被覆層で、標本の向きを決める目印になる |
💡 各領域の面積や周長そのものは診断基準 diagnostic criteria 診断基準(diagnostic criteria) diagnostic criteria(診断基準) ではない。病理診断pathological diagnosis 病理診断(pathological diagnosis)pathological diagnosis(病理診断) では分布、心筋細胞cardiomyocyte (cardiac myocyte) 心筋細胞(cardiomyocyte (cardiac myocyte))cardiomyocyte (cardiac myocyte)(心筋細胞) の残存、線維化の有無が重要である。
💡 鑑別に挙げる「ARVC」という名前自体が広がっている。 線維脂肪性心筋置換は右室に限らず左室優位型・両室型にも共通する所見であることが分かり、現在は不整脈原性心筋症 arrhythmogenic cardiomyopathy, ACM 不整脈原性心筋症(arrhythmogenic cardiomyopathy, ACM) arrhythmogenic cardiomyopathy, ACM(不整脈原性心筋症) という上位 upper 上位(upper) upper(上位) 概念で扱われる。右室優位型だけを対象とした2010年修正Task Force基準の限界を補うために2020年のPadua基準が提案され、右室優位型・両室型・左室優位型のいずれも診断対象に含めた2。ARVCという旧称は右室優位型を指す語として実習・試験でも使われ続けるので、両方を対応づけて覚える。
鑑別
| 病変 | 鑑別点 |
|---|---|
| 心筋細胞cardiomyocyte (cardiac myocyte) 心筋細胞(cardiomyocyte (cardiac myocyte))cardiomyocyte (cardiac myocyte)(心筋細胞) の脂肪変性 | 脂質滴lipid droplet 脂質滴(lipid droplet)lipid droplet(脂質滴) が心筋細胞 cardiomyocyte (cardiac myocyte) 心筋細胞(cardiomyocyte (cardiac myocyte)) cardiomyocyte (cardiac myocyte)(心筋細胞) 内に蓄積する。成熟脂肪細胞 adipocyte 脂肪細胞(adipocyte) adipocyte(脂肪細胞) が筋束 fascicle 筋束(fascicle) fascicle(筋束) 間へ進展する像とは異なる |
| 生理的な心外膜下 subepicardium 心外膜下(subepicardium) subepicardium(心外膜下) 脂肪 | 心筋外側に限局し、筋束fascicle 筋束(fascicle)fascicle(筋束) 深部への明らかな進展が乏しい |
| 不整脈原性右室心筋症arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)不整脈原性右室心筋症(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC))arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)(不整脈原性右室心筋症) | 右室優位の心筋脱落と線維脂肪性置換を示す。線維化を伴わない単純な脂肪浸潤 fatty infiltration 脂肪浸潤(fatty infiltration) fatty infiltration(脂肪浸潤) と分ける点が決め手で、診断は組織像単独では行わず、構造・組織・心電図・不整脈・家族歴/遺伝の各領域の大基準 major criteria大基準(major criteria) major criteria(大基準)・小基準minor criteria 小基準(minor criteria)minor criteria(小基準) を組み合わせる(2010年修正Task Force基準)3 |
| 心筋梗塞後post-MI 心筋梗塞後(post-MI)post-MI(心筋梗塞後) の脂肪性化生 | 既存の線維性瘢痕 fibrous scar (fibrotic scar) 線維性瘢痕(fibrous scar (fibrotic scar)) fibrous scar (fibrotic scar)(線維性瘢痕) 内に脂肪組織を認め、虚血性傷害の分布を伴う |
| 心臓脂肪腫lipoma脂肪腫(lipoma)lipoma(脂肪腫) | 境界明瞭な腫瘤を形成し、びまん性に筋束 fascicle 筋束(fascicle) fascicle(筋束) 間へ入り込む脂肪浸潤 fatty infiltration 脂肪浸潤(fatty infiltration) fatty infiltration(脂肪浸潤) とは異なる |
まとめ
- 心筋脂肪浸潤lipomatous infiltration of the myocardium 心筋脂肪浸潤(lipomatous infiltration of the myocardium)lipomatous infiltration of the myocardium(心筋脂肪浸潤) では、成熟脂肪細胞 adipocyte 脂肪細胞(adipocyte) adipocyte(脂肪細胞) が心外膜下 subepicardium 心外膜下(subepicardium) subepicardium(心外膜下) から右室心筋束間へ入り込む。
- 脂肪は心筋細胞 cardiomyocyte (cardiac myocyte) 心筋細胞(cardiomyocyte (cardiac myocyte)) cardiomyocyte (cardiac myocyte)(心筋細胞) 内ではなく、独立した脂肪細胞 adipocyte 脂肪細胞(adipocyte) adipocyte(脂肪細胞) 内に存在する。
- 低倍率では心内膜・右室壁・心外膜下subepicardium 心外膜下(subepicardium)subepicardium(心外膜下) 脂肪の位置関係、高倍率では成熟脂肪細胞 adipocyte 脂肪細胞(adipocyte) adipocyte(脂肪細胞) と残存心筋を確認する。
- 脂肪浸潤fatty infiltration 脂肪浸潤(fatty infiltration)fatty infiltration(脂肪浸潤) 単独で心破裂 cardiac rupture 心破裂(cardiac rupture) cardiac rupture(心破裂) や不整脈を断定せず、線維化や心筋脱落、基礎疾患を評価する。
出典
- 1.Fat in the right ventricle of the normal heart(Histopathology・2005)非心臓死148例の「正常心」を検討し、85%の心臓で右室に何らかの心筋内脂肪を認め、高齢者と女性で脂肪置換が有意に多く、148例のいずれにも有意な線維化や炎症は認めなかったこと、この頻度の高い単純な脂肪浸潤を不整脈原性右室心筋症と混同しないよう注意すべきことを確認した。閲覧 2026-08-24
- 2.Diagnosis of arrhythmogenic cardiomyopathy: The Padua criteria(International Journal of Cardiology・2020)線維脂肪性心筋置換が不整脈原性心筋症(ACM)に共通する表現型病理所見であること、2010年修正Task Force基準が右室優位型のみを対象とし左室優位型を診断できない限界をもつこと、Padua基準が右室優位型・両室型・左室優位型のいずれのACMも診断対象に含めたことを確認した。閲覧 2026-08-24
- 3.Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria(International Task Force (European Heart Journal)・2010)2010年修正Task Force基準が構造・組織・心電図(再分極/脱分極)・不整脈・家族歴/遺伝の各領域に大基準と小基準を置き、組織所見についても正常データとの比較に基づく定量的基準を導入したこと、したがって組織像単独ではARVCを診断しないことを確認した。閲覧 2026-08-24