Histopathology · H2-027

肺気腫

SPECIMEN - Emphysema

描出疾患: 慢性閉塞性肺疾患

🧠 全体像：肺気腫は、終末細気管支terminal bronchiole終末細気管支（terminal bronchiole）terminal bronchiole（終末細気管支）より末梢の気腔airspace気腔（airspace）airspace（気腔）が不可逆的に拡大し、明らかな線維化を伴わず肺胞壁が破壊される病態である。弾性収縮力elastic recoil弾性収縮力（elastic recoil）elastic recoil（弾性収縮力）の低下により呼気時の気道虚脱と空気捕捉air trapping空気捕捉（air trapping）air trapping（空気捕捉）を生じる。

肉眼像と機序

所見	意義
大きく淡色で過膨張hyperinflation過膨張（hyperinflation）hyperinflation（過膨張）した肺	空気捕捉air trapping空気捕捉（air trapping）air trapping（空気捕捉）と弾性収縮力elastic recoil弾性収縮力（elastic recoil）elastic recoil（弾性収縮力）低下
辺縁・胸膜直下subpleural胸膜直下（subpleural）subpleural（胸膜直下）のブラ	破壊された気腔airspace気腔（airspace）airspace（気腔）の融合
炭粉沈着	吸入炭素による背景所見で、肺気腫の原因とは限らない
肺胞壁の消失	ガス交換面積と肺毛細血管床capillary bed毛細血管床（capillary bed）capillary bed（毛細血管床）の減少

flowchart TD
    A["喫煙・有害粒子"] --> B["マクロファージ・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neutrophilic inflammation'>好中球性炎症</span>"]
    B --> C["プロテアーゼ・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oxidative stress'>酸化ストレス</span>増加"]
    C --> D["抗プロテアーゼ機能低下"]
    D --> E["肺胞壁・弾性線維破壊"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='elastic recoil'>弾性収縮力</span>低下・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='air trapping'>空気捕捉</span>"]
    E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='capillary bed'>毛細血管床</span>減少"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary vascular resistance'>肺血管抵抗</span>上昇・肺高血圧"]

型の比較

型	主な分布・背景
小葉中心性centrilobular小葉中心性（centrilobular）centrilobular（小葉中心性）	上葉優位、喫煙との関連が強い
汎小葉性	下葉優位、重症α1-アンチトリプシンtrypsinトリプシン（trypsin）trypsin（トリプシン）欠乏症で典型
傍隔壁性	胸膜直下subpleural胸膜直下（subpleural）subpleural（胸膜直下）・小葉隔壁沿い、ブラと気胸に関連
不規則型	瘢痕周囲に不規則に分布

肺高血圧は「交換面の直径が小さくなる」ためではなく、肺毛細血管床capillary bed毛細血管床（capillary bed）capillary bed（毛細血管床）の消失、低酸素性hypoxic / hypoxemic低酸素性（hypoxic / hypoxemic）hypoxic / hypoxemic（低酸素性）血管収縮、併存する小気道small airways小気道（small airways）small airways（小気道）病変などで肺血管抵抗pulmonary vascular resistance肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance）pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗）が上がるために生じる。

臨床への接続

肺気腫はCOPDの構成病変の一つだが、COPDには小気道small airways小気道（small airways）small airways（小気道）病変も関与する。禁煙、ワクチン、吸入気管支拡張薬bronchodilator気管支拡張薬（bronchodilator）bronchodilator（気管支拡張薬）、呼吸リハビリテーションpulmonary rehabilitation呼吸リハビリテーション（pulmonary rehabilitation）pulmonary rehabilitation（呼吸リハビリテーション）を病状に応じて行う。重症α1-アンチトリプシンtrypsinトリプシン（trypsin）trypsin（トリプシン）欠乏症では専門評価の上で補充療法を検討する。

まとめ

肺胞壁破壊と気腔airspace気腔（airspace）airspace（気腔）拡大が肺気腫の本態である。
喫煙ではプロテアーゼ・抗プロテアーゼ不均衡protease-antiprotease imbalance抗プロテアーゼ不均衡（protease-antiprotease imbalance）protease-antiprotease imbalance（抗プロテアーゼ不均衡）と酸化ストレスoxidative stress酸化ストレス（oxidative stress）oxidative stress（酸化ストレス）が中心となる。
ブラは気胸、毛細血管床capillary bed毛細血管床（capillary bed）capillary bed（毛細血管床）減少は肺高血圧につながりうる。