Neurology · G2-17

失認・失行・失読・失書

G2-17: Agnosia, apraxia, alexia, agraphia

前提：正常: 大脳皮質の微細構造と皮質野視覚の生理学
症状: 失行書字障害

🧠 全体像：高次脳機能障害higher brain dysfunction高次脳機能障害（higher brain dysfunction）higher brain dysfunction（高次脳機能障害）では、入力、意味づけ、行為の計画、言語出力のどこが壊れたかを分ける。失認agnosia失認（agnosia）agnosia（失認）は「感じられるが分からない」、失行apraxia失行（apraxia）apraxia（失行）は「動かせるが目的ある動作を組み立てられない」、失読alexia失読（alexia）alexia（失読）・失書agraphia失書（agraphia）agraphia（失書）は後天性の読み書き障害である。

4つの概念

障害	定義	診断前に確認すること
失認agnosia失認（agnosia）agnosia（失認）	一次感覚が保たれているのに刺激を認識・同定できない	視力・視野、聴力、表在・深部感覚deep sensation (proprioception)深部感覚（deep sensation (proprioception)）deep sensation (proprioception)（深部感覚）、注意、言語理解
失行apraxia失行（apraxia）apraxia（失行）	麻痺・失調・感覚障害・理解障害では説明できない学習済み行為の障害	筋力、協調運動、感覚、命令理解、意欲
失読alexia失読（alexia）alexia（失読）	後天性脳障害による読字reading読字（reading）reading（読字）障害	視覚、眼球運動、教育歴educational history教育歴（educational history）educational history（教育歴）、失語aphasia失語（aphasia）aphasia（失語）の有無
失書agraphia失書（agraphia）agraphia（失書）	後天性脳障害による書字障害dysgraphia書字障害（dysgraphia）dysgraphia（書字障害）	手の運動、感覚、視空間認知visuospatial cognition視空間認知（visuospatial cognition）visuospatial cognition（視空間認知）、言語能力

flowchart TD
    A["課題ができない"] --> B["一次感覚・筋力・意識・理解を確認"]
    B --> C{"刺激を知覚できるが同定不能"}
    C -->|"はい"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='agnosia'>失認</span>"]
    C -->|"いいえ"| E{"目的ある動作だけ障害"}
    E -->|"はい"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='apraxia'>失行</span>"]
    E -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='reading'>読字</span>"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='alexia'>失読</span>"]
    E -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='writing (written language)'>書字</span>"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='agraphia'>失書</span>"]

失認の型

型	所見	主なネットワーク
視覚性物体失認visual object agnosia視覚性物体失認（visual object agnosia）visual object agnosia（視覚性物体失認）	見えていて形を写せても、物体を視覚だけで同定できない	両側または左優位の後頭側頭連合野association cortex連合野（association cortex）association cortex（連合野）
相貌失認agnosia失認（agnosia）agnosia（失認）	視力は保たれるが、顔から人物を同定できない	右優位の紡錘状fusiform紡錘状（fusiform）fusiform（紡錘状）回を含む腹側視覚路ventral visual stream腹側視覚路（ventral visual stream）ventral visual stream（腹側視覚路）
聴覚失認agnosia失認（agnosia）agnosia（失認）	聴力が保たれていても環境音などの意味が分からない	両側上側頭部superior temporal region上側頭部（superior temporal region）superior temporal region（上側頭部）の聴覚連合野association cortex連合野（association cortex）association cortex（連合野）
立体覚失認astereognosis立体覚失認（astereognosis）astereognosis（立体覚失認）	触覚が保たれていても手にした物体を同定できない	対側頭頂連合野association cortex連合野（association cortex）association cortex（連合野）

失行の型

観念運動失行ideomotor apraxia観念運動失行（ideomotor apraxia）ideomotor apraxia（観念運動失行）：命令または模倣で身振りを正しく行えず、空間的・時間的誤りを示す。優位頭頂葉parietal lobe頭頂葉（parietal lobe）parietal lobe（頭頂葉）から前頭葉frontal lobe前頭葉（frontal lobe）frontal lobe（前頭葉）への行為ネットワーク病変が多い。
観念失行ideational apraxia観念失行（ideational apraxia）ideational apraxia（観念失行）：道具tool道具（tool）tool（道具）使用を含む多段階行為の概念・順序が崩れる。
口腔顔面失行orofacial (buccofacial) apraxia口腔顔面失行（orofacial (buccofacial) apraxia）orofacial (buccofacial) apraxia（口腔顔面失行）：舌を出す、口笛を吹くなど、非発話性口腔運動nonspeech oral movements非発話性口腔運動（nonspeech oral movements）nonspeech oral movements（非発話性口腔運動）を命令で行いにくい。
構成障害constructional apraxia (impairment)構成障害（constructional apraxia (impairment)）constructional apraxia (impairment)（構成障害）：図形模写figure copying図形模写（figure copying）figure copying（図形模写）や積木構成block design (test)積木構成（block design (test)）block design (test)（積木構成）が崩れる。伝統的Traditional伝統的（Traditional）Traditional（伝統的）に「構成失行apraxia失行（apraxia）apraxia（失行）」と呼ぶが、運動失行apraxia失行（apraxia）apraxia（失行）だけでなく視空間認知visuospatial cognition視空間認知（visuospatial cognition）visuospatial cognition（視空間認知）の障害を含む。
眼球運動失行ocular motor apraxia眼球運動失行（ocular motor apraxia）ocular motor apraxia（眼球運動失行）：随意的voluntary随意的（voluntary）voluntary（随意的）に標的へ視線を移しにくい一方、反射性眼球運動が相対的に保たれうる。

失読と失書

型	特徴	代表的局在
純粋失読pure alexia (alexia without agraphia)純粋失読（pure alexia (alexia without agraphia)）pure alexia (alexia without agraphia)（純粋失読）（失書agraphia失書（agraphia）agraphia（失書）を伴わない失読alexia失読（alexia）alexia（失読））	自分で書けても読めず、文字を一字ずつ読む	左後頭葉occipital lobe後頭葉（occipital lobe）occipital lobe（後頭葉）と脳梁膨大部splenium of the corpus callosum脳梁膨大部（splenium of the corpus callosum）splenium of the corpus callosum（脳梁膨大部）の離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）
音韻性失読・失書phonological alexia/agraphia音韻性失読・失書（phonological alexia/agraphia）phonological alexia/agraphia（音韻性失読・失書）	非語nonwords非語（nonwords）nonwords（非語）や未知語unfamiliar (novel) words未知語（unfamiliar (novel) words）unfamiliar (novel) words（未知語）を音へ変換しにくい	左頭頂側頭parieto-temporal頭頂側頭（parieto-temporal）parieto-temporal（頭頂側頭）の言語ネットワーク
表層性失読・失書surface alexia/agraphia表層性失読・失書（surface alexia/agraphia）surface alexia/agraphia（表層性失読・失書）	不規則語irregular words不規則語（irregular words）irregular words（不規則語）で音韻的phonological音韻的（phonological）phonological（音韻的）な読み書きに偏る	左側頭葉temporal lobe側頭葉（temporal lobe）temporal lobe（側頭葉）を含む語彙lexicon (vocabulary)語彙（lexicon (vocabulary)）lexicon (vocabulary)（語彙）意味経路
失読alexia失読（alexia）alexia（失読）失書agraphia失書（agraphia）agraphia（失書）	読みと書きの双方が障害される	優位角回angular gyrus角回（angular gyrus）angular gyrus（角回）周辺または広い言語ネットワーク

言語に依存する検査結果は使用言語と表記体系writing system (orthography)表記体系（writing system (orthography)）writing system (orthography)（表記体系）の影響を受ける。英語の不規則語irregular words不規則語（irregular words）irregular words（不規則語）を用いた分類を、日本語Japanese日本語（Japanese）Japanese（日本語）の仮名kana (syllabary)仮名（kana (syllabary)）kana (syllabary)（仮名）・漢字kanji (logograph)漢字（kanji (logograph)）kanji (logograph)（漢字）へそのまま当てはめてはならない。

まとめ

失認agnosia失認（agnosia）agnosia（失認）・失行apraxia失行（apraxia）apraxia（失行）の診断は、一次感覚、筋力、理解、注意の障害を除外してから行う。
純粋失読pure alexia (alexia without agraphia)純粋失読（pure alexia (alexia without agraphia)）pure alexia (alexia without agraphia)（純粋失読）は左後頭葉occipital lobe後頭葉（occipital lobe）occipital lobe（後頭葉）と脳梁膨大部splenium of the corpus callosum脳梁膨大部（splenium of the corpus callosum）splenium of the corpus callosum（脳梁膨大部）の離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）が典型で、書字writing (written language)書字（writing (written language)）writing (written language)（書字）が保たれる。
読み書き障害は使用言語に依存するため、患者の母語native language (mother tongue)母語（native language (mother tongue)）native language (mother tongue)（母語）に適した課題で評価する。