ループス腎炎

🧠 全体像：ループス腎炎 lupus nephritis ループス腎炎（lupus nephritis） lupus nephritis（ループス腎炎） は全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）（SLE）に伴う免疫複合体性糸球体腎炎 immune complex-mediated glomerulonephritis 免疫複合体性糸球体腎炎（immune complex-mediated glomerulonephritis） immune complex-mediated glomerulonephritis（免疫複合体性糸球体腎炎） である。PAS染色periodic acid-Schiff (PAS) stain PAS染色（periodic acid-Schiff (PAS) stain）periodic acid-Schiff (PAS) stain（PAS染色） ではメサンギウム mesangium メサンギウム（mesangium） mesangium（メサンギウム） 増殖と毛細血管壁 capillary wall 毛細血管壁（capillary wall） capillary wall（毛細血管壁） 肥厚を評価し、光顕・免疫蛍光immunofluorescence, IF免疫蛍光（immunofluorescence, IF）immunofluorescence, IF（免疫蛍光）・電子顕微鏡electron microscopy, EM 電子顕微鏡（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電子顕微鏡） を統合して分類する。

発症機序

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nuclear antigen'>核抗原</span>に対する自己抗体"] --> B["免疫複合体形成"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mesangium'>メサンギウム</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subendothelial'>内皮下</span>・上皮下へ沈着"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='complement activation'>補体活性化</span>"]
    D --> E["糸球体炎症・細胞増殖"]
    E --> F["血尿・蛋白尿・腎機能低下"]

PAS標本の所見

確定と分類

病型はISN/RPS分類 ISN/RPS classification ISN/RPS分類（ISN/RPS classification） ISN/RPS classification（ISN/RPS分類） のclass I〜VIで整理し、治療判断には活動性・慢性度も重要である。尿細管間質病変tubulointerstitial lesion 尿細管間質病変（tubulointerstitial lesion）tubulointerstitial lesion（尿細管間質病変） や血管病変を伴うことがあり、「尿細管は常に正常、間質炎はない」とは限らない——ISN/RPS分類 ISN/RPS classification ISN/RPS分類（ISN/RPS classification） ISN/RPS classification（ISN/RPS分類） は当初から、併存する血管病変・尿細管間質病変tubulointerstitial lesion 尿細管間質病変（tubulointerstitial lesion）tubulointerstitial lesion（尿細管間質病変） を診断に記載するよう求めている¹。

⚠️ 2018年にISN/RPS分類 ISN/RPS classification ISN/RPS分類（ISN/RPS classification） ISN/RPS classification（ISN/RPS分類） が改訂されている。 class IVのIV-S（分節性segmental分節性（segmental）segmental（分節性））／IV-G（全節性global全節性（global）global（全節性））という細分は廃止され、class III／IVに付けていた活動性（A）・慢性（C）の表記も、全クラスに適用する活動性指数・慢性度指数（NIH指数を修正したもの、活動性指数にはフィブリノイド壊死 fibrinoid necrosis フィブリノイド壊死（fibrinoid necrosis） fibrinoid necrosis（フィブリノイド壊死） を個別項目として含む）へ置き換えられた。あわせて「管内増殖endocapillary proliferation管内増殖（endocapillary proliferation）endocapillary proliferation（管内増殖）」という語は廃され、管内細胞増多endocapillary hypercellularity 管内細胞増多（endocapillary hypercellularity）endocapillary hypercellularity（管内細胞増多） となり、メサンギウム細胞増多mesangial hypercellularity メサンギウム細胞増多（mesangial hypercellularity）mesangial hypercellularity（メサンギウム細胞増多） と細胞性・線維細胞fibrocyte 線維細胞（fibrocyte）fibrocyte（線維細胞） 性・線維性半月体fibrous crescent 線維性半月体（fibrous crescent）fibrous crescent（線維性半月体） にも新しい定義が与えられた²。旧来のIV-S／IV-GやIV-A／IV-Cという書き方は2004年版に基づくもので、実習・試験ではなお出うるため、どちらの版の用語かを意識して読む。

まとめ

• ループス腎炎lupus nephritis, LN ループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎） は免疫複合体沈着 immune complex deposition 免疫複合体沈着（immune complex deposition） immune complex deposition（免疫複合体沈着） による多彩な糸球体病変である。
• PASではメサンギウム mesangium メサンギウム（mesangium） mesangium（メサンギウム） 増殖、毛細血管壁capillary wall 毛細血管壁（capillary wall）capillary wall（毛細血管壁） 肥厚、ワイヤーループwire loop lesions ワイヤーループ（wire loop lesions）wire loop lesions（ワイヤーループ） を評価する。
• 生検診断は光顕・免疫蛍光immunofluorescence, IF免疫蛍光（immunofluorescence, IF）immunofluorescence, IF（免疫蛍光）・電顕electron microscopy, EM 電顕（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電顕） を統合して分類する。