慢性受動性肝うっ血の晩期

🧠 全体像：本標本は ニクズク肝Nutmeg liverニクズク肝（Nutmeg liver）Nutmeg liver（ニクズク肝） の晩期像である。長期の慢性受動性肝うっ血 chronic passive hepatic congestion 慢性受動性肝うっ血（chronic passive hepatic congestion） chronic passive hepatic congestion（慢性受動性肝うっ血） によって中心静脈周囲 pericentral (perivenular) 中心静脈周囲（pericentral (perivenular)） pericentral (perivenular)（中心静脈周囲） の肝細胞壊死 hepatocellular necrosis肝細胞壊死（hepatocellular necrosis） hepatocellular necrosis（肝細胞壊死）・萎縮が進み、中心静脈central vein 中心静脈（central vein）central vein（中心静脈） どうしを結ぶ架橋性線維化 bridging fibrosis 架橋性線維化（bridging fibrosis） bridging fibrosis（架橋性線維化） （central-central bridging fibrosis）が形成される。

早期から晩期への進展

flowchart TD
    A["右心不全・静脈圧上昇"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='central vein'>中心静脈</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sinusoids'>類洞</span>うっ血"]
    B --> C["zone 3の反復性低酸素"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pericentral (perivenular)'>中心静脈周囲</span>肝細胞の壊死・萎縮"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pericentral (perivenular)'>中心静脈周囲</span>線維化"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='central vein'>中心静脈</span>間の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bridging fibrosis'>架橋性線維化</span>"]
    F --> G["小葉構築の改変"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiac cirrhosis'>心臓性肝硬変</span>"]

標本で確認する所見

「逆転した小葉構築」

一般的な慢性肝炎 chronic hepatitis 慢性肝炎（chronic hepatitis） chronic hepatitis（慢性肝炎） では門脈域 portal triad/area 門脈域（portal triad/area） portal triad/area（門脈域） を起点とする門脈域 portal triad/area 門脈域（portal triad/area） portal triad/area（門脈域） 間（portal-portal）または門脈域 portal triad/area 門脈域（portal triad/area） portal triad/area（門脈域） —中心静脈 central vein 中心静脈（central vein） central vein（中心静脈） 間の線維化が目立つ。うっ血性肝障害congestive hepatopathy うっ血性肝障害（congestive hepatopathy）congestive hepatopathy（うっ血性肝障害） では中心静脈周囲 pericentral (perivenular) 中心静脈周囲（pericentral (perivenular)） pericentral (perivenular)（中心静脈周囲） から線維化が始まり、中心静脈central vein 中心静脈（central vein）central vein（中心静脈） 間をつなぐため、通常と異なる「逆転した小葉構築（reversed lobulation）」と表現される。

💡 この起点の違いは、線維化のステージ Stage ステージ（Stage） Stage（ステージ） 分類が別立てになっている理由でもある。 慢性肝炎chronic hepatitis 慢性肝炎（chronic hepatitis）chronic hepatitis（慢性肝炎） 用のMETAVIRは門脈域 portal triad/area 門脈域（portal triad/area） portal triad/area（門脈域） を基準にし、うっ血肝congestive hepatopathy うっ血肝（congestive hepatopathy）congestive hepatopathy（うっ血肝） 用のうっ血性肝線維化 congestive hepatic fibrosis うっ血性肝線維化（congestive hepatic fibrosis） congestive hepatic fibrosis（うっ血性肝線維化） スコア（congestive hepatic fibrosis score）は中心静脈周囲 pericentral (perivenular) 中心静脈周囲（pericentral (perivenular)） pericentral (perivenular)（中心静脈周囲） を基準にする。Fontan術後38例の比較では全体の一致は高い（重み付きκ0.92）ものの、軽度線維化の段階だけ一致が落ち（κ0.70）、その差はこの着目部位の違いに由来すると解釈された¹。

原病変は中心静脈周囲 pericentral (perivenular) 中心静脈周囲（pericentral (perivenular)） pericentral (perivenular)（中心静脈周囲） にあるため、「門脈域portal triad/area 門脈域（portal triad/area）portal triad/area（門脈域） の壊死巣どうしが橋を作る」と解釈しない。

心臓性肝硬変の注意点

• 長期の重症右心不全、収縮性心膜炎constrictive pericarditis収縮性心膜炎（constrictive pericarditis）constrictive pericarditis（収縮性心膜炎）、三尖弁疾患tricuspid valve disease 三尖弁疾患（tricuspid valve disease）tricuspid valve disease（三尖弁疾患） などで進展しうる。
• 線維化があっても、通常の炎症性肝疾患ほど炎症が強いとは限らない。類洞sinusoids 類洞（sinusoids）sinusoids（類洞） 拡張と中心静脈周囲 pericentral (perivenular) 中心静脈周囲（pericentral (perivenular)） pericentral (perivenular)（中心静脈周囲） 線維化がうっ血肝 congestive hepatopathy うっ血肝（congestive hepatopathy） congestive hepatopathy（うっ血肝） の指標であり、門脈域portal triad/area 門脈域（portal triad/area）portal triad/area（門脈域） まで線維化が及んだ段階でようやく右房圧 right atrial pressure 右房圧（right atrial pressure） right atrial pressure（右房圧） が有意に高くなる²。
• 「心臓性肝硬変（cardiac cirrhosis）」は高度な線維化・構築改変architectural distortion 構築改変（architectural distortion）architectural distortion（構築改変） を示す段階に用い、すべてのうっ血肝 congestive hepatopathy うっ血肝（congestive hepatopathy） congestive hepatopathy（うっ血肝） を肝硬変と呼ばない。
• 線維化の程度は血行動態からは読めない。Fontan術後42例の検証では、高ステージ Stage ステージ（Stage） Stage（ステージ） 線維化（3・4）は術後経過が長い例に多かった一方、血行動態指標には低ステージ Stage ステージ（Stage） Stage（ステージ） 群との有意差がなく、評価は肝生検 liver biopsy 肝生検（liver biopsy） liver biopsy（肝生検） に依存した³。

まとめ

• この標本の実体は、ニクズク肝Nutmeg liverニクズク肝（Nutmeg liver）Nutmeg liver（ニクズク肝）／慢性受動性肝うっ血chronic passive hepatic congestion 慢性受動性肝うっ血（chronic passive hepatic congestion）chronic passive hepatic congestion（慢性受動性肝うっ血） の晩期像である。
• 中心静脈周囲pericentral (perivenular) 中心静脈周囲（pericentral (perivenular)）pericentral (perivenular)（中心静脈周囲） の壊死・萎縮と、中心静脈central vein 中心静脈（central vein）central vein（中心静脈） 間の架橋性線維化 bridging fibrosis 架橋性線維化（bridging fibrosis） bridging fibrosis（架橋性線維化） が中心所見である。
• 門脈域portal triad/area 門脈域（portal triad/area）portal triad/area（門脈域） は初期に比較的保たれ、脂肪変性を伴うことがある。
• 長期化すると小葉構築が改変され、心臓性肝硬変cardiac cirrhosis 心臓性肝硬変（cardiac cirrhosis）cardiac cirrhosis（心臓性肝硬変） へ進展しうる。