Histopathology · H2-001A
巨赤芽球性造血
HEMATOLOGY 1 HISTOLOGY SLIDES
- 描出疾患
- 巨赤芽球性貧血
🧠 全体像:巨赤芽球性造血megaloblastic hematopoiesis巨赤芽球性造血(megaloblastic hematopoiesis)megaloblastic hematopoiesis(巨赤芽球性造血)は、ビタミンB12・葉酸欠乏などによるDNA合成障害で、核成熟が細胞質成熟より遅れる骨髄変化である。巨赤芽球megaloblasts巨赤芽球(megaloblasts)megaloblasts(巨赤芽球)、多核化、巨大顆粒球系granulocytic顆粒球系(granulocytic)granulocytic(顆粒球系)前駆細胞、赤血球大小不同anisocytosis赤血球大小不同(anisocytosis)anisocytosis(赤血球大小不同)を核・細胞質成熟不一致として理解する。
発症機序
flowchart TD
A["ビタミンB12・葉酸欠乏など"] --> B["DNA合成障害"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitosis'>核分裂</span>・核成熟が遅延"]
C --> D["細胞質成熟は比較的進行"]
D --> E["核・細胞質成熟不一致"]
E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='megaloblastic hematopoiesis'>巨赤芽球性造血</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ineffective erythropoiesis'>無効造血</span>"]
F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='macrocytic anemia'>大球性貧血</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pancytopenia'>汎血球減少</span>"]
MGG標本の要点
| 所見 | 読み方 |
|---|---|
| 巨赤芽球megaloblasts巨赤芽球(megaloblasts)megaloblasts(巨赤芽球) | 大型で、細胞質に比して核クロマチンnuclear chromatin核クロマチン(nuclear chromatin)nuclear chromatin(核クロマチン)が幼若 |
| 多核巨赤芽球megaloblasts巨赤芽球(megaloblasts)megaloblasts(巨赤芽球) | DNA複製・細胞分裂cell division細胞分裂(cell division)cell division(細胞分裂)障害を反映 |
| 多染性赤芽球 | 青紫色の細胞質をもつ成熟段階 |
| 巨大顆粒球系細胞granulocytic lineage cells顆粒球系細胞(granulocytic lineage cells)granulocytic lineage cells(顆粒球系細胞) | DNA合成障害が顆粒球系granulocytic顆粒球系(granulocytic)granulocytic(顆粒球系)にも及ぶ |
| 赤血球大小不同anisocytosis赤血球大小不同(anisocytosis)anisocytosis(赤血球大小不同) | 末梢血で赤血球径が不均一 |
原因の比較
| ビタミンB12欠乏 | 葉酸欠乏 |
|---|---|
| 自己免疫性胃炎autoimmune gastritis自己免疫性胃炎(autoimmune gastritis)autoimmune gastritis(自己免疫性胃炎)、胃切除、回腸疾患、長期摂取不足 | 摂取不足、アルコール、妊娠・溶血、近位小腸疾患、薬剤 |
| 神経障害を伴いうる | 通常はB12欠乏型の神経障害を起こさない |
| メチルマロン酸methylmalonic acid (MMA)メチルマロン酸(methylmalonic acid (MMA))methylmalonic acid (MMA)(メチルマロン酸)上昇を伴いうる | メチルマロン酸methylmalonic acid (MMA)メチルマロン酸(methylmalonic acid (MMA))methylmalonic acid (MMA)(メチルマロン酸)は通常上昇しない |
葉酸は葉物野菜、豆類、果物などから摂取し、加熱や保存で失われやすい。摂取不足のほか、妊娠・慢性溶血による需要増大、セリアック病など近位小腸の吸収障害malabsorption吸収障害(malabsorption)malabsorption(吸収障害)を考える。ビタミンB12は主に動物性食品や強化食品から摂取し、補充のない厳格なヴィーガン食、自己免疫性胃炎autoimmune gastritis自己免疫性胃炎(autoimmune gastritis)autoimmune gastritis(自己免疫性胃炎)、胃切除、回腸疾患・切除などで欠乏しうる。
典型例の骨髄は過細胞性だが、吸引塗抹の一視野だけで骨髄全体の細胞密度を断定せず、骨髄生検bone marrow biopsy骨髄生検(bone marrow biopsy)bone marrow biopsy(骨髄生検)と合わせて評価する。
形態だけでは両者を区別できない。葉酸投与だけで貧血が改善してもB12欠乏性神経障害が進行しうるため、治療前にB12欠乏を評価する。
まとめ
- 最重要所見key finding重要所見(key finding)key finding(重要所見)は核・細胞質成熟不一致である。
- 骨髄像だけでB12欠乏と葉酸欠乏を分けない。
- 非巨赤芽球性non-megaloblastic非巨赤芽球性(non-megaloblastic)non-megaloblastic(非巨赤芽球性)大球症や骨髄異形成症候群myelodysplastic syndrome骨髄異形成症候群(myelodysplastic syndrome)myelodysplastic syndrome(骨髄異形成症候群)も鑑別する。