Pathophysiology · P-1-9
内分泌疾患 症例1
Endocrine disorder, Case 1
- 前提：病態
- クッシング症候群の発症機序・症状・診断
症例提示
41歳男性が妻同伴で救急外来を受診した。右下肢から出血していた。妻によると、民放テレビ番組の料理リアリティショー準備中に、開いたままのオーブン扉で下肢を受傷したという。受診時は軽度混乱がみられたが、急性期処置後には見当識orientation見当識（orientation）orientation（見当識）は回復した。妻の話では、この数年で行動変化が目立ち、著しく高揚して話し続ける時期と、抑うつ的になる時期があった。病歴から、関節リウマチに対して10年間 ステロイド を内服していることが判明した。下肢外傷処置後に以下の所見を得た。
身体診察physical examination身体診察（physical examination）physical examination（身体診察）: 全身状態は比較的保たれているが肥満。肥満は腹部優位で、四肢は細い。皮膚は著明に菲薄化し、膨隆した腹部には紫紅色の目立つ線状皮膚萎縮skin atrophy皮膚萎縮（skin atrophy）skin atrophy（皮膚萎縮）（皮膚線条striae皮膚線条（striae）striae（皮膚線条））を認める。鎖骨上Supraclavicular鎖骨上（Supraclavicular）Supraclavicular（鎖骨上）脂肪沈着が顕著で頸部肥厚あり。下肢には時期の異なる複数の血腫を認める。
胸部: 呼吸音・心音heart sounds心音（heart sounds）heart sounds（心音）に明らかな異常なし。腹部: 著明な膨隆と皮膚変化以外に異常なし。足背動脈dorsalis pedis artery足背動脈（dorsalis pedis artery）dorsalis pedis artery（足背動脈） は触知可能palpable触知可能（palpable）palpable（触知可能）。血圧: 166/104 mmHg、脈拍 at 安静 68/min。呼吸数: 16/min。
内服薬Medications内服薬（Medications）Medications（内服薬）: 上記 ステロイド に加え、鎮痛薬analgesic鎮痛薬（analgesic）analgesic（鎮痛薬）をほぼ毎日使用。高血圧に対して降圧antihypertensive (blood-pressure lowering)降圧（antihypertensive (blood-pressure lowering)）antihypertensive (blood-pressure lowering)（降圧）治療（ACE inhibitors、アルドステロン antagonists）を受け、既知の高コレステロール血症Hypercholesterolemia高コレステロール血症（Hypercholesterolemia）Hypercholesterolemia（高コレステロール血症）に対し statins を内服中。既知の薬剤不耐性なし。
検査所見Laboratory findings検査所見（Laboratory findings）Laboratory findings（検査所見）: 注目すべき結果は以下。Sedimentation: 38 mm/h、著明な lymphocytopenia。blood glucose: 7.1 mmol/L。total serum コレステロール: 5.8 mmol/L。血清ナトリウム: 140 mmol/L。血清カリウムserum potassium血清カリウム（serum potassium）serum potassium（血清カリウム）: 3.2 mmol/L。
主要な記述と解釈
| 所見・数値 | 解釈 |
|---|---|
| “関節リウマチに対して10年間ステロイド内服” | 長期の外因性 グルココルチコイド 投与が原因（医原性 Cushing 症候群） |
| “体幹優位肥満で四肢は細い”; 鎖骨上Supraclavicular鎖骨上（Supraclavicular）Supraclavicular（鎖骨上）脂肪沈着と頸部肥厚 | 体幹中心の脂肪再分布redistribution再分布（redistribution）redistribution（再分布）（中心性肥満central obesity中心性肥満（central obesity）central obesity（中心性肥満）、野牛肩buffalo hump野牛肩（buffalo hump）buffalo hump（野牛肩）、満月様顔貌moon face満月様顔貌（moon face）moon face（満月様顔貌）） |
| “皮膚の著明な菲薄化”; “膨隆腹部の紫紅色皮膚線条striae皮膚線条（striae）striae（皮膚線条）” | グルココルチコイド の蛋白異化protein catabolism蛋白異化（protein catabolism）protein catabolism（蛋白異化）作用により皮膚・コラーゲンが脆弱化detrusor weakness脆弱化（detrusor weakness）detrusor weakness（脆弱化）し、菲薄化と紫紅色 皮膚線条striae皮膚線条（striae）striae（皮膚線条） を来す |
| “時期の異なる複数血腫” | 毛細血管脆弱化detrusor weakness脆弱化（detrusor weakness）detrusor weakness（脆弱化）による易出血性friability易出血性（friability）friability（易出血性）（時期の異なる皮下出血） |
| BP 166/104 mmHg; blood glucose 7.1 mmol/L | グルココルチコイド 誘発の高血圧と高血糖（ステロイド糖尿病 傾向） |
| K⁺ 3.2 mmol/L (低値) | 過剰 ステロイド の mineralocorticoid 作用による低 K 血症 |
| “著明なリンパ球減少lymphopeniaリンパ球減少（lymphopenia）lymphopenia（リンパ球減少）” | グルココルチコイド によるリンパ球再分布redistribution再分布（redistribution）redistribution（再分布）・免疫抑制 |
| “時期により著しい高揚と抑うつ” | ステロイド による神経精神症状neuropsychiatric symptoms神経精神症状（neuropsychiatric symptoms）neuropsychiatric symptoms（神経精神症状）（気分変動） |
要点
- 診断: 関節リウマチに対する10年間の グルココルチコイド 治療による医原性（外因性）Cushing 症候群。
- 病態生理: グルココルチコイド 過剰持続により、中心性肥満central obesity中心性肥満（central obesity）central obesity（中心性肥満）、蛋白異化protein catabolism蛋白異化（protein catabolism）protein catabolism（蛋白異化）（皮膚菲薄化skin atrophy (thinning)皮膚菲薄化（skin atrophy (thinning)）skin atrophy (thinning)（皮膚菲薄化）・皮膚線条striae皮膚線条（striae）striae（皮膚線条）・易出血）、高血圧、高血糖、低 K 血症、免疫抑制を来す。
- 内分泌軸: 外因性 ステロイド は ACTH と hypothalamic-pituitary-adrenal 軸 を抑制する（ACTH 依存性内因性 Cushing と対照的）。
- 注意点: ステロイド の急な中止は禁忌であり、副腎抑制adrenal suppression副腎抑制（adrenal suppression）adrenal suppression（副腎抑制）下では 副腎クリーゼadrenal crisis副腎クリーゼ（adrenal crisis）adrenal crisis（副腎クリーゼ） の危険がある。
- 合併症: 高血圧、耐糖能異常impaired glucose tolerance耐糖能異常（impaired glucose tolerance）impaired glucose tolerance（耐糖能異常）、骨粗鬆osteoporosis骨粗鬆（osteoporosis）osteoporosis（骨粗鬆）症、感染リスク上昇、気分障害mood disorder気分障害（mood disorder）mood disorder（気分障害）。