Histopathology · H2-118B

シュワン細胞腫（神経鞘腫）

Schwannoma

描出疾患: 中枢神経系腫瘍（成人・小児）
疾患: 神経鞘腫

🧠 全体像：シュワン細胞腫Schwannomaシュワン細胞腫（Schwannoma）Schwannoma（シュワン細胞腫）はSchwann細胞Schwann cellSchwann細胞（Schwann cell）Schwann cell（Schwann細胞）に由来する被包encapsulated被包（encapsulated）encapsulated（被包）性の良性腫瘍で、神経線維nerve fiber神経線維（nerve fiber）nerve fiber（神経線維）そのものを腫瘍内に巻き込まず圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）するため、多くは境界明瞭に摘出できる。密な細胞領域（Antoni A）と疎な粘液様領域（Antoni B）の交代、そしてVerocay小体Verocay bodiesVerocay小体（Verocay bodies）Verocay bodies（Verocay小体）という特徴的な核の柵状配列Antoni A柵状配列（Antoni A）Antoni A（柵状配列）が診断の中心になる。

標本の所見

所見	解釈
Antoni A領域（充実性solid充実性（solid）solid（充実性））	紡錘形fusiform紡錘形（fusiform）fusiform（紡錘形）のSchwann細胞Schwann cellSchwann細胞（Schwann cell）Schwann cell（Schwann細胞）が束状に密に増殖する領域
Verocay小体Verocay bodiesVerocay小体（Verocay bodies）Verocay bodies（Verocay小体）	Antoni A領域内で、細胞突起を挟んで核が2列に向かい合う柵状配列Antoni A柵状配列（Antoni A）Antoni A（柵状配列）。Schwann細胞Schwann cellSchwann細胞（Schwann cell）Schwann cell（Schwann細胞）腫に特徴的な所見
Antoni B領域（疎性）	細胞密度が低く、粘液様の間質を伴う疎な増殖領域
紡錘形fusiform紡錘形（fusiform）fusiform（紡錘形）で波状の核	Schwann細胞Schwann cellSchwann細胞（Schwann cell）Schwann cell（Schwann細胞）に特徴的な、細く湾曲した核形態
硝子化hyalinization硝子化（hyalinization）hyalinization（硝子化）した肥厚血管	血管壁が硝子様に肥厚した血管で、シュワン細胞腫Schwannomaシュワン細胞腫（Schwannoma）Schwannoma（シュワン細胞腫）に高頻度にみられる二次的変化

flowchart TD
    A["末梢神経の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Schwann cell'>Schwann細胞</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='encapsulated'>被包</span>性の腫瘍性増殖"]
    B --> C["Antoni A（密）とAntoni B（疎）が交代する構築"]
    C --> D["Antoni A内に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Verocay bodies'>Verocay小体</span>（核の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Antoni A'>柵状配列</span>）"]
    B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nerve fiber'>神経線維</span>自体は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mass effect'>圧排</span>され保たれる"]
    B --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyalinization'>硝子化</span>血管などの二次的変化"]

好発部位と症状

シュワン細胞腫Schwannomaシュワン細胞腫（Schwannoma）Schwannoma（シュワン細胞腫）は隣接構造への局所圧迫によって症状を起こす。小脳橋角部cerebellopontine angle小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部）で第VIII脳神経cranial nerve VIII第VIII脳神経（cranial nerve VIII）cranial nerve VIII（第VIII脳神経）（内耳神経vestibulocochlear nerve (CN VIII)内耳神経（vestibulocochlear nerve (CN VIII)）vestibulocochlear nerve (CN VIII)（内耳神経））の前庭枝vestibular branch前庭枝（vestibular branch）vestibular branch（前庭枝）から発生する型が代表的で、感音難聴・耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）・平衡障害imbalance平衡障害（imbalance）imbalance（平衡障害）を来し、臨床的には「聴神経auditory nerve聴神経（auditory nerve）auditory nerve（聴神経）腫（acoustic neurinoma／vestibular schwannoma）」と呼ばれる。脊髄神経根、末梢神経の皮下軟部組織にも孤発性sporadic孤発性（sporadic）sporadic（孤発性）に生じうる。

遺伝子異常と関連症候群

散発sporadic散発（sporadic）sporadic（散発）性シュワン細胞腫Schwannomaシュワン細胞腫（Schwannoma）Schwannoma（シュワン細胞腫）の多くはNF2遺伝子（産物merlin／schwannomin）の不活化に関連する。両側性の聴神経auditory nerve聴神経（auditory nerve）auditory nerve（聴神経）腫は神経線維腫症2型neurofibromatosis type 2神経線維腫症2型（neurofibromatosis type 2）neurofibromatosis type 2（神経線維腫症2型）（NF2）の診断的特徴であり、NF2患者では髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）やその他の神経鞘腫schwannoma神経鞘腫（schwannoma）schwannoma（神経鞘腫）瘍も多発しうる。免疫組織化学immunohistochemistry (IHC)免疫組織化学（immunohistochemistry (IHC)）immunohistochemistry (IHC)（免疫組織化学）ではS-100蛋白がびまん性に陽性となり、Schwann細胞Schwann cellSchwann細胞（Schwann cell）Schwann cell（Schwann細胞）分化の指標になる。

神経線維腫との違い

⚠️ シュワン細胞腫Schwannomaシュワン細胞腫（Schwannoma）Schwannoma（シュワン細胞腫）は神経線維腫Neurofibroma神経線維腫（Neurofibroma）Neurofibroma（神経線維腫）と異なり悪性転化malignant transformation悪性転化（malignant transformation）malignant transformation（悪性転化）しない。両者はいずれも末梢神経由来の良性腫瘍だが、由来細胞の構成、神経線維nerve fiber神経線維（nerve fiber）nerve fiber（神経線維）との関係、関連症候群、悪性転化malignant transformation悪性転化（malignant transformation）malignant transformation（悪性転化）リスクが異なるため混同しない。詳しい比較は神経線維腫Neurofibroma神経線維腫（Neurofibroma）Neurofibroma（神経線維腫）の対比表を参照する。

まとめ

シュワン細胞腫Schwannomaシュワン細胞腫（Schwannoma）Schwannoma（シュワン細胞腫）はSchwann細胞Schwann cellSchwann細胞（Schwann cell）Schwann cell（Schwann細胞）由来の被包encapsulated被包（encapsulated）encapsulated（被包）性良性腫瘍で、神経線維nerve fiber神経線維（nerve fiber）nerve fiber（神経線維）自体を巻き込まず圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）する。
Antoni A／B領域の交代とVerocay小体Verocay bodiesVerocay小体（Verocay bodies）Verocay bodies（Verocay小体）が組織学的診断の鍵である。
小脳橋角部cerebellopontine angle小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部）・第VIII脳神経cranial nerve VIII第VIII脳神経（cranial nerve VIII）cranial nerve VIII（第VIII脳神経）前庭枝vestibular branch前庭枝（vestibular branch）vestibular branch（前庭枝）由来の型は難聴を来し、聴神経auditory nerve聴神経（auditory nerve）auditory nerve（聴神経）腫として知られる。
散発sporadic散発（sporadic）sporadic（散発）例はNF2遺伝子変異に関連し、両側性聴神経auditory nerve聴神経（auditory nerve）auditory nerve（聴神経）腫はNF2症候群を示唆する。
神経線維腫Neurofibroma神経線維腫（Neurofibroma）Neurofibroma（神経線維腫）と異なり悪性転化malignant transformation悪性転化（malignant transformation）malignant transformation（悪性転化）しない点が重要な鑑別点である。
末梢神経鞘腫schwannoma神経鞘腫（schwannoma）schwannoma（神経鞘腫）瘍全般の分類は中枢・末梢神経系peripheral nervous system (PNS)末梢神経系（peripheral nervous system (PNS)）peripheral nervous system (PNS)（末梢神経系）腫瘍を参照する。