Histopathology · H2-026

悪性胸膜中皮腫

Mesothelioma

描出疾患: 悪性中皮腫

🧠 全体像：悪性胸膜中皮腫malignant pleural mesothelioma悪性胸膜中皮腫（malignant pleural mesothelioma）malignant pleural mesothelioma（悪性胸膜中皮腫）（malignant pleural mesothelioma）は胸膜中皮mesothelium中皮（mesothelium）mesothelium（中皮）に由来するまれな悪性腫瘍で、びまん性に胸膜を肥厚させて肺を殻状に包む。石綿asbestos石綿（asbestos）asbestos（石綿）曝露との関連と長い潜伏期間incubation period潜伏期間（incubation period）incubation period（潜伏期間）が重要だが、診断は形態、免疫組織化学immunohistochemistry (IHC)免疫組織化学（immunohistochemistry (IHC)）immunohistochemistry (IHC)（免疫組織化学）、浸潤所見、分子補助検査を統合する。

病因と肉眼像

項目	要点
主な危険因子	職業性occupational職業性（occupational）occupational（職業性）・環境性environmental環境性（environmental）environmental（環境性）石綿asbestos石綿（asbestos）asbestos（石綿）曝露
潜伏期間incubation period潜伏期間（incubation period）incubation period（潜伏期間）	曝露から数十年後に発症しうる
胸膜プラークpleural plaque胸膜プラーク（pleural plaque）pleural plaque（胸膜プラーク）	石綿asbestos石綿（asbestos）asbestos（石綿）曝露の指標だが、中皮腫Mesothelioma中皮腫（Mesothelioma）Mesothelioma（中皮腫）の直接の前癌病変precancerous lesion前癌病変（precancerous lesion）precancerous lesion（前癌病変）ではない
進展	局所から胸膜面に沿ってびまん性に拡大
肉眼像	黄白色で硬く、ときにゼラチン様gelatinousゼラチン様（gelatinous）gelatinous（ゼラチン様）の腫瘍が肺を包み、胸膜腔pleural cavity胸膜腔（pleural cavity）pleural cavity（胸膜腔）を狭小化・閉塞

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='asbestos'>石綿</span>線維の吸入"] --> B["肺末梢・胸膜近傍に到達"]
    B --> C["慢性炎症・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='reactive oxygen species'>活性酸素</span>・DNA傷害"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Mesothelial cells'>中皮細胞</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transformation'>腫瘍化</span>"]
    D --> E["胸膜面に沿うびまん性増殖"]
    E --> F["肺の拘束・胸水・胸壁浸潤"]

組織型と診断

組織型	形態
類上皮型epithelioid type類上皮型（epithelioid type）epithelioid type（類上皮型）	腺管状tubular管状（tubular）tubular（管状）、乳頭状papillary乳頭状（papillary）papillary（乳頭状）、充実性solid充実性（solid）solid（充実性）など。比較的均一な類上皮細胞epithelioid cells類上皮細胞（epithelioid cells）epithelioid cells（類上皮細胞）
肉腫型sarcomatoid type肉腫型（sarcomatoid type）sarcomatoid type（肉腫型）	紡錘形細胞spindle cells紡錘形細胞（spindle cells）spindle cells（紡錘形細胞）が束状に増殖
二相型Biphasic二相型（Biphasic）Biphasic（二相型）	類上皮成分と肉腫成分の両方

類上皮型epithelioid type類上皮型（epithelioid type）epithelioid type（類上皮型）では腺癌との鑑別が重要である。カルレチニン、WT1、D2-40、CK5/6などの中皮mesothelium中皮（mesothelium）mesothelium（中皮）系マーカーと、claudin-4などの癌腫carcinoma癌腫（carcinoma）carcinoma（癌腫）系マーカーをパネルで評価する。BAP1核発現消失、MTAP発現消失、CDKN2Aホモ接合性homozygousホモ接合性（homozygous）homozygous（ホモ接合性）欠失は反応性中皮mesothelium中皮（mesothelium）mesothelium（中皮）増殖との鑑別を補助する。壊死、線維性胸膜、異物様構造だけでは確定しない。

治療の考え方

病期、組織型、全身状態を多職種で評価し、全身薬物療法、放射線療法、厳選例の外科治療surgery外科治療（surgery）surgery（外科治療）を組み合わせる。進行例の全身療法systemic therapy全身療法（systemic therapy）systemic therapy（全身療法）にはニボルマブnivolumabニボルマブ（nivolumab）nivolumab（ニボルマブ）＋イピリムマブipilimumabイピリムマブ（ipilimumab）ipilimumab（イピリムマブ）や、白金製剤platinum agent白金製剤（platinum agent）platinum agent（白金製剤）＋ペメトレキセドpemetrexedペメトレキセド（pemetrexed）pemetrexed（ペメトレキセド）を基礎とする治療などがあり、組織型、併存症、承認状況に応じて個別化する。手術可能性operability手術可能性（operability）operability（手術可能性）を肉眼像だけで決めない。

まとめ

びまん性胸膜肥厚pleural thickening胸膜肥厚（pleural thickening）pleural thickening（胸膜肥厚）と肺を包む腫瘍性外套が代表的肉眼像である。
胸膜プラークpleural plaque胸膜プラーク（pleural plaque）pleural plaque（胸膜プラーク）は曝露指標であり、必須の前駆病変precursor lesion前駆病変（precursor lesion）precursor lesion（前駆病変）ではない。
中皮mesothelium中皮（mesothelium）mesothelium（中皮）系・癌腫carcinoma癌腫（carcinoma）carcinoma（癌腫）系マーカーと悪性を支持する分子所見を組み合わせる。