Pathophysiology · P-2-6
肝疾患 症例3
Liver disease, Case 3
症例提示
21歳の女子学生。大学から帰宅した際に眼球強膜sclera強膜（sclera）sclera（強膜）の黄染icteric discoloration (yellowing)黄染（icteric discoloration (yellowing)）icteric discoloration (yellowing)（黄染）へ気づき、すぐにGPを受診した。数日前から皮膚の黄染icteric discoloration (yellowing)黄染（icteric discoloration (yellowing)）icteric discoloration (yellowing)（黄染）にも気づいていたが、アレルギーのせいだと自己判断していた。訴えは手背dorsum of the hand手背（dorsum of the hand）dorsum of the hand（手背）の強い掻痒のみで、他の自覚awareness (subjective)自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚）症状はない。GPは血液・尿検査を依頼した。
身体診察physical examination身体診察（physical examination）physical examination（身体診察）:
- 身長: 171 cm
- 体重: 58 kg
- icterus
- 手背dorsum of the hand手背（dorsum of the hand）dorsum of the hand（手背）に掻破痕excoriation掻破痕（excoriation）excoriation（掻破痕）
- 腹部は軟で触知可能palpable触知可能（palpable）palpable（触知可能）、異常所見や圧痛なし
検査 — 血液:
- 総bilirubin: 143 μmol/L
- direct bilirubin: 130 μmol/L
- AST: 714 U/L
- ALT: 960 U/L
- GGT: 201 U
- albumin 36 g/L
- PTT: 36.7 s (21.5-34.0 s)
尿:
- UBG: 高値
- bilirubin: 陽性
腹部超音波: 異常所見なし
追加問診medical interview (history-taking)問診（medical interview (history-taking)）medical interview (history-taking)（問診）では、直近数週間に性的接触なし、薬物使用なし、海外渡航なし、食生活の変化なし、飲酒はごく少量であった。普段は健康的で活動的な生活を送っていると述べた。
肝生検liver biopsy肝生検（liver biopsy）liver biopsy（肝生検）: 門脈域portal triad/area門脈域（portal triad/area）portal triad/area（門脈域）にリンパ球浸潤lymphocytic infiltrationリンパ球浸潤（lymphocytic infiltration）lymphocytic infiltration（リンパ球浸潤）、好酸球、形質細胞を認める。類洞sinusoids類洞（sinusoids）sinusoids（類洞）内にも炎症細胞を認める。肝細胞壊死hepatocellular necrosis肝細胞壊死（hepatocellular necrosis）hepatocellular necrosis（肝細胞壊死）と線維化が散在しており、病勢進行disease progression病勢進行（disease progression）disease progression（病勢進行）を示唆する。
血清学:
- CMV: 陰性
- EBV: 陰性
- HAV: 陰性
- HBV: 陰性
- HCV: 陰性
- ANA（antinuclear antibody）1:160（80超で異常）
主要所見と解釈
| 引用 / 値 | 解釈 |
|---|---|
| AST 714、ALT 960 U/L | 著明なトランスアミナーゼtransaminasesトランスアミナーゼ（transaminases）transaminases（トランスアミナーゼ）上昇で、肝細胞障害hepatocellular injury肝細胞障害（hepatocellular injury）hepatocellular injury（肝細胞障害）（肝炎）パターン |
| 総bilirubin 143、direct 130 µmol/L、尿bilirubin陽性、UBG上昇 | 肝細胞障害hepatocellular injury肝細胞障害（hepatocellular injury）hepatocellular injury（肝細胞障害）由来の抱合bilirubin優位高bilirubin血症 |
| ANA 1:160（異常） | 自己抗体陽性で自己免疫性肝炎autoimmune hepatitis, AIH自己免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）autoimmune hepatitis, AIH（自己免疫性肝炎）を示唆 |
| CMV, EBV, HAV, HBV, HCVすべて陰性 | ウイルス性肝炎viral hepatitisウイルス性肝炎（viral hepatitis）viral hepatitis（ウイルス性肝炎）を原因から除外 |
| “性的接触なし、薬物なし、渡航なし、飲酒最小限” | 感染性・中毒性toxic中毒性（toxic）toxic（中毒性）・アルコール性の原因を支持しない |
| 生検: “門脈域portal triad/area門脈域（portal triad/area）portal triad/area（門脈域）のリンパ球/好酸球/形質細胞浸潤” | 形質細胞に富むインターフェース肝炎interface hepatitisインターフェース肝炎（interface hepatitis）interface hepatitis（インターフェース肝炎）で、自己免疫性肝炎autoimmune hepatitis, AIH自己免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）autoimmune hepatitis, AIH（自己免疫性肝炎）に特徴的 |
| “肝細胞壊死hepatocellular necrosis肝細胞壊死（hepatocellular necrosis）hepatocellular necrosis（肝細胞壊死）と線維化”、PTT 36.7 s（軽度延長） | 障害が持続し、線維化進展と合成能低下の初期影響を示す |
要点整理
- 診断: 自己免疫性肝炎autoimmune hepatitis, AIH自己免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）autoimmune hepatitis, AIH（自己免疫性肝炎）。
- 障害パターン: 著明なトランスアミナーゼtransaminasesトランスアミナーゼ（transaminases）transaminases（トランスアミナーゼ）上昇を伴う肝細胞障害型hepatocellular (injury) pattern肝細胞障害型（hepatocellular (injury) pattern）hepatocellular (injury) pattern（肝細胞障害型） + 抱合高bilirubin血症。
- 支持所見: ANA陽性、生検での形質細胞優位インターフェース肝炎interface hepatitisインターフェース肝炎（interface hepatitis）interface hepatitis（インターフェース肝炎）、ウイルス血清陰性。
- 除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断）の根拠: 生活歴と血清学から、ウイルス性・中毒性toxic中毒性（toxic）toxic（中毒性）・アルコール性肝炎alcoholic hepatitisアルコール性肝炎（alcoholic hepatitis）alcoholic hepatitis（アルコール性肝炎）の可能性は低い。
- 病態生理: T細胞介在の自己免疫反応autoimmune reaction自己免疫反応（autoimmune reaction）autoimmune reaction（自己免疫反応）が肝細胞を攻撃し、慢性炎症から壊死・進行性線維化へ至る。
- 背景として典型的要素: 若年女性で、アレルギーなど自己免疫素因を示唆する背景を伴う。