ループス腎炎

🧠 全体像：ループス腎炎 lupus nephritis ループス腎炎（lupus nephritis） lupus nephritis（ループス腎炎） は全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）（SLE）に伴う免疫複合体性糸球体腎炎 immune complex-mediated glomerulonephritis 免疫複合体性糸球体腎炎（immune complex-mediated glomerulonephritis） immune complex-mediated glomerulonephritis（免疫複合体性糸球体腎炎） である。PAS染色periodic acid-Schiff (PAS) stain PAS染色（periodic acid-Schiff (PAS) stain）periodic acid-Schiff (PAS) stain（PAS染色） ではメサンギウム増殖 mesangial proliferation メサンギウム増殖（mesangial proliferation） mesangial proliferation（メサンギウム増殖） と毛細血管壁 capillary wall 毛細血管壁（capillary wall） capillary wall（毛細血管壁） 肥厚を評価し、光顕・免疫蛍光immunofluorescence, IF免疫蛍光（immunofluorescence, IF）immunofluorescence, IF（免疫蛍光）・電子顕微鏡electron microscopy, EM 電子顕微鏡（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電子顕微鏡） を統合して分類する。

発症機序

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nuclear antigen'>核抗原</span>に対する自己抗体"] --> B["免疫複合体形成"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mesangium'>メサンギウム</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subendothelial'>内皮下</span>・上皮下へ沈着"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='complement activation'>補体活性化</span>"]
    D --> E["糸球体炎症・細胞増殖"]
    E --> F["血尿・蛋白尿・腎機能低下"]

PAS標本の所見

確定と分類

病型はISN/RPS分類 ISN/RPS classification ISN/RPS分類（ISN/RPS classification） ISN/RPS classification（ISN/RPS分類） のclass I〜VIで整理し、治療判断には活動性・慢性度も重要である。尿細管間質病変tubulointerstitial lesion 尿細管間質病変（tubulointerstitial lesion）tubulointerstitial lesion（尿細管間質病変） や血管病変を伴うことがあり、「尿細管は常に正常、間質炎はない」とは限らない——ISN/RPS分類 ISN/RPS classification ISN/RPS分類（ISN/RPS classification） ISN/RPS classification（ISN/RPS分類） は当初から、併存する血管病変・尿細管間質病変tubulointerstitial lesion 尿細管間質病変（tubulointerstitial lesion）tubulointerstitial lesion（尿細管間質病変） を診断に記載するよう求めている¹。

⚠️ 2018年にISN/RPS分類 ISN/RPS classification ISN/RPS分類（ISN/RPS classification） ISN/RPS classification（ISN/RPS分類） が改訂されている。 class IVのIV-S（分節性segmental分節性（segmental）segmental（分節性））／IV-G（全節性global全節性（global）global（全節性））という細分は廃止され、class III／IVに付けていた活動性（A）・慢性（C）の表記も、全クラスに適用する活動性指数・慢性度指数（NIH指数を修正したもの、活動性指数にはフィブリノイド壊死 fibrinoid necrosis フィブリノイド壊死（fibrinoid necrosis） fibrinoid necrosis（フィブリノイド壊死） を個別項目として含む）へ置き換えられた。あわせて「管内増殖endocapillary proliferation管内増殖（endocapillary proliferation）endocapillary proliferation（管内増殖）」という語は廃され、管内細胞増多endocapillary hypercellularity 管内細胞増多（endocapillary hypercellularity）endocapillary hypercellularity（管内細胞増多） となり、メサンギウム細胞増多mesangial hypercellularity メサンギウム細胞増多（mesangial hypercellularity）mesangial hypercellularity（メサンギウム細胞増多） と細胞性・線維細胞fibrocyte 線維細胞（fibrocyte）fibrocyte（線維細胞） 性・線維性半月体fibrous crescent 線維性半月体（fibrous crescent）fibrous crescent（線維性半月体） にも新しい定義が与えられた²。旧来のIV-S／IV-GやIV-A／IV-Cという書き方は2004年版に基づくもので、実習・試験ではなお出うるため、どちらの版の用語かを意識して読む。

まとめ

• ループス腎炎lupus nephritis, LN ループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎） は免疫複合体沈着 immune complex deposition 免疫複合体沈着（immune complex deposition） immune complex deposition（免疫複合体沈着） による多彩な糸球体病変である。
• PASではメサンギウム増殖 mesangial proliferationメサンギウム増殖（mesangial proliferation） mesangial proliferation（メサンギウム増殖）、毛細血管壁capillary wall 毛細血管壁（capillary wall）capillary wall（毛細血管壁） 肥厚、ワイヤーループwire loop lesions ワイヤーループ（wire loop lesions）wire loop lesions（ワイヤーループ） を評価する。
• 生検診断は光顕・免疫蛍光immunofluorescence, IF免疫蛍光（immunofluorescence, IF）immunofluorescence, IF（免疫蛍光）・電顕electron microscopy, EM 電顕（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電顕） を統合して分類する。