多嚢胞肝

🧠 全体像：多嚢胞肝 polycystic liver disease 多嚢胞肝（polycystic liver disease） polycystic liver disease（多嚢胞肝） は、胆管由来の多数の肝嚢胞 hepatic cyst 肝嚢胞（hepatic cyst） hepatic cyst（肝嚢胞） を形成する遺伝性疾患群である。常染色体優性多発性嚢胞腎autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD常染色体優性多発性嚢胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD）autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD（常染色体優性多発性嚢胞腎）に伴う型、孤立性多嚢胞肝 polycystic liver多嚢胞肝（polycystic liver） polycystic liver（多嚢胞肝）、常染色体劣性多発性嚢胞腎autosomal recessive polycystic kidney disease, ARPKD 常染色体劣性多発性嚢胞腎（autosomal recessive polycystic kidney disease, ARPKD）autosomal recessive polycystic kidney disease, ARPKD（常染色体劣性多発性嚢胞腎） に伴う先天性肝線維症 congenital hepatic fibrosis 先天性肝線維症（congenital hepatic fibrosis） congenital hepatic fibrosis（先天性肝線維症） を区別する。

疾患の整理

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ductal plate'>胆管板</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bile duct epithelium'>胆管上皮</span>の発生異常"] --> B["胆管由来構造が拡張"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatic cyst'>肝嚢胞</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bile duct dilatation'>胆管拡張</span>"]
    A --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='portal triad/area'>門脈域</span>線維化"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='congenital hepatic fibrosis'>先天性肝線維症</span>"]
    E --> F["門脈圧亢進"]

ARPKDでは腎集合管 renal collecting duct 腎集合管（renal collecting duct） renal collecting duct（腎集合管） 拡張が中心で、肝では単純な巨大嚢 greater sac 大嚢（greater sac） greater sac（大嚢） 胞より先天性肝線維症 congenital hepatic fibrosis 先天性肝線維症（congenital hepatic fibrosis） congenital hepatic fibrosis（先天性肝線維症） と胆管拡張 bile duct dilatation 胆管拡張（bile duct dilatation） bile duct dilatation（胆管拡張） が重要である。「腎嚢胞renal cyst 腎嚢胞（renal cyst）renal cyst（腎嚢胞） が肝にもできる」とは説明しない。

疾患群disease group 疾患群（disease group）disease group（疾患群） の基本的な病理は多嚢胞肝polycystic liver多嚢胞肝（polycystic liver）polycystic liver（多嚢胞肝）を参照する。遺伝形式と合併症を組み合わせると病型を整理しやすい。

合併症

• 嚢胞感染cyst infection嚢胞感染（cyst infection）cyst infection（嚢胞感染）、出血、破裂、圧迫症状
• 肝腫大hepatomegaly 肝腫大（hepatomegaly）hepatomegaly（肝腫大） による腹部膨満
• 先天性肝線維症congenital hepatic fibrosis 先天性肝線維症（congenital hepatic fibrosis）congenital hepatic fibrosis（先天性肝線維症） による門脈圧亢進・胆管炎
• 腎病変を伴う型では腎機能障害 renal impairment腎機能障害（renal impairment） renal impairment（腎機能障害）

治療は症状と病型に応じ、感染治療treatment of infection感染治療（treatment of infection）treatment of infection（感染治療）、選択的嚢胞処置、肝または肝腎移植を検討する²³。嚢胞数だけで介入を決めない。

💡 薬物療法の位置づけ。 ソマトスタチンアナログsomatostatin analog ソマトスタチンアナログ（somatostatin analog）somatostatin analog（ソマトスタチンアナログ） は肝容積 liver volume 肝容積（liver volume） liver volume（肝容積） を減らす選択肢として検討される。重症多嚢胞肝 polycystic liver 多嚢胞肝（polycystic liver） polycystic liver（多嚢胞肝） 42例の二重盲検 double-blind 二重盲検（double-blind） double-blind（二重盲検） 試験では、1年でオクトレオチドLAR octreotide LAR オクトレオチドLAR（octreotide LAR） octreotide LAR（オクトレオチドLAR） 群の肝容積 liver volume 肝容積（liver volume） liver volume（肝容積） が4.95±6.77%減少したのに対し偽薬 placebo 偽薬（placebo） placebo（偽薬） 群では0.92±8.33%増加した（P=0.048）。ただしGFRGFR（glomerular filtration rate）の変化は両群同等で、効果は容積の縮小にとどまる⁴。

まとめ

• 多嚢胞肝polycystic liver 多嚢胞肝（polycystic liver）polycystic liver（多嚢胞肝） は胆管由来の嚢胞性疾患である。
• ADPKD、孤立性多嚢胞肝 polycystic liver多嚢胞肝（polycystic liver） polycystic liver（多嚢胞肝）、ARPKD関連肝病変を分ける。
• ARPKDの肝病変では先天性肝線維症 congenital hepatic fibrosis 先天性肝線維症（congenital hepatic fibrosis） congenital hepatic fibrosis（先天性肝線維症） が中心である。