Histopathology · H2-018

脾臓の結節性リンパ系浸潤

Nodularis lymphoid infiltratio – spleen

🧠 全体像：脾臓に不整な淡色結節が多発する場合、ホジキンリンパ腫Hodgkin lymphoma, HLホジキンリンパ腫（Hodgkin lymphoma, HL）Hodgkin lymphoma, HL（ホジキンリンパ腫）（Hodgkin lymphoma）やびまん性大細胞型large-cell type大細胞型（large-cell type）large-cell type（大細胞型）B細胞リンパ腫を含むリンパ系腫瘍の浸潤を考える。ただし、肉眼的な「結節」だけでは腫瘍型やホジキンリンパ腫Hodgkin lymphoma, HLホジキンリンパ腫（Hodgkin lymphoma, HL）Hodgkin lymphoma, HL（ホジキンリンパ腫）の組織学的亜型を確定できない。

肉眼像と用語

所見	解釈
赤褐色の脾実質	残存する赤脾髄red pulp赤脾髄（red pulp）red pulp（赤脾髄）を反映
不整な灰白色・淡色結節	腫瘍性リンパ系細胞の集簇aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)集簇（aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)）aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)（集簇）、壊死、線維化などを考える
結節の多発・融合	進行した脾浸潤でみられうる
斑状の割面	歴史的に斑岩脾porphyry spleen斑岩脾（porphyry spleen）porphyry spleen（斑岩脾）と表現されることがある

斑岩脾は、暗赤色の脾実質に灰白色から黄白色の腫瘍結節、壊死、線維化が混在する斑状の肉眼像を指す。形を単に「ソーセージ状」と覚えるより、色調の異なる病変が斑岩のように混在する所見として理解する。

診断への流れ

flowchart TD
    A["脾臓の結節性リンパ系浸潤"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='architecture'>組織構築</span>と細胞像を評価"]
    B --> C["大型<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aberrant cell type'>異型細胞</span>が散在し反応性背景が豊富"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hodgkin lymphoma, HL'>ホジキンリンパ腫</span>を検討"]
    B --> E["大型B細胞が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sheet-like'>シート状</span>・びまん性に増殖"]
    E --> F["DLBCLを検討"]
    B --> G["反応性濾胞構築が保たれる"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='reactive hyperplasia'>反応性過形成</span>を検討"]
    D --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Immunophenotype'>免疫表現型</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='clinical stage (cTNM)'>臨床病期</span>を統合"]
    F --> I
    H --> I

主な鑑別

病態	細胞・構築	免疫組織化学immunohistochemistry (IHC)免疫組織化学（immunohistochemistry (IHC)）immunohistochemistry (IHC)（免疫組織化学）の要点
古典的ホジキンリンパ腫classical Hodgkin lymphoma, cHL古典的ホジキンリンパ腫（classical Hodgkin lymphoma, cHL）classical Hodgkin lymphoma, cHL（古典的ホジキンリンパ腫）	少数のホジキン細胞・リード・シュテルンベルグ細胞Reed-Sternberg cellリード・シュテルンベルグ細胞（Reed-Sternberg cell）Reed-Sternberg cell（リード・シュテルンベルグ細胞）と多彩な反応性背景	CD30陽性、CD15はしばしば陽性、PAX5は弱陽性
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)）diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)（びまん性大細胞型B細胞リンパ腫）	大型異型リンパ球atypical lymphocyte異型リンパ球（atypical lymphocyte）atypical lymphocyte（異型リンパ球）がびまん性または結節状に増殖	CD20、PAX5などB細胞マーカーを評価
反応性リンパ濾胞過形成reactive lymphoid follicular hyperplasia反応性リンパ濾胞過形成（reactive lymphoid follicular hyperplasia）reactive lymphoid follicular hyperplasia（反応性リンパ濾胞過形成）	極性やマントル層を伴う濾胞構築	多クローン性polyclonal多クローン性（polyclonal）polyclonal（多クローン性）を支持する所見
転移性腫瘍Metastatic Tumors転移性腫瘍（Metastatic Tumors）Metastatic Tumors（転移性腫瘍）・感染性肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫	上皮性細胞集塊や類上皮細胞肉芽腫epithelioid cell granuloma類上皮細胞肉芽腫（epithelioid cell granuloma）epithelioid cell granuloma（類上皮細胞肉芽腫）	サイトケラチンkeratinケラチン（keratin）keratin（ケラチン）、感染検索などを病態に応じ追加

脾臓は二次リンパ器官であり、脾病変splenic involvement脾病変（splenic involvement）splenic involvement（脾病変）を一律に「節外病変」と呼ぶのは正確でない。リンパ腫の型と病期分類staging病期分類（staging）staging（病期分類）に従って位置づける。

移植後や先天性・後天性免疫不全を背景とする場合は、EBV関連を含む免疫不全関連リンパ増殖性疾患lymphoproliferative diseasesリンパ増殖性疾患（lymphoproliferative diseases）lymphoproliferative diseases（リンパ増殖性疾患）も鑑別に加える。病変の名称は免疫状態、発症時期、EBV検査、組織型を統合して決める。

結節硬化型との関係

結節硬化型nodular sclerosis結節硬化型（nodular sclerosis）nodular sclerosis（結節硬化型）古典的ホジキンリンパ腫classical Hodgkin lymphoma, cHL古典的ホジキンリンパ腫（classical Hodgkin lymphoma, cHL）classical Hodgkin lymphoma, cHL（古典的ホジキンリンパ腫）は、太い膠原線維collagen fiber膠原線維（collagen fiber）collagen fiber（膠原線維）帯で区切られた結節と裂隙細胞lacunar cell裂隙細胞（lacunar cell）lacunar cell（裂隙細胞）を特徴とする。脾臓に結節があること自体は「結節硬化型nodular sclerosis結節硬化型（nodular sclerosis）nodular sclerosis（結節硬化型）」を意味しない。亜型診断には、代表性のある組織での形態、ホジキン細胞・リード・シュテルンベルグ細胞Reed-Sternberg cellリード・シュテルンベルグ細胞（Reed-Sternberg cell）Reed-Sternberg cell（リード・シュテルンベルグ細胞）、背景細胞、線維化、免疫表現型Immunophenotype免疫表現型（Immunophenotype）Immunophenotype（免疫表現型）の確認が必要である。ホジキンリンパ腫Hodgkin lymphoma, HLホジキンリンパ腫（Hodgkin lymphoma, HL）Hodgkin lymphoma, HL（ホジキンリンパ腫）は H2-014：古典的ホジキンリンパ腫classical Hodgkin lymphoma, cHL古典的ホジキンリンパ腫（classical Hodgkin lymphoma, cHL）classical Hodgkin lymphoma, cHL（古典的ホジキンリンパ腫）・結節硬化型nodular sclerosis結節硬化型（nodular sclerosis）nodular sclerosis（結節硬化型）、DLBCLは H2-011：びまん性大細胞型B細胞リンパ腫diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)）diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)（びまん性大細胞型B細胞リンパ腫）で確認する。

まとめ

脾臓の淡色結節はリンパ腫浸潤を示唆するが、肉眼像だけで腫瘍型を決めない。
斑岩脾は、赤褐色実質と灰白色病変white lesion白色病変（white lesion）white lesion（白色病変）が混在する歴史的な肉眼表現である。
結節硬化型nodular sclerosis結節硬化型（nodular sclerosis）nodular sclerosis（結節硬化型）ホジキンリンパ腫Hodgkin lymphoma, HLホジキンリンパ腫（Hodgkin lymphoma, HL）Hodgkin lymphoma, HL（ホジキンリンパ腫）の診断には、線維帯、裂隙細胞、免疫表現型Immunophenotype免疫表現型（Immunophenotype）Immunophenotype（免疫表現型）が必要である。