Histopathology · H2-044
クローン大腸炎
Crohn colitis
- 描出疾患
- クローン病
🧠 全体像:クローン病Crohn disease, CDクローン病(Crohn disease, CD)Crohn disease, CD(クローン病)(Crohn disease)は口腔から肛門までの消化管を侵しうる慢性再燃relapse再燃(relapse)relapse(再燃)性炎症性疾患で、終末回腸terminal ileum終末回腸(terminal ileum)terminal ileum(終末回腸)と大腸が好発部位である。非連続discontinuous (skip lesions)非連続(discontinuous (skip lesions))discontinuous (skip lesions)(非連続)性のスキップ病変Skip lesionsスキップ病変(Skip lesions)Skip lesions(スキップ病変)、深い裂溝状潰瘍、全層性炎症transmural inflammation全層性炎症(transmural inflammation)transmural inflammation(全層性炎症)と線維化を、狭窄・瘻孔・膿瘍へ至る一連の病態として理解する。
分布と形態
| 所見 | クローン病Crohn disease, CDクローン病(Crohn disease, CD)Crohn disease, CD(クローン病)での意味 |
|---|---|
| スキップ病変Skip lesionsスキップ病変(Skip lesions)Skip lesions(スキップ病変) | 病変部と正常部が明瞭に交互alternating交互(alternating)alternating(交互)する非連続discontinuous (skip lesions)非連続(discontinuous (skip lesions))discontinuous (skip lesions)(非連続)性分布 |
| 蛇行tortuosity蛇行(tortuosity)tortuosity(蛇行)性・裂溝状潰瘍 | 腸管長軸に沿う深い潰瘍で、敷石状cobblestone(-like)敷石状(cobblestone(-like))cobblestone(-like)(敷石状)粘膜を形成しうる |
| 全層性炎症transmural inflammation全層性炎症(transmural inflammation)transmural inflammation(全層性炎症) | 腸壁全層へ炎症が及び、壁肥厚や癒着の基盤となる |
| 非乾酪性肉芽腫noncaseating granuloma非乾酪性肉芽腫(noncaseating granuloma)noncaseating granuloma(非乾酪性肉芽腫) | 類上皮組織epithelium/epithelial tissue上皮組織(epithelium/epithelial tissue)epithelium/epithelial tissue(上皮組織)球や多核巨細胞multinucleated giant cell多核巨細胞(multinucleated giant cell)multinucleated giant cell(多核巨細胞)からなりうる。診断を支持するが、認めなくても除外できない |
| 線維化・瘢痕 | 腸管狭窄intestinal stricture腸管狭窄(intestinal stricture)intestinal stricture(腸管狭窄)と閉塞を来す |
| 裂溝の壁外進展 | 瘻孔、穿通、腹腔内膿瘍intra-abdominal abscess腹腔内膿瘍(intra-abdominal abscess)intra-abdominal abscess(腹腔内膿瘍)へ進展する |
若年成人で発症しやすいが、年齢や性別だけで診断しない。生検では粘膜の局在性慢性炎症や肉芽granulation肉芽(granulation)granulation(肉芽)腫を評価できる一方、全層性炎症transmural inflammation全層性炎症(transmural inflammation)transmural inflammation(全層性炎症)は切除材料や画像所見との統合が必要である。
合併症への進展
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='discontinuous (skip lesions)'>非連続</span>性の慢性炎症"] --> B["深い裂溝状潰瘍"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transmural inflammation'>全層性炎症</span>"]
C --> D["線維化・瘢痕"]
D --> E["狭窄・腸閉塞"]
C --> F["穿通"]
F --> G["瘻孔・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intra-abdominal abscess'>腹腔内膿瘍</span>"]
臨床像
下痢、差し込むような腹痛、発熱、体重減少が反復し、無症状期を挟んで再燃relapse再燃(relapse)relapse(再燃)する。肉眼的出血gross bleeding肉眼的出血(gross bleeding)gross bleeding(肉眼的出血)は起こりうるが、潰瘍性大腸炎ulcerative colitis, UC潰瘍性大腸炎(ulcerative colitis, UC)ulcerative colitis, UC(潰瘍性大腸炎)ほど血性下痢が前景に立つとは限らない。「約半数にメレナmelenaメレナ(melena)melena(メレナ)」という固定的fixed固定的(fixed)fixed(固定的)説明は不適切であり、黒色便melena黒色便(melena)melena(黒色便)があれば上部消化管出血upper gastrointestinal bleeding上部消化管出血(upper gastrointestinal bleeding)upper gastrointestinal bleeding(上部消化管出血)を含む別の出血源も評価する。
ぶどう膜炎、末梢関節炎peripheral arthritis末梢関節炎(peripheral arthritis)peripheral arthritis(末梢関節炎)、結節性紅斑erythema nodosum, EN結節性紅斑(erythema nodosum, EN)erythema nodosum, EN(結節性紅斑)などの腸管外病変を伴うことがある。肛門周囲病変、瘻孔、膿瘍、狭窄は治療選択therapeutic options治療選択(therapeutic options)therapeutic options(治療選択)に直結する。
潰瘍性大腸炎との比較
| 項目 | クローン病Crohn disease, CDクローン病(Crohn disease, CD)Crohn disease, CD(クローン病) | 潰瘍性大腸炎ulcerative colitis, UC潰瘍性大腸炎(ulcerative colitis, UC)ulcerative colitis, UC(潰瘍性大腸炎) |
|---|---|---|
| 部位 | 消化管全域、終末回腸terminal ileum終末回腸(terminal ileum)terminal ileum(終末回腸)が好発 | 結腸に限局 |
| 分布 | 非連続discontinuous (skip lesions)非連続(discontinuous (skip lesions))discontinuous (skip lesions)(非連続)性 | 直腸から連続性continuous連続性(continuous)continuous(連続性) |
| 深さ | 全層性transmural全層性(transmural)transmural(全層性) | 粘膜主体 |
| 潰瘍 | 深い裂溝状・蛇行tortuosity蛇行(tortuosity)tortuosity(蛇行)性 | 広基性wide-based (broad-based)広基性(wide-based (broad-based))wide-based (broad-based)(広基性)・浅いことが多い |
| 肉芽granulation肉芽(granulation)granulation(肉芽)腫 | 非乾酪性肉芽腫noncaseating granuloma非乾酪性肉芽腫(noncaseating granuloma)noncaseating granuloma(非乾酪性肉芽腫)を認めることがある | 典型的には認めない |
| 狭窄・瘻孔 | 重要な合併症 | 通常は目立たない |
診断と治療
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic diarrhea'>慢性下痢</span>・腹痛・体重減少"] --> B["便検査で感染症を除外"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='terminal ileum'>回腸末端</span>を含む内視鏡・生検"]
C --> D["小腸画像で範囲・狭窄・瘻孔を評価"]
D --> E["炎症性か線維性かを判断"]
E --> F["薬物療法を<span class='jp-term jp-term-diagram' title='disease activity (course)'>病勢</span>とリスクで選択"]
E --> G["膿瘍ドレナージ・狭窄や瘻孔の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='surgery'>外科治療</span>"]
軽症から重症まで病変部位とリスクに応じ、ステロイドは寛解導入に限定し、免疫調節薬、生物学的製剤、低分子薬small-molecule drug低分子薬(small-molecule drug)small-molecule drug(低分子薬)などでステロイド非依存の寛解を目指す。膿瘍は感染源制御source control感染源制御(source control)source control(感染源制御)を優先し、固定性狭窄fixed stenosis固定性狭窄(fixed stenosis)fixed stenosis(固定性狭窄)、難治性瘻孔、穿孔などでは内視鏡・外科治療surgery外科治療(surgery)surgery(外科治療)を検討する。手術は合併症を治療するが、クローン病Crohn disease, CDクローン病(Crohn disease, CD)Crohn disease, CD(クローン病)そのものを治癒させるとは限らない。
まとめ
- クローン病Crohn disease, CDクローン病(Crohn disease, CD)Crohn disease, CD(クローン病)はスキップ病変Skip lesionsスキップ病変(Skip lesions)Skip lesions(スキップ病変)、裂溝状潰瘍、全層性炎症transmural inflammation全層性炎症(transmural inflammation)transmural inflammation(全層性炎症)が特徴である。
- 肉芽granulation肉芽(granulation)granulation(肉芽)腫は支持所見だが必須ではない。
- 線維化は狭窄、穿通は瘻孔・膿瘍につながる。
- UCとの総合比較は 炎症性腸疾患inflammatory bowel disease, IBD炎症性腸疾患(inflammatory bowel disease, IBD)inflammatory bowel disease, IBD(炎症性腸疾患)の病理 で確認する。